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文档简介

骨髓增生异常综合征■难治性贫血伴原始

细胞过多(IMMID)临床路径

(2011年版)

一、骨髓增生异常综合征■难治性贫血伴原始细胞过多

临床路径标准住院流程

(•一)适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB(ICD:D46.201)。

(二)诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,

科学出版社,2008年,第三版)、《WorldHealthOrganization

ClassificationofTumors.PathologyandGeneticof

TumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008)、

NCCNclinicalpracticeguidelinesinoncology:

myelodysplasticsyndromes(V.2.2010)。

诊断标准:

1.RAEB-I:

(1)外周血:

①血细胞减少;

②原始细胞<5%;

③无Auer小体;

9

④单核细胞<1x10/Lo

(2)骨髓:

①1系或多系发育异常;

②原始细胞5%-9%;

③无Auer小体。

2.RAEB一口

(1)外周血:

(D血细胞减少;

②原始细胞5%-19%;

③有或无Auer小体;

9

④单核细胞<1x10/LO

(2)骨髓:

①1系或多系发育异常;

②原始细胞10%-19%;

③有或无Auer小体。

(三)治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编,上海科学技

术出版社,2001年,第一版)、《内科学》(叶任高、陆再英主

编,人民卫生出版社)、《内科学》(王吉耀主编,人民卫生

出版社,2010,第二版)、NCCNclinicalpracticeguidelines

inoncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010)o

首先进行诊断分型,然后根据MDS国际预后积分系统

(IPSS)(见表1)进行预后分组。

表1评价MDS预后的国际积分系统(IPSS)

评分值

预后相关变量

00.51.01.52.0

骨髓原始细胞觥)<55-10—21-30

核型好中等坏

细胞减少0/12/3

1.不同危险组的积分:

(1)低度:0;

(2)中度:一1,0.5-1.0;

(3)中度:-2,1.5-2.0;

(4)高度》2.5。

2.核型:

(1)好、正常或有以下几种核型改变之一:-Y,

del(5q),del(20q);

(2)不良、复杂(》3种异常核型改变)或7号染色体异常;

(3)中等,介于二者之间。

3.细胞减少:

(1)血红蛋白<100g/L;

(2)中性粒细胞<1.5x107L;

(3)血小板<100x

(四)标准住院日为30天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征

-难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB)疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特

殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入

路径。

(六)住院期间检查项目。

1.必需的检查项目:

(1)血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、

大便常规+隐血;

(2)骨髓穿刺:形态学、细胞化学、免疫表型分析、

细胞/分子遗传学;

(3)骨髓活检:形态学、免疫组织化学;

(4)肝肾功能、电解质、输血前检查、血型;

(5)胸片、心电图、腹部B超、心脏超声。

2.根据患者情况可选择的检查项目:白血病相关基因检

测、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、

叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病

原菌培养等。

(七)治疗开始于诊断明确后第1天。

(八)治疗方案与药物选择。

1.支持对症治疗。

2.化疗:可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三

尖杉酯碱、阿糖胞甘、慈环类药物或预激化疗等。

3.去甲基化治疗。

4.可选择沙利度胺治疗。

(九)出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

(十)变异及原因分析。

1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者,进

行相关的诊断和治疗,可适当延长住院时间或退出路径。

2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出

此路径。

二、骨髓增生异常综合征临床路径表单

适用对象:第一诊断为骨髓增生异常综合征

患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:

住院日期:年—月—日出院日期:年一月—日标准住院日:J•天

时间住院第1天住院第2天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

□完成病历书写□完成入院检查

□开化验单□骨髓穿刺术(形态学、病理、免疫分

要□对症支持治疗型、细胞、分子遗传学检查等)

□病情告知,必要时向患者家属告病重或病危通□继续对症支持治疗

知,并签署病重或病危通知书□完成必要的相关科室会诊

I□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书□完成上级医师查房记录等病历书写

□向患者及家属交待病情及其注意事项

长期医嘱:长期医嘱:

□血液病护理常规□患者既往基础用药

□一级护理□其他医嘱

□饮食临时医嘱:

□视病情通知病重或病危□血常规

□其他医嘱□骨穿

临时医嘱:□骨髓相关检查

□血常规、尿常规、大便常规+隐血□输注红细胞或血小板(有指征时)

□肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前□其他医嘱

检查

□胸片、心电图、腹部,超、心脏超声

□输注红细胞或血小板(有指征时)

□溶血相关检查

□感染部位病原学检查(必要时)

□其他医嘱

□介绍病房环境、设施和设备□观察患者病情变化

主要

□入院护理评估

护理

□宣教

工作

病情□无口有,原因:口无□有,原因:

变异LL

记录2.2.

