过敏性紫癜和紫癜性肾炎诊疗规范

过敏性紫瘢

1、ICD-10编码D69.004

2^定义过敏性紫瘢（Henoch-Schonleinpurpura,HSP）是一种由免

疫复合物介导的全身中小血管炎综合征，临床表现为特征性皮疹，常伴关节、消

化道及肾脏等多系统器官损害。多见于小儿，男女比例为2:1,20%〜50%的HSP

患儿有不同程度的肾脏累及，其严重程度与肾外表现并不一致。

3、病因HSP病因不明，许多患者有近期感染史，但尚未证明本病与链

球菌感染有肯定的关系。约1/4患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物等相关。

现有资料显示，HSP是一种系统性免疫复合物疾病，为IgA循环免疫复合物相关的

小血管炎。

4、入院标准

（1）第一诊断必须符合过敏性紫臧诊断标准。

（2）当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不

影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

5、诊断要点

（1）临床症状：双下肢皮疹，可伴有腹痛、关节肿痛；

（2）体征：对称性、大小不等、形态不一、高出皮面可触及的出血性皮

疹，部分患者伴有腹部压痛，关节活动受限及局部压痛；

（3）辅助检查：血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高；免

疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清补体正常；尿常规可出现血尿

蛋白尿。

6、鉴别诊断

（1）特发性血小板减少性紫瘢：多为散在针尖大小出血点、可高出皮面,

无血管神经性水肿，同时血小板减少。

（2）急腹症：以急性腹部症状为主要表现者，应排除急性阑尾炎、扬套

叠等，注意寻找皮肤、关节、肾脏的综合表现。

（3）感染性疾病：应与败血症、脑膜炎双球菌感染、亚急性细菌性心内

膜炎等皮疹鉴别，这类疾病中毒症状重、起病急，皮疹为淤血斑点，不伴血管神

经性水肿。

7、治疗措施

（1）一般治疗急性期发热、消化道和关节症状明显者，应注意休息，

积极寻找和去除可能存在的过敏原，有明确感染或病灶时，应选用敏感抗生素，

尽量避免盲目的预防性应用抗生素。

（2）皮肤损害的治疗有尊麻疹样皮疹和血管神经性水肿时，应用抗组

胺药和钙剂。可用氯雷他定5mg（v30kg体重）或10mg（＞30kg体重），每日1

次，也可用氯苯那敏。同时使用H2受体阻滞剂西咪替丁治疗本病，对控制皮疹

及减轻内脏损伤有益，用法：20〜40mg/（kg-d）,分2次静滴，1〜2周后改为

口服，15〜20mg/（kg-d）,分3次，持续1〜2周。

（3）胃肠道损害的治疗一般腹痛时，选用上述抗组胺药基础上，可加

用解痉药物，如山蔗宕碱。明显腹痛和（或）胃肠道出血时，应选用糖皮质激素，

对缓解腹部疼痛及胃肠道出血有较好疗效，一般用药72h内，严重腹部痉挛性

疼痛解除，还可控制便血。由于糖皮质激素可减轻肠壁水肿，故有利于预防场套

叠的发生。因此，发生上述症状时可短期应用。胃肠道出血时，同时应用西咪替

丁静滴，同时应酌情短期禁食，然后从流食、半流、少渣软饭逐渐过度到普通饮

食；注意外科合并症，如肠套叠、肠穿孔、肠坏死等，须及时给予相应外科治疗。

（4）发热和关节损害的治疗选用解热镇痛药，如口服对乙酰氨基粉或

布洛芬。对严重关节肿痛可选用激素，一般用药后24h内肿胀消退。

（5）肾脏受累明确临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作进

一步分型治疗。

（6）激素治疗严重胃肠道受累、便血、严重关节炎及重型皮疹，有指

针使用激素治疗，推荐剂量为泼尼松1〜2mg/（kg•d）,第2周开始减量，疗

程2-4周左右，必要时根据病情延长疗程。对重型的HSP可考虑甲基强的松龙

冲击治疗。

（7）其他治疗对重型的HSP也可选用静脉丙种球蛋白治疗，剂量可

200-400mg/（kg-d）,连用5d,但应密切注意有无可能发生的肾脏毒性。，

近年报道对重症HSP（紫瘢严重或反复发作、腹痛剧烈或消化道出血、肾损害

严重者）行血浆置换或血液灌流治疗，过清除细胞因子、炎性介质以及部分免疫

复合物，从而缓解患儿病情进展，但缺点是成本技术要求高。

8、预后估计

大多数HSP预后良好；有肾脏累及的患者若仅表现为一过性血尿、蛋白尿，

