临床儿童脑积水及影像评估

相关内容·

脑积水·

脑积水影像评估：脑脊液电影序列

·

病例

脑积水·

脑脊液流动模型·

脑积水病理机制·

临床及分型·

脑积水伴发表现

·

治疗·

评估·

预后

脑脊液流动机制及模型-旧·

上世纪早期Dandy和Blackfan提出的概念：脑脊液CSF由脑室内脉络丛

产生，被周围脑膜吸收；动静脉压力梯度引起脑室间和脑外循环；这

条通路上的任何一处阻塞都可能导致上游CSF

的聚集。如果没有发现梗阻，那么有可能是发生了交通性脑积水。·

最长通路即：侧脑室脉络丛分泌CSF→室间孔→第三脑室→

中脑导水管

→第四脑室→脑外间隙→蛛网膜颗粒→静脉窦·第三脑室、第四脑室脉络丛分泌的CSF

流动通路相应减少。·

实际上，这个概念有一定问题：脉络丛切除术不会导致脑脊液缺乏；

此外大部分梗阻性脑积水患儿脑室扩张速度并没有与脑脊液分泌速度

匹配。但实际上，其本质是相对正确的：脑脊液是受动脉搏动驱动进

行流动的，脑脊液总体是动脉→静脉的过程。·在脉络膜上皮(AQP1)、

室管膜细胞和血管周围、室管膜下和软膜下星

形细胞终足(AQP4)

