临床肝紫癜病影像学表现

临床肝紫癜病影像学表现肝紫癜（Peliosishepatis，PH，也译作肝紫斑症）是一种罕见的良性血管性病变。在影像学上常常有类似恶性病变的表现。典型者呈持续的环状强化，不典型表现包括：持续轻度强化，中心强化和均匀强化等。1、病因尚不明确：某些药物的毒性作用、慢性消耗性疾病、感染相关的因素、器官移植。

2、发病机制：肝窦与中央静脉连接部梗阻导致肝窦扩张；肝细胞坏死导致囊腔形成；毒性物质对肝窦壁的破坏；网状支架破坏导致肝窦间隙扩张。

3、临床表现：一般无明显症状，也可有乏力、黄疸、门脉高压、肝功能不全、腹水等症状。或因肝破裂和腹腔出血而引起的严重腹痛。

4、病理特点：可分为静脉扩张型和实质型，镜下表现为肝内窦状腔隙扩张填充血液。在实质型中，充血囊腔内无内皮细胞衬里，通常与出血性实质坏死有关。在静脉型中，囊腔内有内皮细胞衬里，代表肝小叶内扩张的中心静脉。

5、影像学特征：

肝紫癜的影像学表现缺乏特异性，因此单纯依靠影像学确诊困难，需结合临床表现加以鉴别。根据病变范围分为弥漫性或者局限性。

肝紫癜的特征是肝内多发性、不同大小的充有血液的囊肿。PH影像学表现根据病灶内血液成分所处不同阶段、病灶病理的不同改变及伴随肝脏脂肪变性的程度而异。

CT常表现为边界模糊的低密度灶，少数也可表现为等密度或高密度灶，小于1cm的病灶在平扫图像上可能无异常。

病灶在MR平扫T2WI表现为稍高信号，T1WI上呈低信号，弥散成像不受限。根据病变内出血所处时期，病灶在T1WI上也可表现为等或稍高信号。

强化方式：动脉期有不同程度不均匀强化。门脉期及延迟期可见不同程度的持续强化。少数可见线样血管状强化。渐进性填充式强化：包括渐进性轻度强化，渐进性向心性强化（靶环征），渐进性离心性强化（靶心征），渐进性延迟明显强化。持续性明显强化（当病灶直径<2cm时，动脉期、门脉期均可呈明显强化)。持续性低强化。

病变缺乏占位效应，这有助于与其他肝脏病变进行鉴别；病变在延迟期强化延长，这有助于与其他富血管性肝脏病变进行鉴别。肝同位素扫描有时可显示肝脏增大,肝脏密度弥漫性或局灶性减低，缺乏特异性。血管造影可显示肝脏实质内多发性造影剂聚集。发生出血时,可通过造影剂的分布确定血管出血部位并用明胶海绵栓塞止血。弥漫性肝紫癜病

（1）CT：表现为肝内弥漫分布的多发斑片状密度减低影。

弥漫性肝紫癜病肝内弥漫分布的多发斑片状密度减低影三期增强扫描，动脉期病灶强化不明显或边缘环状强化弥漫性肝紫癜病病灶强化不明显或边缘环状强化静脉期病灶继续环形强化，延迟期病灶进一步向心性强化或离心性强化（图1-6-8-3）。弥漫性肝紫癜病病灶表现为环形强化（2）MRI：肝内弥漫性大小不等的长T1长T2囊状信号影，增强同CT，易与肝硬化、布-加综合征导致的继发性肝充血相混淆。局灶性肝紫癜病（1）CT：平扫上常表现为低密度灶;三期增强扫描:动脉期病变可呈低密度，或病变中心见球形血管样明显强化，呈“靶征”；门静脉期病变强化范围离心样向周边扩展，病变邻近血管无受压移位表现;实质期病变呈弥漫均匀强化，周边可呈低密度。（2）MRI：表现主要取决于病变内出血所处时期，不同时期血液成分不同导致MRI表现不同。6、鉴别诊断：（1）肝腺瘤可能与长期使用雌激素有关应用三期增强CT和动态MR可以区分肝腺瘤和紫癜性肝病。脂肪成分的存在有助于肝腺瘤的诊断动脉期明显高信号，门脉期和肝实质信号相同（不常见）穿刺活检是必要的（2）肝海绵状血管瘤海绵状血管瘤平扫为低密度，增强扫描“快进慢出”“慢进慢出”为其特征，典型边缘强化后向心性填充和紫癜性肝病强化方式相似，但是血管瘤呈不持续性结节状或环形强化，而紫癜性肝病呈持续性环状强化,周边强化环多不连续与肝紫癜的周边强化环多完整连续相鉴别。较大病变对肝血管产生团块效应（3）局灶性结节性增生动脉期均匀强化；在门静脉期和延迟期呈等密度中央瘢痕区在动脉期和门静脉期无强化而在延迟期强化（4）富血供转移根据患者发病年龄及有无原发肿瘤病史,增强扫描呈周边环形强化,无渐进性强化特点。通常在延迟期对比剂的快速廓清而成完全低密度或等密度。弥漫性结节性肝紫癜易与肝脏转移瘤混淆。转移瘤患者多提供相关肿瘤病史；没有发现原发肿瘤时,应注意肿瘤标记物的观察,肝紫癜患者肿瘤标记物为阴性。（5）肝脓肿重要的是区分肝紫癜病与可能致命的经皮引流的球菌病变典型表现为出现“三环”征。临床工作中肝脓肿多数表现为环形强化,仔细辨别可以发现肝紫癜多为轻度环形强化,肝脓肿外周的“环”是肉芽组织成分强化较肝紫癜明显。化脓性脓肿：多分隔，表现为“葡萄串