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文档简介
毛发扁平苔藓前额纤维化性秃发诊疗中国专家共识(2025版)以纤维组织取代毛囊皮脂腺单位为特征,致毛囊被不可逆转地破发病机制主要涉及持续的炎症反应和免疫豁免崩溃导致毛囊上皮干细胞的破坏以及隆突区域的上皮-间充质转化,进而导致纤维组LPP早期临床表现为单灶或多灶小片状秃发斑,可见活动性病变伴瘙痒、灼烧或压痛,在头顶区域最为常见;晚期临床表现为弥漫性分布的不规则秃发区域,可融合成网状或更大秃发斑片,甚至累及全头皮,毛囊开口完全消失,被瘢痕组织替代。FFA被认为是LPP的一种临床变异型,临床表现为发际线后移,常伴眉毛全部或部分缺失,“孤发征”是其特征性表现。晚期呈瓷白色瘢痕性秃发,可见局部萎缩伴额静脉凹陷,可累及头面部外其他区三、辅助检查辅助检查包括皮肤镜、组织病理及其他检查。皮肤镜下,LPP早期病变可见毛囊周围少量红斑、鳞屑和毛发管型,晚期病变中常见毛囊口消失,单个毛孔中多根毛发,以及白点互相融合成小片不规则白色区域;FFA早期病变可见毛囊口减少、毛周红斑、毛囊周围角化过度,晚期病变出现毛囊开口消失、毳毛缺失、孤发征、象牙色背景等。LPP组织病理主要表现为毛囊漏斗部和峡部的淋巴细胞苔藓样或带状浸润,伴洋葱皮样同心性纤维化。FFA组织病理可表现为与LPP相似的特征,早期炎症相比LPP略轻,晚期病例可能仅显示纤维束和毛囊缺失,无炎症细胞浸润。其他检查如斑贴试验可用来评估相关致敏原对FFA患者秃发症状和疾病活动的影响。四、诊断及鉴别诊断(一)诊断标准LPP的诊断需考虑头皮症状(如瘙痒、红斑鳞屑等)、秃发特征 (不规则斑片状秃发)、皮肤镜检查(秃发区域毛囊开口减少、毛囊周围管型鳞屑和红斑、蓝灰色点状结构)和组织病理(表皮基底层液FFA的诊断依据主要标准(额颞部头皮瘢痕性秃发、双侧眉毛弥漫性瘢痕性秃发)和次要标准(毛发镜检查、组织病理特征、其他部痒或疼痛),满足2项主要标准,或1项主要标准和2项次要标准,(二)鉴别诊断分为:轻度(<3分)、中度(>3分~7分)、重度(>7分)。(二)前FFA严重程度评分(FFASS)FFASS考虑了前额与颞部发际线后移的等级、眉毛脱落的等级、严重程度和频率,评分0~25分,评分越高症状越严重,包含秃发程(三)FFA严重程度指数(FFASI)及其他相关特征,共0~100分,发际线后退评分占比最大。使用局部治疗;对于疾病炎症活动严重程度为中重度、脱发面积大、表3不同方法治疗毛发扁平苔藓/前额纤维化性秃发证据水平和推荐等级治疗方法证据质量推荐等级局部治疗外用糖皮质激素C强皮损内注射糖皮质激素C强外用钙调磷酸酶抑制剂C强外用米诺地尔C强外用JAK抑制剂系统治疗D弱羟氯喹B强口服JAK抑制剂C强四环素类抗生素C弱过氧化物酶体增殖物激活受体γ激动剂5α-还原酶抑制剂口服维A酸类口服纳曲酮口服米诺地尔其他治疗毛发移植术C弱窄波中波紫外线(300~320nm)308nm准分子激光治疗富血小板血浆服务号(一)局部治疗自行缓解。若3个月无改善,应评估选择其他方案,或不愿接受长期糖皮质激素治疗的患者。推荐外用0.1%或0.03%他克莫司软膏或1%吡美莫司软膏,每日2次。外用5%米诺地尔泡沫剂,每日2次。5.其他:外用JAK抑制剂如托法替布、芦可替尼乳膏,可降低(二)系统治疗可显著降低LPPAI,推荐剂量200~400mg/d。用前需检查眼底、血生炎症的患者。推荐多西环素100mg/次,每日2次。更常见的是与其3.过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPAR-γ)激动剂:常作为辅助治疗,一般不单独使用,推荐剂量为15mg/d,耐受后可增加至4.5α-还原酶抑制剂:临床常用度他雄胺和非那雄胺,在阻止5.JAK抑制剂:口服JAK抑制剂(如托法替布、巴瑞替尼、乌帕替尼等)可降低LPPAI,减轻瘙痒,适用于传统治疗无效的中重度A酸20mg/d。异维A酸有致畸风险,孕妇或有生育计划的女性严格(三)其他(四)毛发移植手术LPP患者病情稳定,炎症消退,LPPAI低于3分,疾病稳定至少2年(五)光疗适当运动。日常头皮护理要温和,减少刺激。重视心理疏导,以消除患者顾虑、增强治疗信心。因其慢性复发,需定期随访,关注不良反应,并及时评估病情以调整治疗方案。八、总结与展望LPP和FFA是最常见的淋巴细胞性原发性瘢痕性秃发,影响
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