2025年肾上腺疾病知识考核试题与答案

2025年肾上腺疾病知识考核试题与答案一、单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案，请将正确选项字母填入括号内）1.原发性醛固酮增多症最常见于下列哪一类肾上腺病变（）A.双侧肾上腺皮质增生B.单侧肾上腺皮质腺瘤C.肾上腺皮质癌D.嗜铬细胞瘤2.下列哪项实验室指标对诊断库欣综合征最具初筛价值（）A.午夜唾液游离皮质醇B.清晨血清ACTHC.24h尿17-酮类固醇D.随机血清皮质醇3.嗜铬细胞瘤患者术前最重要的药物准备是（）A.钙通道阻滞剂B.α-受体阻滞剂C.β-受体阻滞剂D.醛固酮拮抗剂4.下列哪项不是先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏的典型表现（）A.女性假两性畸形B.低钠高钾C.血浆肾素活性降低D.17-羟孕酮显著升高5.肾上腺皮质癌最常见的转移部位是（）A.肺B.肝C.骨D.脑6.对于亚临床库欣综合征，下列哪项描述最准确（）A.24h尿游离皮质醇一定升高B.血浆ACTH一定被抑制C.患者无典型满月脸表现D.地塞米松抑制试验完全正常7.肾上腺偶发瘤直径≥多少厘米时，推荐积极手术（）A.2cmB.3cmC.4cmD.6cm8.下列哪项药物可直接抑制肾上腺皮质醇合成（）A.酮康唑B.螺内酯C.依普利酮D.酚苄明9.原发性肾上腺皮质功能减退症最敏感的筛查指标是（）A.清晨血清皮质醇<3μg/dLB.高剂量ACTH刺激后30min皮质醇<18μg/dLC.血浆ACTH>2倍上限D.低血糖兴奋试验阳性10.嗜铬细胞瘤患者突发高血压危象，首选静脉用药为（）A.硝普钠B.酚妥拉明C.乌拉地尔D.艾司洛尔11.下列哪项不是肾上腺髓质素（ADM）的生理作用（）A.扩张血管B.促进醛固酮分泌C.排钠利尿D.抑制ACTH释放12.妊娠期发现库欣综合征，首选治疗策略为（）A.经蝶垂体瘤切除B.口服酮康唑C.单侧肾上腺切除D.等待分娩后处理13.肾上腺静脉采血（AVS）前必须停用下列哪类药物至少4周（）A.钙通道阻滞剂B.螺内酯C.ARBD.他汀类14.下列哪项基因突变与双侧大结节性肾上腺皮质增生（BMAH）关系最密切（）A.PRKAR1AB.KCNJ5C.ARMC5D.MEN115.原发性醛固酮增多症行肾上腺切除后，仍需长期监测的指标是（）A.血钾B.血浆肾素活性C.24h尿醛固酮D.左心室质量指数16.肾上腺结核导致Addison病，CT典型表现为（）A.双侧肾上腺弥漫增大伴钙化B.单侧肾上腺肿块伴出血C.双侧肾上腺正常形态伴低密度D.单侧肾上腺萎缩17.下列哪项不是嗜铬细胞瘤“三联征”内容（）A.心悸B.头痛C.多汗D.发热18.对于库欣病，经蝶术后第1天清晨皮质醇<多少μg/dL提示缓解可能大（）A.2B.5C.10D.1519.新生儿筛查发现17-羟孕酮>300nmol/L，下一步最合理的检查是（）A.血浆雄烯二酮B.血清电解质+血糖C.ACTH刺激试验D.肾上腺CT20.肾上腺皮质癌术后辅助化疗首选方案为（）A.顺铂+多柔比星B.依托泊苷+顺铂+多柔比星C.米托坦单药D.米托坦+顺铂+依托泊苷21.下列哪项不是肾上腺髓质脂肪瘤的典型影像特征（）A.CT负值脂肪密度B.T1WI高信号C.明显均匀强化D.边界清晰22.原发性醛固酮增多症中，血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）常用切点为（）A.>10ng/dLperng/mL/hB.>20C.>30D.>5023.下列哪项药物不会干扰血浆游离甲氧基肾上腺素（MNs）测定（）A.三环类抗抑郁药B.β-受体阻滞剂C.对乙酰氨基酚D.青霉素24.