护1:

签名

医师

签名

时间住院第A■天住院第6JI天

□上级医师查房□上级医师查房,注意病情变化

主□复查血常规□住院医师完成病历书写

要□观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化□复查血常规

诊□根据体检、骨髓检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确□注意观察体温、血压、体重等

疗定诊断□成分输血、抗感染等支持治疗

工□根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病(必要时)

作□开始治疗□造血生长因子(必要时)

□保护重要脏器功能

□注意观察药物的副作用,并对症处理,完成病程记录

长期医嘱(视情况可第二天起开始治疗):长期医嘱:

□其他医嘱□洁净饮食

临时医嘱:□抗感染等支持治疗(必要时)

□复查血常规□其它医嘱

□复查血生化、电解质

□输血医嘱(有指征时)临时医嘱:

□对症支持□血、尿、便常规

□其他医嘱□血生化、电解质

□CU方案皿1h>;修,一次,□输血医嘱(必要时)

I121.11-14;C-CST2HHM(J"),11-14。当中性□CYST■u//■,”>(必要时.)

粒细胞绝对值计数(lit)>«x■'/!,或白细胞(T)>□影像学检查(必要)

XXM'/L时:C-CST暂停或减量□病原微生物培养(必要时)

□I1C方案HITa,71.IT:―次,□血培养(高热时)

।121,11-14;c-csrzwuf/(一•1),第1-M天。当□静脉插管维护、换药

中性粒细胞绝对值计数(1TC)>»XN'/L或白细胞(/C)□骨穿(可选)

>2«X,71,H寸,C-CST暂停或减量□骨髓形态学(可选)

□Bl:Kt4一.女)天义3天;huY!••1///,天X〃天□其它医嘱

□IA:IIT2天X9天;1b-€IMI,«/I7^XTX

□3L天XJ天;U."CN

□去甲基化药物

□地西他滨,输〃(I1-1),静脉输注,第T天。

□沙利度胺:M«1//天

主要□随时观察患者病情变化□随时观察患者情况

护理□心理与生活护理□心理与生活护理

工作□化疗期间嘱患者多饮水□化疗期间嘱患者多饮水

病情□无口有,原因:□无口有,原因:

变异LL

记录2.X

护士

签名

医师

签名

住院第3•天

时间住院第a的天

(出院日)

主□上级医师查房□上级医师查房,进行评估,确定有无

要口住院医师完成常规病历书写并发症情况,明确是否出院

诊口根据血常规情况,决定复查骨穿□完成出院记录、病案首页、出院证明

疗书等

工□向患者交代出院后的注意事项,如返

作院复诊的时间、地点、发生紧急情况

时的处理等

长期医嘱:出院医嘱:

□洁净饮食□出院带药

□停抗生素(根据体温及症状、体征及影像学)□定期门诊随访

□其它医嘱□监测血常规

临时医嘱:

口骨穿

口骨髓形态学、微小残留病检测

口血、尿、便常规

□ILL配型(符合造血干细胞移植条件者)

□C-CSTSuf/<(<<!>(必要时)

□输血医嘱(必要时)

口其它医嘱

主要□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续

护理

工作

病情□无口有,原因:□无口有,原因:

变异LL

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

慢性髓细胞白血病临床路径

(2011年版)

一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程

(一)适用对象。

第一诊断为慢性髓细胞白血病(ICD-C92.101)o

(二)诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,

科学出版社,2008年,第三版)、《WorldHealthOrganization

ClassificationofTumors.PathologyandGeneticof

TumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008)o

1.慢性期。

(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重

减轻、脾大等症状。

(2)血象:白细胞计数增多,主要为中晚幼粒和杆状

核粒细胞,原始细胞<5%-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增

多,可有少量有核红细胞。

(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,

中晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞<10%。

(4)细胞或分子遗传学:有Ph染色体或BCR-ABL融合

基因。

2.加速期:出现下述情况。

(1)治疗过程中进行性白细胞升高O10X107L)和/

或脾脏进行性肿大。

(2)非药物引起的血小板进行性降低(<100X107L)

