临床先天性支气管闭锁影像表现

胸部病例精读患者：男，73Y主诉：咳嗽咳痰1周实验室检查：未见明显异常基本资料CT

检查静脉期动脉期CT

检查CT

检查动脉期静脉期CT

检查动脉期静脉期CT

检查T2WIT1WI高分辨率肺MRT1WI增强增强减影高分辨率肺MR问

题

：1、请简述肺的发育生长和支气管的分段Pseudoglandular5-17

weeks肺芽生长，右肺芽长出3个分支，左肺芽长出2个分支，分支形成支气管肺

段的幼芽，进而形成未来的气道肺芽不断地进行分支；至第7周，支气管肺段形成；至第10周，支气管树的中轴发育(非呼吸部)完成；至第17周，肺的主要成分均已形成，但此时期

的肺无气体交换功能一是肺泡的雏形形成，二是支气管周围毛细血管长人。此期，Ⅱ型肺泡上

皮细胞合成卵磷脂，出现表面活性物

质，肺已经具备了呼吸的可能性毛细血管床的迅速增多，肺泡间的间质组织相对减少。表面活性物质分泌

人囊泡腔，肺已具备气体交换功能，但此时肺的发育尚未成熟每个呼吸性细支气管终止成一群薄壁的终末囊泡，由疏松结缔组织将每个

终末囊泡分开。终末囊泡形成肺泡管，此期的肺足以进行气体交换答

：时期特

征Respiratorybronchioles(4)Alveolar

ducts(4)Saccule(1)Alveoli胚胎期假腺体时期管道形成时期问题：1、请简述肺的发育生长和支气管的分段

Canalicular16-26

weeksSaccular24weeks-termAlveolarization36

weeks-~21

yearsAirwaysTracheaBronchi(~10)终末囊泡时期肺泡时期StagesEmbryonic

4-7

weeksBronchioles(~4)/9(

Acinus)右BronchopulmonarySegments

ofSuperiorLobeApical-PosteniorAntenorBronchopulmonaryMiddle

LobeLateralMecial-BronchopulmonarySegments

ofInferior

LobeAnteriorbasal-Lateral

basal-Posteriorbasal一Medial

basal-Superior—左BronchopulmonarySegmentsof

Superior

LobeApicoposterior—AnteriorSuperiorlingularInferior

lingular上叶支气管

肺段尖后前上舌下舌上叶支气管

肺段中叶支气管

肺段下叶支气管

肺段前底

外底

后底

内底

上Bronchopulmonary

SegmentsofInlerior

LobeAnteriorbasal一LateralbasalMedlai

basalPosteniorbasalSuperior下叶支气管

肺段前底外底内底后底上问

题

：1、请简述肺的发育生长和支气管的分段

尖后前

外内答：Segments

of2、该病例的影像表现有哪些A.右肺下叶背段分枝状低密度影，呈指套征B.

右肺下叶背段肺气肿C.右肺下叶背段支气管局部闭塞D.MR

示右肺下叶分枝状T1WI和T2WI

高信号影E.增强后未见明显强化问

题

：2、该病例的影像表现有哪些A.右肺下叶背段分枝状低密度影，呈指套征B.右肺下叶背段肺气肿C.右肺下叶背段支气管局部闭塞D.MR

示右肺下叶分枝状T1WI

和T2WI

高信号影E.增强后未见明显强化答案：A、B、C、D、E问

题

：3、请简述肺部表现为指套征的常见疾病题

：问先天性支气管闭锁、囊性纤维化炎性-感染性AB

PA、支气管结石病、异物肿瘤性良性支气管错构瘤、脂肪瘤、乳头状瘤恶性

支气管癌、类癌、转移CongenitalSegmental

bronchial

atresiaCystic

fibrosisInflammatory-infectiousABPA

in

asthma

or

cystic

fibrosis*

BroncholithiasisForeign

body

aspirationNeoplasticBenignBronchial

hamartomaLipomaPapillomatosisMalignantBronchogenic

carcinomaCarcinoid

tumorMetastases3、请简述肺部表现为指套征的常见疾病答：问

题

：4、结合影像及临床症状，您觉得最可能的诊断是?A.支气管囊肿B.变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)C.先天性支气管闭锁D.支气管肿瘤E.先天性肺气道发育畸形(CPAM)问

题

：问题

4、结合影像及临床症状，您觉得最可能的诊断是?A.支气管囊肿B.变应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)C.先天性支气管闭锁D.支气管肿瘤E.先天性肺气道发育畸形(CPAM)答案：C5、请简述常见的先天性支气管异常题

：问BronchopulmonaryAnomaliesAbnormallungNormal

vasculatureUnderdevelopmentAnomaliesRare

HereditaryDiseasesthatcanManifest

with

LungCystsCongenitalPulmonaryAirwayMalformationCongenital

LobarHyperinflationBronchogenicCystAbnormal

BronchiAbnormalPulmonaryArtery-ProximalInterruption

of

thePulmonary

ArteryPulmonary

ArterySlingPulmonaryArteriovenousMalformationAbnormalPulmonaryVein-AnomalousPulmonaryVenousDrainage-Pulmonary

VenousVarixBronchialArteryAnomaliesCombinedAnomaliesAbnormallungAbnormalvasculatureHypogenetic

