临床肝紫癜病影像学表现

病例分享女28岁，体检发现肝占位一周实验室检查(-)病例一M:Ann

EOV:FnlS17197711e:15n:33SLR:3.47a:3.47:1.36Im

Time:125709.34!e:18女性，68岁，体检发现肝占位，无肝炎病史病例二肝细胞轻度增生，汇管结构存在，肝窦扩张符合肝紫癜。病例一病理结果肝组织肝小叶结构存在，肝细胞轻度增生，部分区肝窦扩张，局灶区呈紫癜样改变。病例二病理结果肝

紫

癜

病(peliosis

hepatis,PH)·肝血管病变为主的良性病变。·可见于任何年龄，但成人多见。·临床表现多无症状，少数可出现不同程度的肝肿大

及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下

因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫

癜而引起肝衰竭。病因尚不明确，可能包括：①与药物有关的因素：某些药品的毒性作用(如他莫昔芬、甲氨蝶呤、硫嘌呤、硫唑嘌呤),某些毒素(如砷或钍)

,肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂的应用；②与自身免疫机制紊乱有关的因素：慢性消耗性疾病如结核、血液系统恶性肿瘤、移植后免疫缺陷、肝细胞性肝

癌

等

；③与感染相关的因素：获得性免疫缺陷综合征引起继发感染(巴氏杆菌感染)病因发病机制多种推测：①肝静脉会合处的肝窦流出道梗阻；②一种毒性物质对肝窦壁的影响；③肝细胞坏死导致囊腔形成。国内多数人认

为是由于肝脏血液流出道在窦状隙水平发生

阻塞，导致肝小叶中心静脉的扩大。发病机制·

分为静脉扩张样型和实质型，前者由于中央静脉瘤样

扩张，形成内皮衬托，充满大量血液的血窦样结构；

后者由于肝实质出血性坏死形成。·

大部分学者认为PH

的静脉扩张样型和实质型，实际

上同属于一个病理变化的不同阶段，即肝出血坏死基

础上，中央静脉渗入，逐步形成内皮衬托的充满大量

血液的空腔(血窦)过程。病理学·

CT

表现为肝内多发小的、不规则、边界不清晰的

低密度影，病灶多位于外周，增强扫描时为不规

则的等密度影或有轻度持续性低强化影，可表现

为“离心性”或“向心性”。·

MRI

检查主要表现取决于病变内出血所处时期，

不同时期血液成分不同导致MRI

表现不同。●肝静脉造影时若造影剂直接进入囊腔，则有助于

诊断PH。影像学表现图1病例1肝CT

及MRI

检查图像

a:CT平扫期呈低密度灶；b:CT

动脉期病灶强化，中心仍低密度；c:CT

门静脉期强化向周围扩展；d:

CT

实质期弥漫均匀强化，中心仍呈低密度；e:MRI

平

扫T1

病灶呈低密图1

A:平扫病灶为略低密度，边界较清晰；B:动脉期病灶明显环形强化；C:

门静脉期病灶进一步向心性强化；D:

延迟期病灶持续

性强化内部强化较均匀周围可见低密度环图1

CT

平扫示肝右叶不规则形多发片状稍低密度影，边缘模糊，与肝实质分界欠清。图2

CT

增强扫描动脉期未见明显强化，表现为稍低密度影。图3CT

增强扫

描门脉期呈不均匀轻度强化，仍为低密度为主，无具体边界。

图4

显镜下病理图示

多发含血窦腔，直径达数毫米，分布无规则，囊腔无内皮细胞衬覆，左旁可见相对正常

肝组织(×100,HE)。(A)病例1中对比增强计算机断层

扫描

(CT)

的动脉期；(B)

对比增

强CT的门脉期显示病变(箭头)具

有异质增强，但病变的定义不明确；

(C)病例1的磁共振胰胆管造影术

(MRCP)显示T2重量的肝脾肿大。资

源肝纤维化：2例罕见肝脏疾病报告及

其鉴别诊断病例1中肝脏病变的组织学表明肝脏

病变的典型特征是多发性窦状扩张

和充满血液的囊性空间(箭头)。(H&E,x100).资源肝纤维化：2例罕见肝脏疾病报告及

其鉴别诊断Medicine96(13):86471,2017

年3月。Medicine96(13):e6471,2017年

3

月

。Fig.1.—A,Plain

CT.Oval

high-density

area

in

inferopostenor

right

hepaticlobe(arrow).B,Common

hepatic

angiogram,arterial

phase.Collection

ofcontrast

matenial

corresponding

to

oval

area

on

CT

is

seen

in

night

hepaticlobe.A

similar,smaller

lesion

also

is

seen

medially(arrow).C,Venous

phase.Finally,four

nodulelike,homogeneously

staining

lesions

are

demonstrated(arrows

indicate

two

very

small

lesions).D,Histology.Many

blood-filled

cysticspaces.Although

their

walls

are

partly

lined

with

thin

layers

of

endothelium,most

cystic

spaces

are

in

direct

contact

with

liver

cells.There

is

no

fibroticinterstitial

layer

such

as

is

seen

usually

in

cavernous

hemangioma.Communi-cations

between

cystic

spaces

and

sinusoid

were

also

noted.(H

andE,×40.)A

BC

D图1A。

·19岁女性肝窦扩张。门脉期螺旋CT

扫描显示

右肝叶的异质性低密度病变(箭头)。图

1B

。

-19岁女性肝窦扩张。延迟相螺旋CT扫描显示

病变是邻B近旺实质的等密度图1D

。

·19

岁女性肝窦扩张。T2

加权MR图像显示病变略高信号(大箭头)。在病变内可见健康的血管结

均

小生V图1C.

·19

岁女性肝窦扩张。

T1

加权MR图像显示病变与邻近肝实质等信号。图

1E,

·19

岁女性肝窦扩张。声像显示病变(箭头)·

主要与不典型血管瘤、局灶性肝坏死、慢性炎性病变

(包括炎性假瘤)鉴别，以上三者与肝紫癜鉴别临床

价值不是十分重要，因为均属良性病变。·重要的是与不典型胆管细胞癌和转移性肝癌的鉴别。鉴别诊断·仔细观察病灶内有无对比剂的积聚。尤其MRI延迟增强扫

描，如观察到更多的对比剂的积聚，能进一步增加诊断的

信心。·MRI

扩散成像

(DWI)

常显示病灶水扩散不受限，即DWI

常

呈等低信号。·结合病史同样重要：肝紫癜的发病大部分与某些药品的毒

性作用(如类固醇激素硫唑嘌呤、他莫昔芬)、某些毒素

、慢性消耗性疾病(结核、肿瘤等)或者获得性免疫缺乏

综合征继发感染、移植等有关。·结

合CT或MRI灌注技术检查，尤其动脉血流和血流指数对

鉴别良恶性有一定帮助。专家经验·一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑

制药物等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶

性肿瘤、糖尿