9

或增高(>1000xl0/L)o

(3)原始细胞在血和/或骨髓中》10%,但低于20%。

(4)外周血嗜碱性粒细胞>20%。

(5)出现Ph染色体以外的其他染色体异常。

3.急变期:具有下列之一者。

(1)原始粒细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼

单核细胞在外周血或骨髓中>20%。

(2)外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30%。

(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%。

(4)有髓外原始细胞浸润。

(三)治疗方案的选择(限于慢粒慢性期)。

根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编,上海科学技

术出版社,2001年,第一版)、《内科学》(叶任高、陆再英主

编,人民卫生出版社,2008年,第七版)、慢性髓细胞白血

病中国专家共识(2009)。

1.白细胞瘀滞症和血小板异常增多的紧急处理:

(1)羟基服

(2)有条件行血细胞分离术。

2.化学治疗:

(1)羟基腑

(2)白消安;

(3)其他化疗。

3.a-干扰素。

4.酪氨酸激酶抑制剂。

5.异基因造血干细胞移植,选择干细胞移植的患者应退

出本路径。

(四)标准住院日为10天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-C92.101慢性粒细胞白血病疾

病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特

殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入

路径。

(六)住院期间检查项目。

1.必需的检查项目:

(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血;

(2)骨髓细胞形态学检查、骨髓活检、细胞遗传学和/

或bcr/abl基因检测;

(3)肝肾功能、电解质、血型、输血前检查;

(4)胸片、心电图、腹部B超。

2.根据患者情况可选择:免疫分型、凝血功能、血沉。

(七)治疗开始于诊断第1天。

(八)治疗方案与药物选择。

1.白细胞瘀滞症的紧急处理:

血涂片

(1)

白细胞单采;

(2)羟基腺,同时水化碱化尿液。

2.化学治疗:

(1)羟基胭:根据血象调整药物剂量;

(2)白消安:根据血象调整药物剂量;

(3)其他化疗:可选择高三尖杉酯碱、阿糖胞甘等。

3.a-干扰素:a-干扰素300万-500万单位/n/,皮下

或肌注一次,每周3-7次,持续用数月至数年不等。

4.酪氨酸激酶抑制剂:首选伊马替尼,治疗剂量:

400mg/d,顿服。若不能耐受或耐药可选择二代酪氨酸激酶

抑制剂。

5.异基因造血干细胞移植:造血干细胞移植应在慢性粒

细胞白血病慢性期待血象及体征控制后进行,主要用于酪氨

酸激酶抑制剂疗效欠佳或加速急变的患者,年轻患者可适度

放宽。进行异基因干细胞移植的患者应退出本路径。

(九)出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

(十)变异及原因分析。

1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者,

进行相关的诊断和治疗,并适当延长住院时间或退出路径。

2.干细胞移植的患者进入移植相关路径。

3.疾病进展期的患者退出路径。

二、慢性髓细胞性白血病临床路径表单

适用对象:第一诊断为慢性粒细胞性白血病CBKMXl»D

患者姓名:性别:年龄:―门诊号:住院号:

住院日期:年—月一日出院日期:年一月—日标准住院日:I•天内

时间住院第1天住院第2天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

□完成病历书写□完成入院检查

主□开化验单□骨髓穿刺术

要□对症支持治疗□继续对症支持治疗

诊□病情告知,必要时向患者家属告病重或病危□完成必要的相关科室会诊

疗通知,并签署病重或病危通知书□完成上级医师查房记录等病历书写

工□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书□向患者及家属交待病情及注意事项

长期医嘱:长期医嘱:

□血液病护理常规□患者既往基础用药

□二级护理□其他医嘱

□饮食

□视病情通知病重或病危临时医嘱:

重□其他医嘱□血常规

点□骨穿及活检术

医临时医嘱:□骨髓形态学、细胞,分子遗传学、骨髓

嘱□血常规(含分类)、尿常规、大便常规+隐血病理

□血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、血□输注红细胞或血小板(有指征时)