Lung

(Scimitar)BronchopulmonarySequestrationMixed

lesions问

题

：5、请简述常见的先天性支气管异常AgenesisAplasiaHypoplasiaBirt-Hogg-DubeLymphangioleiomyo

matosisNeurofibromatosistype

1Tracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/Bronchial

diverticulaBronchial

AtresiaBronchial

Dilatation-Mounier

Kuhn-Primary

CiliaryDyskinesia-Williams

Campbell-Cystic

Fibrosis答：

CONGENITAL

LUNG

DISEASESVascularAnomaliesNormallungAbnormalvasculature问

题

：5、请简述常见的先天性支气管异常答：Tracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/BronchialdiverticulaBronchialAtresiaBronchial

Dilatation-Mounier

Kuhn-Primary

Ciliary

Dyskinesia-WilliamsCampbell-Cystic

FibrosisTracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/Bronchial

diverticulaBronchialAtresiaBronchial

Dilatation-Mounier

Kuhn-Primary

Ciliary

Dyskinesia-WilliamsCampbell-Cystic

Fibrosis问

题

：5、请简述常见的先天性支气管异常答：问

题

：5、请简述常见的先天性支气管异常答：Tracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/BronchialdiverticulaBronchial

AtresiaBronchial

Dilatation-Mounier

Kuhn-Primary

Ciliary

Dyskinesia-Williams

Campbell-Cystic

Fibrosis问

题

：5、请简述常见的先天性支气管异常答：Tracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/BronchialdiverticulaBronchial

AtresiaBronchial

Dilatation-MounierKuhn-Primary

Ciliary

Dyskinesia-Williams

Campbell-Cystic

FibrosisTracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/Bronchial

diverticulaBronchialAtresiaBronchial

Dilatation-Mounier

Kuhn-Primary

Ciliary

Dyskinesia-Williams

Campbell-Cystic

Fibrosis注

：2018-12-26卡路里：游不动的小蝌蚪——胸部病例精读5、请简述常见的先天性支气管异常问

题

：答：Tracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/Bronchial

diverticulaBronchialAtresiaBronchial

Dilatation-Mounier

Kuhn-Primary

Ciliary

Dyskinesia-Williams

Campbell问

题

：5、请简述常见的先天性支气管异常-Cystic

Fibrosis答：Tracheal

BronchusCardiac

BronchusTracheal/Bronchial

diverticulaBronchial

AtresiaBronchial

Dilatation-Mounier

Kuhn-Primary

Ciliary

Dyskinesia-Williams

Campbell-Cystic

Fibrosis问

题

：5、请简述常见的先天性支气管异常答：先天性支气管闭锁(Congenitalbronchialatresia,CBA)

概述

支气管闭锁是一种罕见的先天性支气管异常，是局部叶、段

或亚段支气管中断最常发生在左肺上叶尖后段，其次是右肺上叶、中叶和下叶多见于男性，发病率约1/100000大多数患者无症状，常是偶然发现。如果患者有症状，其临

床表现各不相同，可从复发性肺炎到轻度喘息和呼吸困难病因

支气管闭锁的病因尚未完全阐明，理论上有两种机制·

一种假说认为，在正常的肺成熟过程中，增殖细胞与发

育中的呼吸芽失去了联系·第二种假设是胎儿发育早期局部支气管动脉血供中断，

导致缺血、瘢痕形成闭锁肺组织不能通过正常通路进行通气，而通过肺泡间的孔氏

(Kohn)

孔、支气管与肺泡间的肺泡管

(Lambert

管)

及细支气管间小管

(Martin

管)等通道进行侧枝通气由于呼气时侧支通气量比吸气时明显减少，形成活瓣样结构,肺泡内过量气体潴留，形成肺气肿，但肺泡壁无明显破坏

闭锁的支气管黏膜分泌正常，但不能正常排出，形成黏液栓病理90%病例中可见肺高透光区(过度通气和空气潴留所致)80%病例中可见肺门结节或肿块

(支气管闭锁远端分泌物

积聚和黏液嵌塞所致)相邻正常肺受压移位，纵隔可能移位影像学表现——X

线J支气管闭塞黏液嵌塞，呈结节状、分枝状或指状(指套征),大部分呈水样密度，部分呈稍高密度(黏液过于黏稠、钙盐和金属离子的沉积

及出血等有关),黏液栓内可有气液平，增强扫描无明显强化节段性过度充气

(闭锁发生于段支气管多有，发生于亚段支气管多无),与正常肺组织分界不锐利影像学表现——CT影像学表现黏液栓周围血管减少，可见细小动脉·一是支气管血管中断后发育不良的肺动脉·二是支气管闭锁后相应肺组织发育不良，周围肺气肿形成，

肺血需求减少，导致肺动脉细小——CT33黏液嵌塞呈指套征，T1

信号多样，T2

高信号增强扫描无明显强化影像学表现——MR增强减影T2WIT1WI①黏液栓②黏液栓近段支气管中断/闭塞③周围肺气肿④

排除肿瘤、异物或炎性狭窄所致继发性近端支气管梗阻同时满足以上4个条件诊断标准支气管闭锁的治疗存在争议目前认为，大多数患者无症状，因此不需要治疗对于继发于支气管闭锁的并发症，如感染或邻近肺实质明显受损的患者，应手术切除，采用大叶切除和节段切除，最终目的是尽

可能多地保留正常肺实质，以维持肺功能治疗病史：·

老年男性·咳嗽咳痰1周

影像特征分析：·

右肺下叶背段支气管局部闭塞·

右肺下叶背段支气管黏液栓，增强后未见明显强化·

右肺下叶肺气肿本例诊断分析思路约75%发生在纵隔，25%发生在肺部典型部位：气管旁区、隆突下区和肺下叶常见影像学表现：圆形或椭圆形肿块，水样密度，增强后无强化，一般不伴周围肺气肿鉴别诊断-支气管