肾上腺皮质功能减退患者行择期手术，术前氢化可的松用量方案为（）A.术前30min50mg静推，术后24h内每8h50mgB.术前100mg肌注，术后即刻停用C.术前25mg口服，术后恢复日常替代D.无需额外补充，仅增加日常剂量25%25.嗜铬细胞瘤术后第3天出现低血压，最可能原因是（）A.容量不足B.残余肿瘤分泌C.儿茶酚胺反弹D.急性肾上腺皮质功能不全26.下列哪项不是库欣综合征导致的代谢异常（）A.低磷血症B.胰岛素抵抗C.高凝状态D.高三酰甘油血症27.肾上腺静脉采血（AVS）成功的标志是（）A.肾上腺静脉/下腔静脉皮质醇比值≥2:1B.肾上腺静脉/外周静脉皮质醇比值≥3:1C.肾上腺静脉/外周静脉醛固酮比值≥2:1D.肾上腺静脉/外周静脉肾素比值≥3:128.下列哪项属于糖皮质激素“撤退综合征”表现（）A.低钾碱中毒B.关节痛+乏力C.高血压低血钠D.皮肤紫纹增多29.肾上腺皮质癌最常见的内分泌综合征为（）A.库欣综合征B.女性男性化C.男性女性化D.醛固酮增多30.新生儿CAH失盐型，纠正低钠高钾后，长期维持治疗首选药物组合为（）A.氢化可的松+氟氢可的松B.泼尼松+螺内酯C.地塞米松+依普利酮D.氢化可的松单药二、共用题干单选题（每题2分，共20分。以下提供若干案例，每案例下设2~3小题，每题只有一个最佳答案）【案例1】女性，35岁，体检发现血压160/100mmHg，血钾3.1mmol/L，无肌无力。ARR85ng/dLperng/mL/h，盐水输注试验后醛固酮18ng/dL。31.最可能的诊断是（）A.原发性高血压B.肾血管性高血压C.原发性醛固酮增多症D.库欣综合征32.下一步最佳定位检查是（）A.肾上腺CT平扫B.肾上腺MRIC.131I-6β-碘甲基-19-去甲胆固醇显像D.肾上腺静脉采血【案例2】男性，28岁，阵发性心悸、头痛、大汗，血压最高220/130mmHg，24h尿游离甲氧基肾上腺素480μg（参考<400μg）。33.首选影像学检查为（）A.腹部CT平扫+增强B.131I-MIBG显像C.18F-FDGPET/CTD.腹部超声34.发现右侧肾上腺3cm富血供肿块，术前准备至少需要（）A.1天B.3天C.7天D.14天【案例3】女性，42岁，体重增加12kg，满月脸，皮肤紫纹，24h尿游离皮质醇420μg（参考<100μg），小剂量地塞米松抑制后皮质醇12μg/dL。35.最可能的病因是（）A.库欣病B.异位ACTH综合征C.肾上腺皮质腺瘤D.外源性糖皮质激素36.下一步最佳检查是（）A.血清ACTHB.大剂量地塞米松抑制试验C.垂体MRI动态增强D.肾上腺CT三、多项选择题（每题2分，共20分。每题至少有两个正确答案，多选少选均不得分）37.下列哪些情况可导致假阳性ARR结果（）A.口服避孕药B.低钾血症C.年龄>65岁D.肾动脉狭窄E.螺内酯停药2周38.肾上腺皮质功能减退的急症表现包括（）A.低钠高钾B.低血糖C.低血压休克D.腹痛呕吐E.高热谵妄39.嗜铬细胞瘤术后随访指标包括（）A.血浆游离MNsB.24h尿儿茶酚胺C.血压监测D.基因检测E.每年腹部MRI40.下列哪些药物可干扰皮质醇测定（）A.泼尼松B.氢化可的松C.美替拉酮D.苯妥英钠E.酮康唑41.肾上腺皮质癌预后不良因素包括（）A.肿瘤>10cmB.Ki-67>20%C.切缘阳性D.远处转移E.年龄<20岁42.库欣综合征患者术前准备包括（）A.控制血糖B.预防性抗凝C.纠正低钾D.预防性抗生素E.心理评估43.下列哪些属于原发性醛固酮增多症手术禁忌证（）A.双侧肾上腺增生B.高龄合并多种并发症C.不愿长期服药D.预期寿命<5年E.无法纠正的凝血障碍44.先天性肾上腺皮质增生症新生儿筛查优点（）A.早期发现B.减少死亡C.避免女性假两性畸形D.降低治疗成本E.