肾脏预后良好，症状多在几个月内消失。HSP的复发十分常见，大约发生在1/3

的患者，尤其是有肾脏累及的患者。

9、预计住院天数

7〜10日。

10、分级诊治指引

（1）病情稳定者（无反复大量紫瘢、无外科急腹症、生命体征稳定），

肾脏风湿科门诊治疗；

（2）门诊治疗病情无缓解，住肾脏风湿科病房治疗；

（3）穿孔、坏死等急腹症患儿，转外科治疗；

（4）抽搐昏迷，生命体征不稳定者，转PICU治疗。

11、入院病情评估（这一部分暂不需要撰写，另外立项）

12、特殊危重指征（进出ICU标准）

（1）血管神经性水肿明显，累及中枢，引起抽搐昏迷者需转入ICU。

（2）胃肠道症状剧烈，使用常规治疗效果不佳需转入ICU。

（3）出现急性肾功能衰竭者需转入ICU。

（4）无病情活动性加剧表现，生命体征稳定可转入普通病房。

13、会诊标准

（1）有外科急腹症表现需请外科会诊；

（2）有抽搐昏迷表现需请PICU会诊。

14、并发症及处理

（1）肠穿孔、肠坏死：外科手术干预，加强抗感染治疗；

（2）急性肾功能衰竭：血液净化。

15、病情告知要点（必须交待、告知的项目）

（1）行相关检查的必要性和相应的风险；

（2）治疗方案；

（3）过敏性紫瘢可能出现的并发症。

16、出院标准

（1）皮疹减少或消退；

（2）无明显关节症状，腹部症状；

过敏性紫瘢临床路径

时间住院第1天住院第2-4天住院第5天

□询问病史及体格检查□上级医师查房□上级医师查房

□完成病历书写□完成入院检查□完成三级查房记录

主□开化验单□完成必要的相关科□评估有无急性并发症

要□上级医师查房，初步室会诊（如肠穿孔、肠坏死

诊确定诊断□完成上级医师查房等）

疗□对症支持治疗记录等病历书写□评估治疗效果

工□向患者家属告病重或□向患者及家属交待

作病危通知，签署病重病情及其注意事项

或病危通知书（必要

时）

长期医嘱：长期医嘱：长期医嘱：

□过敏性紫瘢护理常规□过敏性紫瘢护理常□过敏性紫瘢护理常规

□根据病情禁食、软食规□软食或普食

或普食□根据病情禁食、软食□其他对症治疗

重□视病情通知病重或病或普食临时医嘱：

危□酌情使用胃肠粘膜□复查血常规

点□其他医嘱保护剂□复查尿常规、大便常

临时医嘱：□其他医嘱规+隐血

医□血常规、尿常规、大临时医嘱：□其他医嘱

便常规+隐血、尿微□患者既往基础用药

嘱量蛋白系列、24小时□其他医嘱

尿蛋白定量□根据肾脏受累程度

□肝肾功能、电解质、决定是否肾活检以

血沉、免疫球蛋白、及相关检查

补体

□胸片、心电图、腹部

B超

□抗中心粒细胞抗体、

自身免疫疾病筛查

（有指征时）

□其他医嘱

主要□协助患者及家属办理□基本生活和心理护□基本生活和心理护理

护理入院手续理□观察患者病情变化

工作□入院宣教□观察患者病情变化

□静脉抽血

病情口无口有，原因：口无口有，原因：口无口有，原因：

变异1.1.1.

记录2.2.2.

护士

签名

医师

签名

过敏性紫瘢性肾炎

1、ICD-10编码：D69.005

2、定义：指过敏性紫瘢时肾实质的损害。在过敏性紫瘢病程中（多为病程6

个月以内）出现血尿和（或）蛋白尿即可诊断。

3、病因：病因不明，许多患者有近期感染史，但尚未证明本病与链球菌感

染有肯定的关系。约U4患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物等相关。现有资

料显示，为IgA循环免疫复合物相关的小血管炎。

4、入院标准

（1）规范治疗血尿蛋白尿无缓解；

（2）存在肾功能损害。

5、诊断要点

（1）临床症状：浮肿，少尿等，有过敏性紫瘢病史；

（2）体征：浮肿，可伴有高血压。

（3）辅助检查：尿常规提示血尿蛋白尿，尿微量蛋白及24小时尿蛋白

异常。

（4）肾小球病理分级：（病理分级指标为1974年ISKDC和2000年中华医

学会儿科学分会肾脏病学组制定）

1级：肾小球轻微异常；

II级：单纯系膜增生，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性；

III级：系膜增生，伴有＜50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬

化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为：a.局灶/节段;

b.弥漫性;