上发现的水通道蛋白为新模型观点提供了细胞学支

持：即水可以轻易穿过脑室(脉络丛、室管膜)、脑实质和血管之间

的任何屏障。·

大部分脑脊液是脉络丛产生的，约60%至90%,其余10%至40%由脑

和脊髓实质产生。·

脑实质：脑实质间质可产生脑脊液，而室管膜、血管周围、室管膜下

水通道蛋白则根据压力及渗透梯度，两个方向进行：实质间质

→脑室；

脑室→

实质间质。·

脑脊液主要是蛛网膜颗粒吸收的，通过蛛网膜颗粒上蛛网膜组织穿过

硬脑膜静脉窦壁进入静脉腔。

脑脊液流动-新模型及机制ependymapia/glial

limiting

membraneduraTraditional

modelBependymapia/glial

limiting

membraneduraPresent

model脑脊液循环模型

。A.传统模式

(垂直流动)。这个模型假定由脉络膜丛分泌的脑脊液会沿着脑室流动，然后进入脑外间隙，之后流向蛛

网膜绒

毛

的

凸起

处

被

吸

收

。B.现代模型

(横向流动)。侧脑室

、第三脑室和第

四脑室分泌

的脑

脊液在相应的室管膜处被吸收，而由脑表面产生的脑脊液在周围经硬膜吸收。脑脊液流动模型：新旧模型示意图A·脑室最初梗阻的时候，脑室内压力逐渐增高，而脑外的CSF

间隙则保

持不变：每个收缩搏动都会有跨实质的压力梯度，这个力使实质向周围移动。这可以解释动脉搏动波如何在每个收缩期使梗阻的脑室扩张。

脑室扩大发展非常缓慢：对于婴儿来说，可以发生颅骨扩大，因此大

脑实质体积实际上可能长期保持相对不变，搏动压力和实质之间达到

相对平衡。·

随着压力进一步升高：①压缩实质间质内毛细血管床和静脉→削弱脑

脊液跨脑室壁的吸收；②压缩脑外间隙，脑外间隙消失后向外的脉动

被颅骨阻挡，变为向内的脉动；此时脑积水出现迅速加重。

脑脊液流动-病理机制

脑积水-临床·

脑积水是脑脊液主动增加(分泌/吸收不平衡),伴有脑实质减少的过

程。·

急性脑积水典型的临床表现为颅内压增高，头痛非常常见，恶心和呕

吐经常可见，在严董的情况下会出现意识模糊和昏睡的症状，偶尔也

会出现斜视。·通常诊断较为简单：脑室扩大、脑外间隙减小，儿童可出现巨颅。●常见于CSF

通路的梗阻，此外，也见于许多不同脑部疾病(肿瘤，畸形，

感染，出血等)的继发改变，这使得对每个患者脑积水的评估更加复杂。·

当梗阻位于一个Monro

孔，同侧侧脑室扩张并变圆，透明隔向正常侧

凸起时，就会发生单室性脑积水；最常见的原因是结节性硬化症中的

室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)。·

双脑室脑积水是由双侧Monro

孔阻塞引起的；常见原因包括双侧SEGA,

第三脑室脉络膜的胶样囊肿，或鞍上囊肿或肿瘤合并颅内的扩张。·

三室性脑积水是由于第三脑室远端、导水管或第四脑室上份闭塞所致；

常见的原因是炎性导水管狭窄和中脑、松果体区或第三脑室后区肿瘤。·

当肿块位于第四脑室下份或梗阻过程(典型的是感染所致)累及第四脑室

流出孔时，可以出现四脑室脑积水。·

当枕大池的出口被阻塞时(例如后颅窝的纤维性蛛网膜炎),导致枕大池

(“第五脑室”)与四个脑室一起扩张，这是一种四脑室脑积水的变异型。

脑积水-外科分型·脑室外梗阻性脑积水通常是由于出血或感染引起的脑室内外阻塞，约占所有儿童脑积水的

30%。增厚的粘连的蛛网膜破坏了正常的通过正常脑池脑脊液通路的脑脊液的流动和引流，

脑池的阻塞降低顺应性(增加阻力),使搏动波作用于脑实质。此外，脑室CSF的吸收可

能会受到相关的室管膜炎症和随后的纤维化和胶质增生的影响，而脑池的CSF

可能无法到

达外周吸收部位。·细菌性脑膜炎，无论是肉芽肿性或化脓性，在疾病的早期和晚期都可能与脑积水有关。由于炎性脑

水肿、CSF

吸收不良以及化脓性CSF

(蛋白、细胞含量均明显升高)流动受阻，所以可能出现急性

脑积水表现。在疾病的后期，CSF

的循环和吸收都可能会受到损害。癌性脑膜炎类似于感染性脑膜

炎。·

早产儿IVH是婴儿脑积水的主要原因。导致活动性脑积水的过程在2-6周内发展：(a)急性脑室扩大是

因为脑室内出血；(b)室管膜和软脑膜炎症导致继发性室管膜下胶质增生/纤维化和粘连性蛛网膜下腔炎·脉络丛乳头状瘤相关的脑积水也被认为是由于CSF

分泌和吸收之间的不平衡引起的，高水

平的CSF

分泌被认为超过了它的吸收能力。该肿瘤导致脑积水是：

(a)它通常漂浮在脑室内

CSF

中

；(b)它产生大量的CSF(每天高达几升),并且AQP1在肿瘤中强烈表达；(c)它是多血

管的，因此具有强烈的搏动；以及(d)CSF

是黄色的，因为含有的蛋白水平很高。分型-特殊病因·在孕早期的脑积水(如ChiariII)中，由于室管膜损伤，神经元异常迁移，导致放射

状胶质细胞脱落，从而导致脑室周围和皮质下灰质异位，以及多小脑回、异常旋

转脑回。·

急性脑积水在CT

上表现为脑室周围低密度带，

MR

