第六章第一节

第六章细胞的能量转换——线粒体和叶绿体本章内容第一节线粒体与氧化磷酸化第二节叶绿体与光合作用第三节线粒体和叶绿体是半自主性细胞器第四节线粒体和叶绿体的增殖与起源第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体(mitochondrion,mt)的形态结构（P127）（一）形状、大小、数量和分布线形、颗粒形、香肠状等；直径0.5～1μm,长1.5～3μm；数目：少则数个（或无）～数十万个，成熟哺乳动物的红细胞中一般无；分布：新陈代谢旺盛的细胞中，线粒体数目多。如心肌、小肠和肝脏细胞；可以在细胞中运动、变形和分裂增殖；往往在需能旺盛的部位比较集中，如分泌细胞的合成区域、精子细胞的鞭毛区。线粒体的超微结构（二）线粒体的超微结构（P128）由两层单位膜套叠而成的封闭囊状结构；1、外膜(outermembrane)(P128)含脂类和蛋白各占约50％，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许MW5000以下的分子通过（ATP、NAD、辅酶A等）。2、内膜(innermembrane)(P129)1）不透性（impermeability）——缺乏胆固醇，富含心磷脂（20％），与细菌质膜相似；通透性很低，H＋、ATP、丙酮酸要载体的协助才能通过；标志酶——细胞色素氧化酶。2)内膜向基质折叠形成“嵴”（cristae），增大了内膜的面积，为生化反应提供了场所；需能多的细胞，线粒体多，嵴也多。嵴的形状：板层状和管状；

3）基粒（particle）：头部称F1，基部称F0，又称F0-F1因子或者ATP合酶；3、膜间隙（p130）宽约6～8nm，充满液体，内含许多可溶性酶、底物和辅助因子，标志酶——腺苷酸激酶；包括嵴内间隙4、基质（内室）腔内充满胶状物质，含有多种酶、核糖体、环状DNA、RNA和转录、翻译成分。具有一定的pH和渗透压；二、线粒体的功能主要功能：进行三羧酸循环、氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释能的场所。其他略（P130）（一）线粒体中的氧化代谢细胞呼吸的三个阶段：第一阶段：葡萄糖→→丙酮酸→乙酰CoA脂肪酸→乙酰CoA氨基酸→乙酰CoA；发生在细胞质基质、线粒体基质中；第二阶段：乙酰CoA进入柠檬酸代谢途径，被酶促转变为CO2，同时产生还原性的电子载体NADH和FADH2。发生在线粒体基质中；第三阶段：NADH和FADH2重新被氧化，形成氧化型的辅酶。电子进入呼吸链（电子传递链），最终使O2还原为H2O，电子在传递过程中释放的能量以ATP的形式贮存起来。发生于线粒体内膜上（二）电子传递链与电子传递定义：线粒体内膜上存在的一系列能够可逆地接受和释放电子或者H＋的化学物质，它们相互关联有序排列——电子传递链（呼吸链）。电子沿着呼吸链的流动——电子传递。1、电子载体与释放的电子结合并传递下去①黄素蛋白——FMN、FAD辅基②细胞色素——铁血红素辅基③泛醌（辅酶Q）④铁硫蛋白——铁硫中心⑤铜原子2、电子载体排列顺序呼吸链中电子载体有严格的排列顺序和方向，电子按照氧化还原电位从低向高传递；氧化还原电位越低，提供电子的能力越强。如NAD＋/NADH，E0’＝－0.32V；氧化还原电位越高，获得电子的能力越强。O2/H2O，E0’＝＋0.82V。3、电子转运复合物电子传递链的各组分，分布于4种膜蛋白复合物中：复合物Ⅰ（NADH脱氢酶）复合酶Ⅱ（琥珀酸脱氢酶）复合酶Ⅲ（细胞色素还原酶）复合酶IV（细胞色素氧化酶）a.复合物Ⅰ（NADH-CoQ还原酶/NADH脱氢酶）组成：“L”形，42条肽链组成的大型酶复合物，含有1分子的FMN和6～7个铁硫中心，是呼吸链中最大、最复杂的酶复合物；作用：催化1对电子从NADH传递给泛醌，同时将4个H+由基质转移至膜间隙。既是电子传递体又是质子移位体（质子泵）。b.