N级：病变同川级，50%〜75%的肾小球伴有上述病变,分为：

a.局灶/节段；b.弥漫性；

V级：病变同III级，＞75%的肾小球伴有上述病变，分为a.局灶/

节段；b.弥漫性；

VI级：膜增生性肾小球肾炎。

（5）肾活检指征：对于无禁忌证的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主

要表现的患儿（临床表现为肾病综合征，急性肾炎，急进性肾炎者），应尽可

能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。

6、鉴别诊断

(1)IgA肾病：以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要表现，与紫瘢

性肾炎的鉴别取决于临床表现如典型的皮疹；

(2)ANCA相关小血管炎：血清ANCA阳性，临床可有更多脏器受累如

肺、眼、耳和鼻等，其肾脏病理多表现为寡免疫沉积性局灶纤维素样坏死或新月

体性肾小球肾炎。

7、治疗措施

紫瘢性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致，后者能更准确

地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应的治疗

方案。

(1)孤立性血尿或病理I级：仅对过敏性紫瘢进行相应治疗，密切监测

患儿病情变化，建议至少随访3〜5年。

(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ila级：血管紧张素转换酶抑

制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋臼尿的作用，可首

选使用。雷公藤多冢1mg/(kg-d),分3次口服，每日剂量不超过60mg,疗程

3个月，但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副

作用。

(3)非肾病水平蛋白尿(尿蛋白＞1.0g/d)或病理lib、IHa级：参照前

一级的用药。国内报道用雷公藤多玳1mg/(kg•可，分3次口服，每日最大量不

超过60mg,疗程3〜6个月。也有激素联合免疫抑制剂治疗的报道，如激素联合

环磷酰胺、环泡素A治疗。

(4)肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Wb、IV级：该组临床症状及

病理损伤均较重，建议采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖

皮质激素联合环磷酰胺治疗。若临床症状较重，病理呈弥漫性病变或伴有新月体

形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15〜30mg/(kg-d)或1000mg/(1.73

m2-d),每日最大量不超过1g,每天或隔天冲击，3次为一疗程，1-2个疗程。

其他可选用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、环抱素A、硫哩喋吟等亦有明显疗效。

可供选择的治疗方案如下：

A.糖皮质激素联合环璘酰胺冲击治疗：强的松/强的松龙1.5-2mg/(kg.d),

口服4周后渐减量，同时应用环磷酰胺8〜12mg/(kg-d),静脉滴注，连续应用

2d,间隔2周为一疗程，共6〜8个疗程，环磷酰胺累积量W150mg/kg。

B.糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗

糖皮质激素+吗替麦考酚酯(MMF)：MMF15〜20mg/(kg-d),最大剂量lg/d,分

为2〜3次口服，3〜4个月后渐减量至0.25〜0.5mg/(kg-d),疗程3〜6个月；

联合强的松/强的松龙0.5〜lmg/(kg-d),并逐渐减量。

糖皮质激素+环抱素A：环胞素A口服5mg/(kg・d),监测血药浓度，维持谷浓度

在100〜200ng/ml,疗程8〜12个月；同时口服强的松/强的松龙1〜2mg/(kg-d),

并逐渐减量停药。

糖皮质激素+硫嗖喋吟：以强的松/强的松龙2mg/(kg-d)分次口服，加用硫畦喋

吟2mg/(kg・d),强的松/强的松龙改为隔日2mg/(kg・d)顿服,2个月后渐减量;

硫嚏喋吟总疗程8个月。

(5)急进性肾炎或病理IV、V级：这类患儿临床症状严重、病情进展较

快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后口服

强的松/强的松龙+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+低分子肝素/肝素+双喀达莫。

(6)辅助治疗：在以上分级治疗的同时，可加用抗凝剂和(或)抗血小

板聚集药，多为双啥达莫5mg/(kg-d),低分子肝素50〜双0U/(kg・d),肝素1・2

mg/(kg-d)o临床过程中应注意控制高血压，特别是本病患者在尿检完全正常后

数年仍可发生高血压。血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)及其受体拮抗剂(ARB)

可以降低血压、减少蛋白尿和保护肾功能，对于有蛋白尿的患儿，无论有无高血

压均建议使用，AC日的常用制剂苯那普利5-10mg/d口服，ARB制剂氯沙坦

25-50mg/d口服。

8、预后估计

紫瘢性肾炎虽有一定的自限性，但仍有部分患儿病程迁延，甚至进展为慢性

肾功能不全。对病程中出现尿检异常的患儿应延长随访时间，建议至少随访3〜

5年。

9、预计住院天数：7-14天

10、分级诊治指引

(1)病情稳定者(无浮肿、无肉眼血尿、无蛋白尿，生命体征稳定)，

肾脏风湿科门诊治疗;

（2）门诊治疗病情无缓解，住肾脏风湿科病房治疗；

（3）急性肾功能衰竭，生命体