上呈低T1高T2/FLAIR

信号，由间

质中的水组成，称为脑室周围间质水肿。·幕上压力增加并脑室扩张可能导致颞叶沟回疝(内侧颞部结构沿小脑幕的游离缘

向下向后颅窝突出)。如果后颅窝的压力增加并出现脑积水，小脑组织可能出现

小脑幕上疝或枕骨大孔疝(通过小脑幕向上疝出或通过枕大孔向下疝出)。·脑室内压力/实质间质压力快速升高(早期-超急性脑积水，或者在晚期-进行性脑

积水的终末期并发症)的主要并发症是血管床消失，如果灌注压力不能克服颅内

压，则颅内循环停止。·

慢性脑积水时脑实质的减少可能比较显著,特别是在大脑半球的后部。FLAIR成像

上的实质信号增高(主要是脑室周围)与组织学上脱髓鞘有关。这并不意味着永久性

的神经元的丢失；脑积水改善，脑可以恢复到接近正常的外观及实质的体积。伴发·

恢复正常的CSF动力学对于正常发育至关重要。最好的选择是绕过或除去梗阻的原

因：切除肿瘤或切开囊肿。·脑室-腹腔分流：放射科医生通常被要求通过确定脑室分流管末端的位置及因

为放置而导致的脑室的减少来评估分流的作用。原则上，脑室造口管的末端应

位于侧脑室无脉络丛的部分；最常置于额角和枕角。置入引流管后不久，脑外

间隙应该很快变得明显；如果分流末端在某一位置，术后2-3天后脑外间隙无

变化，则应怀疑分流系统的通畅性。·

随着外科内窥镜技术的发展，内窥镜第三脑室造瘘术(ETV)被提出作为分流的

替代方法。与脑室-腹腔分流相比，ETV不会导致脑脊液过度引流。只有当CSF

在脑池中自由流动时，ETV在梗阻性脑积水中才是最有用的方法。因此，鞍上

池、脚间池和桥前池脑脊液流动通畅及其与其余脑外间隙的自由交通，这需在

MR

成像(主要是CISS/FIESTA)评估。如果是出血或脑膜炎后形成多发纤维分隔，

则通常不可能恢复顺应性、达不到分流目的。治疗·

相比于脑室变化，更重要的是评估脑室扩大变钝的恢复，在(但不仅是)颞角、第三

脑室前份更加明显，根据不同的脑积水类型还有脑外间隙、半球间裂和外侧裂池

的恢复，还有基底节区，后颅窝池。术后即刻，最常用的脑积水改善标准是脑室

缩小。术前出现的脑室周围间质水肿会在几周内消退。脑室大小变化是随访脑积

水的一个重要参数。·

治疗后由于部分腔室压力减低，可能会显示出以前无法观察到的异常脑池分隔或

脑室的分隔。·

当脑外间隙已经消失状态(术前及术后)下，如果分流手术失败通常不会导致脑

室变化。如果分流失败，颅内压可能会急剧增加：症状(头痛，呕吐，意识水平下

降)总是比脑室大小更需要警惕，此时症状+脑外间隙的消失+脑室无变化才是诊断

分流失败的线索。·

脑室塌陷导致硬膜下积液的原因，通常被认为与引流过多有关。术后评估·脑积水的预后也取决于其严重程度、持续时间和发病年龄。脑积水的

严重程度和持续时间与相关的实质损伤有关，以及仍在发育中的脑组

织的易感性和可塑性。例如，细菌性脑膜炎伴随(a)弥漫性毒性损伤伴有实质水肿和高颅内压，(b)

发展中的动脉和静脉血管炎和缺血，(C)炎

性室管膜破坏，(d)实质脓肿形成，(e)星形胶质细胞增生和纤维化，和()CSF通路的多房梗阻，从而使得解剖上和功能的恢复的可能性很小。

类似地，早产儿出血性脑积水与出血性生发基质中间神经元的产生受

阻、PVHI

区域的轴索束破坏或更弥漫的PVL

相结合，对预后的影响远

大于脑积水本身。相反，由于中线蛛网膜囊肿或孤立性导水管狭窄引

起的脑积水只是单纯的机械途径，并且在恢复开放的CSF通路之后的组织修复和代偿过程可能足以实现恢复正常。

预后脑积水影像评估·

序列组合·PC-MRI·

定位像定位·

3平面FSET2WI准确定位中脑导水管，明确脑积水类型·

斜矢状位3D-FIESTA主要扫描中脑导水管，同时显示第四脑室出入口·斜矢状位2D-PCMR观察中脑导水管水平脑脊液流动情况·斜矢状位2D-PCMR中脑导水管脑脊液流速流量测定·

定位像·

3平面FSET2WI·

斜矢状位3D-FIESTA·斜矢状位2D-PCMR·斜矢状位2D-PCMR定位准确定位中脑导水管，明确脑积水类型主要扫描第三脑室底，特别是造瘘口位置观察第三脑室造瘘口及中脑导水管水平脑脊液流动情况第三脑室造瘘口脑脊液流速流量测定序列设计·

三平面FSE序列主要用于进一步定位。·

明确脑积水的类型。

FSE序列脑脊液流动也会造成一定流空效应，所以

也可以在各个脑室出入口处初步观察脑脊液流动。·

此外，对于脑积水治疗过程中的评估也有重要作用：测量脑室大小、

扩张的颞角枕角等区域改善程度、脑外间隙的变化等。

三平面FSE序列·

使用FIESTA高分辨成像可以提供详细的形态学分析；它对脑脊液流动

不敏感，但能很好地显示脑室造口，并且可以识别在手术前被掩盖的

(当脑池被脑积水压迫时)周围脑池中的梗阻的分隔。·FIESTA类似于重T2WI序列，对于水(脑脊液)呈高亮，软组织分辨率

不高、呈相对低信号，所以显示脑脊液通路较好。·FIESTA主要缺点是有较明显磁敏感伪影。 FIESTA序列成像·

相位对比法MR成像(Phase

contrast

MR)