复合物Ⅱ（琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢酶）组成：包括1个FAD、2个铁硫蛋白和一个细胞色素b。作用：催化一对低能电子从琥珀酸通过FAD和铁硫蛋白传输给泛醌。不发生H＋跨膜转移，不能合成ATP。c.复合物Ⅲ（CoQ-细胞色素c还原酶/……）组成：10条多肽链，含1个细胞色素b、1个细胞色素c1和1个铁硫蛋白。作用：催化电子从泛醌传给细胞色素c，每转移2个电子，同时将4个H+由线粒体基质泵至膜间隙。“Q循环”。既是电子传递体，又是质子转移体。d.复合物Ⅳ（细胞色素c氧化酶）组成：13条肽链，含有细胞色素a、a3和2个铜离子；作用：催化电子从细胞色素c传递给氧，每转移2个电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。既是电子传递体，又是质子转移体。两条呼吸链：四种复合物在电子传递过程中协同作用；复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成主要的NADH呼吸链；催化NADH的氧化；复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成FADH2呼吸链，催化琥珀酸的氧化。？（三）质子转移与质子驱动力的形成可以把呼吸链视为质子泵；H＋不能通过内膜，造成膜间隙H＋的浓度高于基质，构成质子驱动力，驱动ATP的合成。（四）ATP形成机制——氧化磷酸化ATP合成的两条途径：底物水平的磷酸化；氧化磷酸化(Oxidativephosphorylation)——呼吸链上与电子传递相偶联的ADP被磷酸化形成ATP的过程。发生于复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ三个位点。1、ATP合酶的结构和组成又称F1F0-ATP酶（H＋-ATP酶），状如蘑菇，广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌质膜上。参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下催化合成ATP；“印钞机”ATP合酶F1头部和F0基部组成ATP合酶的组成F1因子：水溶性球蛋白复合体，突出于基质内，由9个亚基（α3β3γδε）组成。3α、3β组成“橘瓣”结构，结合在一起才表现出酶活性；其中β亚基可以催化ATP合成/水解。γ、ε亚基形成“转子（rotor）”。F0因子：嵌在内膜上，形成一个跨膜质子通道；ab2c10－12c亚基形成环形结构；a、b、δ亚基组成“定子（stator）”。2、ATP合酶的作用机制化学渗透假说（chemiosmoticcouplinghypothesis）化学渗透假说的基本要点：在电子传递过程中，所释放的能量将H＋从线粒体内膜基质泵至膜间隙。由于内膜对H＋是不通透的，从而使膜间隙的H＋浓度高于基质，在内膜两侧形成质子动力势；该动力势驱动H＋穿过内膜的ATP合成酶流回基质，其能量促使ADP→ATPATP酶的作用机制——结合变构机制F1上3个β亚基与核苷酸结合有三种构象（P141）空置状态（O态）松弛结合态（L态）紧密结合态（T态）γ亚基在α3β3形成的圆筒中单向转动，使得3个β亚基轮流在O态、L态和T态三种状态之间转换，完成空位、ADP结合和ATP合成过程。四、线粒体与疾病（P142）克山病，是一种心肌线粒体病，因缺硒导致心肌线粒体膨胀、结构破坏。已知的有100多种，都是mtDNA异常（突变、缺失、重排）引起的遗传疾病，表现为电子传递酶系和氧化磷酸化酶系的异常。线粒体与细胞衰老和细胞凋亡有关：机体95％的氧自由基来自于线粒体。另外，通过释放成熟的细胞色素c参与细胞凋亡。自由基和衰老DNA的改变可导致产生错误的遗传信息并促使渐进的细胞退化（deterioration）。自由基：原子或者分子的外层轨道上只有单个未配对电子时，倾向于极不稳定，这种原子或者分子成为自由基。H2O→HO?＋H?自由基成因：共价键断裂；原子和分子在氧化还原反应中接