沉、凝血功能□其他医嘱

□胸片、心电图、腹部■超

□输注纣细胞或血小板(有指征时)

□其他医嘱

□介绍病房环境、设施和设备□观察患者病情变化

主要

□入院护理评估

护理

□宣教

工作

病情□无□有,原因:□无口有,原因:

变异LL

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

住院第■天

时间住院第3-■天

(出院日)

□上级医师查房□上级医师查房,进行评估,确定有无并发

□复查血常规症情况,明确是否出院

主□根据体检、骨髓检查结果和既往资料♦,进□完成出院记录、病案首页、出院证明书等

要行鉴别诊断和确定诊断□向患者交代出院后的注意事项,圳:返院

诊□根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是复诊的时间、地点,发生紧急情况时的处

疗否合并其他疾病理等

工□开始治疗

作□保护重要脏器功能

□注意观察药物的副作用,并对症处理

□完成病程记录

长期医嘱(视情况可第二天起开始治疗):根出院医嘱:

据白细胞水平调整剂量□出院带药

□羟基胭□定期门诊随访

□白消安□监测血常规

□干扰素

□伊马替尼

□高三尖杉酯碱

□阿糖胞甘

□碱化水化

□其他医嘱

临时医嘱:

□复查血常规

□复查血生化、电解质

□输血医嘱(有指征时)

□对症支持

□其他医嘱

主要□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续

护理

工作

病情□无口有,原因:□无口有,原因:

变异LL

记录XX

护士

签名

医师

签名

慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径

(2011年版)

一、慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径标准住院流程

(一,)适用对象。

第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)(ICD-10:C91.1)o

(二)诊断依据。

根据2008年CLL国际工作会议(IWCLL)采用的标准(G

uidelinesforthediagnosisandtreatmentofchron­

iclymphocyticleukemia:areportfromtheInterna­

tiona1WorkshoponChronicLymphocyticLeukemiaup­

datingtheNationalCancerInstitute-WorkingGroup

1996guidelines.Blood,2008,111:5446-5456)o

主要诊断依据有:

1.外周血B淋巴细胞持续》5x107Lo

2.形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典

型淋巴细胞(典型CLL,后者比例应<10%,10%-55%时为伴

幼稚淋巴细胞增多的CLL,而>55%时为幼稚淋巴细胞白血

病)。

3.免疫分型:膜表面Ig弱阳性,呈艮或入单克隆轻链

型;CD5、CD19、CD23、CD43阳性;CD20、CD22弱阳性;FMC7

阴性;CD10.CyclinD1阴性。根据流式细胞术检测的免疫

表型积分(见表1),典型慢淋积分在4-5分,0-2分可排

除慢淋,而3分者需要排除其他类型淋巴增殖性疾病。

表1:诊断CLL的免疫表型积分系统

积分

标记

10

CD5阳性阴性

CD23阳性阴性

FMC7阴性阳性

sig弱阳性中等/强阳性

CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性

(三)治疗方案的选择。

根据«NCCNClinicalPracticeGuidelinesinoncology,

,

NonHodgkinsLymphomas,V.2009»o

1.判断治疗指征:早期无症状的患者无需治疗,每2-3

个月随访1次;进展期患者需要治疗。治疗指征有(至少满

足以下一个条件):

(1)进行性骨髓衰竭的证据,表现为贫血和/或血小板

减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时

可以观察。

(2)巨脾(左肋缘下〉6cm)或进行性/有症状的脾肿大。

(3)巨块型淋巴结肿大(最长直径〉10cm)或进行性/有

症状的淋巴结肿大。

(4)进行性淋巴细胞增多,如2个月内增多>50%,或

淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。

(5)自身免疫性贫血和/或血小板减少对皮质类固醇或

其他标准治疗反应不佳。

(6)至少存在下列一种疾病相关症状:

①在以前6月内无明显原因的体重下降》10%;

②严重疲乏(如ECOG体能状态》2;不能工作或不能进

行常规活动);

③无其他感染证据,发热>38.0C,》2周;

④无感染证据,夜间盗汗〉1个月。

2.若存在治疗指征可选择以下治疗:

(1)治疗药物:包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉

滨、米托慈醍长春新碱、肾上腺糖皮质激素、阿霉素等化疗

药物。

(2)常用一线化疗方案有:

苯丁酸氮芥单用:4-8mg/天维持,根据血常规调整或

0.4mg/kg,每月用5-7天;

MP方案:苯丁酸氮芥同上,强的松30-60mg/天,用5-7

天,每2-4周重复;

氟达拉滨单用:F25mg/(m2-d),dl-5,每28天1疗

程;

FC方案:F25mg/(m2•d),dl-3;CTX250mg/(m2•d),

dl-3,每28天1疗程;

RFC方案:利妥昔单抗375mg/m2,dl;F25mg/(m2•d),

d2-4;CTX250mg/(m2•d),d2-4,每28天1疗程,第二

疗程开始利妥昔单抗500mg/nAdl,FC剂量同前。(有条件

时可使用此方案)。

COP:环磷酰胺(CTX)750mg/m2,dl;长春新碱(VCR):

1.4mg/m2,dl,最大剂量2mg;泼尼松(Pred):60mg/m2,dl-5;

CHOP方案:在COP基础上,加用阿霉素50mg/nAdl;

化疗药物剂量根据患者情况可适当调整。

3.并发症治疗:

(1)并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)或免疫性血

小板减少CTP)时,可依次选择肾上腺糖皮质激素治疗,如

泼尼松1mg/(kg.d)静脉丙种球蛋白(IVIG):IVIG0.4g/

(kg-d)x5d;同时在并发症控制前暂不应用氟达拉滨化疗;

(2)并发感染的治疗:根据感染部位、病原学检查或

经验性选择抗生素治疗。

(四)标准住院日为14天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:C91.1慢性淋巴细胞白血

病疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特

殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入

路径。

(六)住院期间检查项目。

1.必需的检查项目:

(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血;

(2)外周血:免疫表型、细胞/分子遗传学;

(3)肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、血型、

自身免疫系统疾病筛查、心电图;

(4)影像学检查:胸片、腹部B超。

2.根据患者情况可选择:IgH或TCR基因检测、染色体

检测(常规和/或FISH),Coombs试验、骨髓形态及病理(包

括免疫组化)、骨髓细胞免疫表型、凝血功能、CTO

(七)治疗开始于患者诊断明确后。

(八)选择用药。

L并发症治疗:反复感染者可静脉注射丙种球蛋白,伴

自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫瘢者,可用糖皮质

激素治疗。

2.化学治疗:常用的药物为苯丁酸氮芥、氟达拉滨、环

磷酰胺、糖皮质激素、米托葱醍等。

(九)出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

(十)变异及原因分析。

1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者,

进行相关的诊断和治疗,并适当延长住院时间。

2.病情进展或合并严重并发症需要进行其他诊断和治

疗者退出路径。

二、慢性淋巴细胞白血病临床路径表单

适用对象:第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(AHiCTLI)

患者姓名:性别:年龄:―门诊号:住院号:

住院日期:年—月—日出院日期:一年一月―EI标准住院日:M天内

时间住院第1天住院第2天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

□完成病历书写□完成入院检查

□开化验单□继续对症支持治疗

□对症支持治疗□完成必要的相关科室会诊

□病情告知,必要时向患者家属告病重或病危□完成上级医师查房记录等病历书写

疗通知,并签署病重或病危通知书□向患者及家属交待病情及其注意事项

□患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书

长期医嘱:长期医嘱:

□血液病护理常规□患者既往基础用药

□二级护理□其他医嘱

□饮食

□视病情通知病重或病危临时医嘱:

重□其他医崛□血常规及分类

点□骨穿

医临时医嘱:□骨髓形态学、病理、免疫组化

嘱□血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血□外周血免疫表型

□肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血型、□外周血细胞,分子遗传学

输血前检查□自身免疫系统疾病筛查

□胸片、心电图、腹部■超、CT□输血(有指征时)

□输血(有指征时)等支持对症治疗□其他医嘱

□其他医嘱

主要□介绍病房环境、设施和设备□观察患者病情变化

护理□入院护理评估

工作□宣教

病情□无口有,原因:口无口有,原因:

变异LL

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

住院第14天

时间住院第J-D天

(出院日)

