《神经病学》中枢神经系统脱髓鞘疾病核心知识点综合测评试卷

《神经病学》中枢神经系统脱髓鞘疾病核心知识点综合测评试卷一、单项选择题(每题1分，共30分)中枢神经系统脱髓鞘疾病最核心的病理特征是：A.神经元胞体坏死B.神经纤维轴索的连续性中断C.髓鞘破坏而轴索相对保留D.血管周围炎性细胞浸润多发性硬化在亚洲人群中最常见的临床亚型是：A.复发-缓解型B.继发进展型C.原发进展型D.进展复发型多发性硬化“空间多发性”的诊断依据主要依赖于：A.临床症状和体征提示中枢神经系统2个或2个以上不同部位受累B.磁共振成像显示中枢神经系统白质内2个或2个以上不同部位病灶C.视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位中有1项异常D.以上均是多发性硬化患者脑脊液检查最具特征性的发现是：A.蛋白-细胞分离B.白细胞数显著增高，以中性粒细胞为主C.糖和氯化物降低D.寡克隆区带阳性，且血清中缺如在多发性硬化的诊断中，提示病灶“时间多发性”的磁共振成像证据是：A.脑室周围存在3个以上T2高信号病灶B.同时存在强化和非强化病灶C.3个月后复查磁共振出现新的T2病灶或强化病灶D.脊髓内存在超过3个节段的连续性病灶视神经脊髓炎谱系疾病最具特异性的血清学标志物是：A.抗核抗体B.抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体C.抗水通道蛋白4抗体D.抗神经节苷脂抗体与多发性硬化相比，视神经脊髓炎谱系疾病的脑脊液特点更倾向于：A.寡克隆区带阳性率更高B.白细胞计数通常更低C.蛋白含量升高更常见，且可出现中性粒细胞D.糖和氯化物水平显著降低急性播散性脑脊髓炎最常见的诱发因素是：A.手术或外伤B.疫苗接种或病毒感染C.中毒D.肿瘤临床孤立综合征是指：A.第一次发生的、单时相的、符合脱髓鞘改变的临床事件B.只有影像学病灶而无临床症状C.仅有视神经炎或横贯性脊髓炎一种表现D.症状轻微且可完全恢复的脱髓鞘事件多发性硬化患者出现Lhermitte征，通常提示病变位于：A.大脑半球白质B.脑干C.颈段脊髓后索D.视神经治疗多发性硬化急性复发，首选的一线治疗是：A.大剂量甲泼尼龙冲击治疗B.静脉注射免疫球蛋白C.血浆置换D.干扰素β以下哪种疾病属于炎性脱髓鞘性假瘤？A.同心圆硬化B.弥漫性硬化C.瘤样炎性脱髓鞘病D.脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症最常继发于：A.快速纠正低钠血症B.高钾血症C.高钙血症D.低血糖同心圆硬化(Balo病)在磁共振上的特征性表现是：A.病灶呈“煎蛋征”B.病灶呈“同心圆”或“年轮”样改变C.病灶沿侧脑室周围垂直分布D.病灶呈“爆米花”样钙化多发性硬化免疫调节治疗的一线疾病修正治疗药物不包括：A.β-干扰素B.醋酸格拉默C.芬戈莫德D.利妥昔单抗视神经脊髓炎谱系疾病急性期治疗，除大剂量激素冲击外，疗效不佳时常尽早联合：A.环孢素AB.血浆置换C.静脉注射免疫球蛋白D.硫唑嘌呤急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎最主要的鉴别点是：A.发病前有无感染史B.脑脊液白细胞计数C.脑脊液病毒PCR检测D.磁共振病灶是否累及皮层多发性硬化患者出现Uhthoff现象，其诱因通常是：A.情绪激动B.体温升高C.过度疲劳D.饥饿以下哪项是视神经脊髓炎谱系疾病脊髓MRI的典型表现？A.脊髓肿胀不明显，病灶长度通常小于2个椎体节段B.脊髓长节段横贯性损害，病灶常超过3个椎体节段C.病灶主要位于脊髓后索D.增强扫描病灶多呈环形强化多发性硬化患者进行性加重的痉挛性截瘫，对口服药物反应不佳时，可考虑哪种有创治疗？A.脊髓电刺激术B.鞘内注射巴氯芬C.周围神经阻滞D.选择性脊神经后根切断术临床确诊的多发性硬化患者，若计划妊娠，关于疾病修正治疗药物，通常建议：A.立即停用所有疾病修正治疗药物B.继续使用所有疾病修正治疗药物直至分娩C.在受孕前停用有潜在致畸风险的药物，并咨询专科医生D.换用激素长期维持治疗与继发于多发性硬化的视神经炎相比，视神经脊髓炎谱系疾病相关的视神经炎更常表现为：A.单眼受累B.双侧同时或相继受累，且病情更重，视力恢复更差C.伴有眼球转动痛D.对激素治疗敏感可用于治疗多发性硬化相关疲劳的药物是：A.金刚烷胺B.巴氯芬C.卡马西平D.多奈哌齐在评估多发性硬化疾病活动性时，最敏感的磁共振成像序列是：A.T1加权平扫B.T2加权成像C.