减少家庭心理负担45.肾上腺偶发瘤需要功能评估的项目包括（）A.1mg过夜地塞米松抑制试验B.血浆游离MNsC.ARRD.血清睾酮E.24h尿游离皮质醇46.下列哪些情况需考虑异位ACTH综合征（）A.低钾碱中毒明显B.皮肤色素沉着重C.大剂量地塞米松抑制<50%D.垂体MRI阴性E.血浆ACTH>300pg/mL四、病例分析题（每题15分，共30分。请结合病史、检查、治疗、随访，逻辑清晰，字数每题≥400字）【病例1】女性，38岁，因“脸圆、体重增加2年，月经稀发1年”就诊。体检：BP148/96mmHg，BMI31kg/m²，满月脸，水牛背，下腹紫纹。实验室：24h尿游离皮质醇580μg（参考<90），小剂量地塞米松抑制后血清皮质醇14μg/dL；ACTH46pg/mL；大剂量地塞米松抑制后24h尿游离皮质醇下降58%；垂体MRI示6mm微腺瘤；肾上腺CT未见异常。患者无高血压家族史，口服葡萄糖耐量试验提示糖耐量减低，骨密度T值-2.6。问题：1.请给出最终诊断及诊断依据；2.列出治疗策略（术前准备、手术方式、术后监测、替代方案）；3.若术后第3天清晨皮质醇6μg/dL，如何处理？4.术后5年复发率及监测要点。【病例2】男性，45岁，因“突发胸痛、血压220/130mmHg”入急诊，伴大汗、面色苍白，ECG示V1-V3导联ST段抬高0.2mV，肌钙蛋白I0.08ng/mL。予阿司匹林、氯吡格雷、硝普钠后血压仍180/110mmHg。追问病史，近3月反复阵发性心悸、头痛，每次持续10-30min，可自行缓解。急诊查血浆游离甲氧基肾上腺素NMN820pg/mL（参考<200），MN260pg/mL（参考<90）；腹部CT增强示右侧肾上腺4.2cm富血供肿块，动脉期CT值+110HU，静脉期+90HU，中央低密度坏死；超声心动图示左心室壁厚度14mm，EF58%。问题：1.给出目前诊断及鉴别诊断思路；2.制定术前药物准备方案（药物选择、剂量调整、目标血压、心率、疗程）；3.术中血压骤升至250/140mmHg，列出3种可静脉使用的药物及用法；4.术后第2天出现低血糖3.1mmol/L，伴低血压85/50mmHg，分析原因及处理；5.术后远期随访计划及遗传咨询要点。五、标准答案与解析单项选择题1.B2.A3.B4.C5.A6.C7.C8.A9.B10.B11.B12.A13.B14.C15.D16.A17.D18.B19.C20.D21.C22.C23.D24.A25.A26.A27.B28.B29.A30.A共用题干31.C32.D33.A34.D35.A36.C多项选择题37.ABCD38.BCDE39.ABCE40.CDE41.ABCD42.ABCE43.ABDE44.ABCE45.ABCE46.ABCDE病例分析题答案要点【病例1】1.诊断：库欣病（垂体ACTH微腺瘤）。依据：典型临床体征；24h尿游离皮质醇升高且不被小剂量地塞米松抑制；ACTH正常高值；大剂量抑制>50%；垂体微腺瘤；肾上腺无占位。2.策略：①术前准备：控制血糖（二甲双胍）、降压（ACEI）、纠正低钾（螺内酯）、预防血栓（低分子肝素）；②手术：经蝶窦显微切除垂体瘤；③术后：第1天起氢化可的松100mg每8h静注，3天后改口服20mgtid，每周递减至维持量；④监测：每日清晨皮质醇、电解质、血糖；术后3月复查24h尿游离皮质醇、OGTT、骨密度。3.第3天皮质醇6μg/dL提示垂体-肾上腺轴抑制，继续氢化可的松替代，逐渐减量，预计6-12月恢复。4.5年复发率8-10%；监测：每6月评估临床症状、午夜唾液皮质醇、MRI；若复发可选放疗或二次手术。【病例2】1.诊断：嗜铬细胞瘤伴儿茶酚胺心肌病。鉴别：急性冠脉综合征、主动脉夹层、肾血管性高血压。2.术前准备：酚苄明10mgbid起