□上级医师查房□上级医师查房,进行评估,

主□根据体检、各项检查结果和既往资料,进行鉴别诊断和确定有无并发症情况,明确

确定诊断是否出院

□根据其他检查结果判断是否合并其他疾病□完成出院记录、病案首页、

□开始治疗,需要化疗者家属签署化疗知情同意书出院证明书等

□保护重要脏器功能□向患者交代出院后的注意

T

□注意观察化疗药物的副作用,复查血常规、血生化、电事项事口:返院复诊的时间、

解质等,并对症处理地点,发生紧急情况时的处

□完成病程记录理等

长期医嘱(视情况可第二天起开始治疗):出院医嘱:

□苯丁酸氮芥单用:4",,天维持,根据血常规调整或□出院带药

•.如《,1M□定期门诊随访

□♦方案「苯丁酸氮芥同上;强的松用I天

□监测血常规

□氟达拉滨单用:F2kM7(,।T

□FC方案:r1M;E,1M

□«rc方案:rc同上;利妥昔单抗环,'/J,11

重口SP:E・.",11;Wa:11;2

点Mif/iMM

医□a♦方案:在c”基础上,加用阿霉素11

嘱□重要脏器保护,碱化水化利尿等治疗

□必要时抗感染等支持治疗

□其他医嘱

临时医嘱:

□复查血常规

□复查血生化、电解质

□输血(有指征时)

□对症支持

□其他医嘱

主要□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续

护理□心理与生活护理

工作□化疗期间嘱患者多饮水

病情□无口有,原因:□无口有,原因:

变异LL

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

弥漫大i细胞淋巴瘤临床路径

(2011年版)

一、弥漫大B细胞淋巴瘤(初治)临床路径标准住院流程

(一)适用对象。

第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(ICD-10:C85.103)。

(二)诊断及分期依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,

科学出版社,2008年,第三版)、《WorldHealthOrganization

ClassificationofTumors.PathologyandGeneticof

TumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.»(2008

年版)。

诊断标准

1.临床表现:无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。

但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织,包括胃

肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、

压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、

消瘦等症候。

2.实验室检查:血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高。侵犯

骨髓可造成贫血、血小板减少,中性粒细胞可减低、正常或

升高;涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑

脊液异常。

3.病理组织学检查:系确诊本病必需的依据。

普通病理学检查,其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生,破

坏正常淋巴结结构;瘤细胞胞浆量中等,核可有一个以上的

核仁。

免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的

单抗应包括CD3、CD5、CD10.CD20、Be1-2,Bel-6.Ki-67

和MUML

4.影像学检查:颈、胸、腹、盆腔CTODLBCL按照CT

以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗

效。分期标准(AnneArbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤

的分期和疗效评价更可靠,有条件者可直接行PET-CT检查。

表1.AnnArbor分期

单一淋巴结或淋巴组织器官区(I);单一结外器官或部位(IE)

II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区》2个;或病变局限侵犯结外器

官或部位,并膈肌同侧一个以上淋巴结区(HE)

Ill期膈上下两侧均有淋巴结受累(HI);伴结外器官或组织局部侵犯

(IIIE),或脾脏受累(IHS),或两者皆受累(IHSE)

IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累,伴或不伴淋巴结肿大

说明:有B症状者需在分期中注明,如H期患者,应记作IIB;肿块直

径超过10cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者,标注X;受累脏器

也需注明,如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、0、

D、P和L

(三)治疗方案的选择。

根据《淋巴瘤》(石远凯主编,北京大学医学出版社,

2007年,第一版)、《恶性淋巴瘤》(沈志祥、朱雄增主编,

人民卫生出版社,2011年,第二版)、《肿瘤学治疗指南一一

非霍奇金淋巴瘤NCCN2009》。

首先进行病理诊断,然后根据临床分期和国际预后指数

(IPD制定治疗方案。国际预后指数(IPD是根据患者年龄、

血清LDH水平、ECOG评分、AnnArbor分期和淋巴结外组织

器官受累部位5个特征估计预后,并据此进行分层治疗的一

个体系。若患者年龄>60岁、LDH升高、EC0G》2、分期为HI

或IV期、结外受累超过1个部位,则每个特征记1分,否

则该特征记0分。累加计分既得IPI。IPI为。或1者为低

危,4或5者为高危,2和3分别属低中危和高中危。

(四)标准住院日为21天(第一疗程含诊断)。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:C85.103弥漫大B细胞淋