是基于流体内质子相位变化这一原理

进行成像。目前主要应用于血管成像(SAG

3D

PC

MRV)。·

脑脊液电影中采用2D-PC

法成像，成像时即确定测量平面：三脑室造瘘口或中脑

导水管，垂直于流动方向，采用门控(心电/指脉),成像结果为一个心动周期内

脑脊液流动参数。·扫描前需要对流速编码进行选择，流速编码决定最大编码速度，脑脊液流动在流

速编码范围内流体信号强度与流速呈正比，理想的流速编码应于真实的血流速度

的125%以内。·

如果流速编码设置小于其实际流速，会使相位差异超过180度，导致测得的血流与

真实血流相反，影响最终结果。相位对比法MR

相位对比法MR

成像-特点·

幅度图及相位图两种图像。·

幅度图仅代表流速信息，流速越快，信号越强；相位图包括流速信息

及流速方向，正向流动表现高信号，流速越大信号越强，静止组织呈

中等信号；可以进行流速测定，目前我们连接指脉，故检测的为心动

周期的图像。·通过减影，背景组织完全剔除。故小血管或慢血流、脑脊液等流速较

低时也能显示。·PC-MR

中流速编码对图像质量、数据解读至关重要，VE(VelocityENCding)过高，则图像质量较低，VE

较低，则产生类似卷褶的伪影。MR

定量·

分为<1岁组、1-6岁组、>6岁组·

导水管上段水平：·

正向速度峰值均数及标准差分别为5.59±2.26cm/s、7.80±3.56cm/s和5.46±2.50cm/s;负向速度峰值均数及标准差分

别为-6.71±2.18cm/s、-8.33±2.88cm/s、-5.97±2.21cm/s。·

正向流量各组均数及标准差分别为0.019±0.011ml/beat、0.046±0.022ml/beat、0.038±0.017ml/beat

。负向流量均数及标准

差依次分别为-0.018±0.009ml/beat、-0.041±0.025ml/beat、-0.032±0.011ml/beat。·

各组净流量均数及标准差分别为0.001±0.002ml/beat、

0.003±0.014ml/beat和0.007±0.011ml/beat。

正常中脑导水管水平相位对比法

正常中脑导水管水平相位对比法MR·

导水管中段水平：·

正向速度峰值各组均数及标准差分别为7.98±4.08cm/s、10.19±3.37cm/s和6.41±2.08cm/s

。

负向速度峰值均数及标准差分

别为-7.87±3.51cm/s、-10.47±3.48cm/s和-6.35±1.98cm/s。·

正向流量各组均数及标准差分别为0.022±0.011ml/beat、0.047±0.021ml/beat

和0.042±0.017ml/beat;

负向流量各组均数及

标准差分别为-0.020±0.011ml/beat、0.041±0.022ml/beat

和-0.036±0.013ml/beat。·

净流量各组间均数及标准差分别为0.001±0.002ml/beat、

0.003±0.008ml/beat

和0.009±0.009ml/beat。

正常中脑导水管水平相位对比法MR·

导水管下段水平：·

正向速度峰值各组均数及标准差分别为9.95±2.62cm/s、10.55±3.27cm/s和7.23±2.41cm/s

。

负向速度峰值均数及标准差分

别为-7.46±2.91cm/s、-8.41±4.19cm/s

和-5.55±1.76cm/s。·

正向流量各组均数及标准差分别为0.023±0.008ml/beat、0.051±0.025ml/beat

和0.039±0.015ml/beat;负向流量各组均数及

标准差分别为-0.019±0.008ml/beat、-0.041±0.025ml/beat

和-0.029±0.009ml/beat。·

净流量各组均数及标准差分别为0.004±0.003ml/beat、

0.009±0.017ml/beat

和0.009±0.009ml/beat。病例一，3个月枕大池与四个脑室一起扩张，这

是一种四脑室脑积水的变异型。

跟胎儿Blake's囊

影像特点略有不同病例一城璃

次

巨味

RO⁶

RO⁰R⁰419120.5021.5厘米已压缩M:6SE:页：19之441058唇动201953073

230502006034870峙值速流3729反如体积R⁰0RO4术

后

第

一

天术

后

第

1

1

天术后脑外间隙开始恢

复(显示脑沟回),侧脑室大小变化尚不

明显，脑室旁间质水

肿略有好转：引流管

通畅病例一病例二，术前第一次(2017-12-26)病例二，术前第二次(2018-01-26)从侧脑室宽度来看，脑积水进展不明显脑室扩张较前加重，特别是第三脑室，

造瘘口显示不清，流速流量明显减低M

便病例二，第一次ETV

后复查(2019-08-29)a1009070665646362之44便米1

1

5

.

2

2

神病例二，第二次ETV

后复查(2019-12-30)病例二，第二次ETV

后复查(2019-12-30)病例二，第二次ETV

后复查(2019-12-30)病例二，第二次ETV

后复查(2021-06-01)病例二，第二次ETV

后复查(2021-06-01)Flow1Summary:Flow

1-Main

PAParameterPeak

Posithe

Velocity

(cm/s)PeakNogativeVelocity

(cm/s)Flow(ml/batPositivePixelFlow

(ml/beat)Neative

Pixe

Flow

(mL/beat)Value

5.56