巴瘤疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特

殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入

路径。

(六)住院期间检查项目。

1.必需的检查项目:

(1)病变淋巴组织的活检,行常规病理和免疫组织病

理学检查;

(2)影像学检查:颈、胸、腹、盆腔CT(根据临床表

现增加其它部位)、浅表淋巴结及腹部B超、超声心动图;

(3)血常规及分类、尿及大便常规和潜血、心电图;

(4)肝肾功能、LDH、电解质、血型、输血前检查;

(5)骨髓穿刺涂片及活检:形态学、免疫组化;

(6)病毒学检查(包括HBV、EBV、HSV、CMV,有条件行

HTLV等);

(7)出凝血功能检查。

2.根据患者情况可选择的检查项目:

(1)MRKPET-CT检查;

(2)发热或疑有某系统感染者应行病原微生物检查;

(3)流式细胞仪免疫表型分析、细胞分子遗传学。

(七)治疗开始于确诊并完善检查后第1天。

(八)治疗方案与药物选择。

1.化疗

方案1.R-CHOP(有条件时使用):

利妥昔单抗:375mg/m2,ivgtt,dl;

环磷酰胺:750mg/m2,ivgtt,d2;

阿霉素:50mg/m2,ivgtt,d2;根据患者情况,可酌情

调整剂量;

长春新碱:1.4mg/nAiv,d2;最大剂量为2mg;

泼尼松:100mg/d或lmg/kg/d,酌情选择,po,d2-6;

每14天或每21天重复一疗程;通常6-8疗程。

方案2.CHOP:

环磷酰胺:750mg/m2,ivgtt,dl;

阿霉素:50mg/m2,ivgtt,dl;

长春新碱:1.4mg/n]2,IV,dl;最大剂量为2mg;

泼尼松:100mg/d或lmg/kg/d,酌情选择,po,dl-d5;

每14天或每21天重复一疗程;通常6-8疗程。

方案3.R-ECHOP(用于耐受性良好的患者,有条件时使

用):

利妥昔单抗:375mg/m2,ivgtt,dl;

依托泊普:100mg/m2,ivgtt,d2-4;

环磷酰胺:750mg/m2,ivgtt,d2;

阿霉素:50mg/n)2,ivgtt,d2;

长春新碱:1.—g/M,iv,d2;最大剂量为2mg;

泼尼松:100mg/d或lmg/kg/d,酌情选择,po,d2-6;

每21天重复一疗程,通常6-8疗程。

方案4.ECHOP(用于耐受性良好的患者):

依托泊昔:100mg/m2,ivgtt,dl-3;

环磷酰胺:750mg/m2,ivgtt,dl;

阿霉素:50mg/m2,ivgtt,dl;

长春新碱:1.4mg/nAiv,dl;最大剂量为2mg;

泼尼松:lOOmg/d或lmg/kg/d,酌情选择,po,dl-5;

每21天重复一疗程,通常6-8疗程。

2.抗感染及对症支持治疗。

3.造血干细胞移植:年轻高危、复发及难治的患者。

4.R-CHOP-14(有条件时使用)或CHOP-14组化疗期间,

常规使用集落刺激因子(G-CSF),G-CSF的使用剂量为5^g/kg

(d6-10天/每疗程),若白细胞大于20X107L,则停用。

(九)出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

(十)变异及原因分析。

1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者,

进行相关的诊断和治疗,并适当延长住院时间。

2.若有中枢神经系统症状,建议腰穿检查,并鞘注化疗

药物直至脑脊液检查正常,同时退出此途径,进入相关途径。

3.年轻高危预后不良、常规治疗反应不佳、疾病进展或

复发需要选择其他治疗的患者退出路径,进入相关路径。

二、弥漫大B细胞淋巴瘤(初治)临床路径表单

适用对象:第一诊断为弥漫大,细胞淋巴瘤oiem.M3)

患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:

住院日期:一年一月一日出院日期:一年一月—日标准住院日:21天内

时间住院第1天住院第N天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

主□完成病历书写

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