液体衰减反转恢复序列D.增强T1加权成像多发性硬化认知功能障碍最常见累及的领域是：A.记忆力B.信息处理速度C.执行功能D.视空间能力与经典多发性硬化相比，视神经脊髓炎谱系疾病较少出现以下哪种表现？A.严重的视力下降B.顽固性呃逆、恶心、呕吐C.缓解-复发病程D.显著的脑内病灶，尤其位于皮层下、侧脑室周围脑桥中央髓鞘溶解症的典型临床表现是：A.快速进展的四肢弛缓性瘫痪B.急性意识障碍、癫痫发作C.快速进展的皮质盲D.迅速发生的四肢瘫、假性延髓性麻痹和意识改变用于判断多发性硬化患者残疾程度的标准化量表是：A.美国国立卫生研究院卒中量表B.扩展残疾状态量表C.改良Rankin量表D.Barthel指数急性播散性脑脊髓炎在儿童中需与以下哪种疾病进行重要鉴别？A.病毒性脑膜炎B.颅内静脉窦血栓形成C.线粒体脑肌病D.自身免疫性脑炎关于瘤样炎性脱髓鞘病，以下描述正确的是：A.通常为单发巨大白质病灶，伴有占位效应和水肿B.病灶多发，且体积均较小C.增强扫描从不强化D.必须通过立体定向活检才能与脑肿瘤鉴别二、多项选择题(每题2分，共20分)31.多发性硬化的常见临床症状包括：A.单眼视力急剧下降伴眼球转动痛B.肢体无力、感觉异常C.共济失调、平衡障碍D.发作性症状，如Lhermitte征、痛性痉挛E.膀胱直肠功能障碍、性功能障碍2017年McDonald多发性硬化诊断标准中，可用于证明“时间多发性”的MRI证据包括：A.同时存在无症状的钆增强和非增强病灶B.在任何时间随访MRI出现新的T2或钆增强病灶C.脑脊液中出现寡克隆区带D.视觉诱发电位异常E.脊髓MRI出现超过3个节段的病灶视神经脊髓炎谱系疾病的六大核心临床综合征包括：A.视神经炎B.急性脊髓炎C.极后区综合征D.急性脑干综合征E.急性间脑综合征F.大脑综合征可用于治疗多发性硬化急性复发的治疗方法有：A.大剂量甲泼尼龙静脉滴注B.静脉注射人免疫球蛋白C.血浆置换D.口服泼尼松长期维持E.立即开始β-干扰素治疗多发性硬化的疾病修正治疗目标包括：A.缩短急性复发病程B.降低复发频率C.减轻复发严重程度D.延缓残疾进展E.逆转已形成的神经功能障碍关于多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别，支持后者的有：A.血清AQP4抗体阳性B.脊髓MRI显示长节段横贯性脊髓炎C.头颅MRI病灶多位于侧脑室周围、皮层下D.脑脊液寡克隆区带阳性率高E.首次发作的视神经炎病情重，视力恢复差急性播散性脑脊髓炎的临床特点包括：A.多见于儿童及青少年B.病前常有感染或疫苗接种史C.急性起病，症状多在1-2周内达峰D.可表现为多灶性神经功能缺损，如脑病、抽搐、瘫痪等E.头颅MRI显示多发、不对称的白质脱髓鞘病灶脑桥中央髓鞘溶解症的危险因素包括：A.慢性酒精中毒B.严重烧伤C.肝移植等大手术后D.营养不良E.快速纠正慢性低钠血症多发性硬化患者可能出现的发作性症状有：A.三叉神经痛B.强直性痉挛C.构音障碍和共济失调D.Lhermitte征E.肢体感觉异常关于临床孤立综合征，以下说法正确的是：A.是指首次发生的、单时相的、提示中枢神经系统脱髓鞘的临床事件B.所有临床孤立综合征最终都会发展为多发性硬化C.头颅MRI是否存在无症状病灶是预测其向多发性硬化转化的重要因素D.对于高危的临床孤立综合征患者，可考虑早期开始疾病修正治疗E.视神经炎是临床孤立综合征的常见表现之一三、填空题(每空1分，共15分)41.多发性硬化的主要病理特征是中枢神经系统白质内散在的________，伴少突胶质细胞破坏和反应性胶质细胞增生。42.多发性硬化的诊断核心原则是证实病灶在时间和空间上的________。43.脑脊液________阳性，且血清中为阴性，是多发性硬化重要的辅助诊断依据。44.视神经脊髓炎谱系疾病最具特异性的血清自身抗体是________抗体，其靶抗原是水通道蛋白4。45.视神经脊髓炎谱系疾病脊髓磁共振的典型表现是长节段横贯性脊髓炎，病灶通常连续超过________个椎体节段。46.急性播散性脑脊髓炎是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性________性脱髓鞘疾病。47.同心圆硬化在病理上以髓鞘脱失区与髓鞘相对保留区交替排列，形成________样改变为特征。48.脑桥中央髓鞘溶解症最特征性的病理改变是脑桥基底部对称性________。49.治疗多发性硬化急性复发，通常采用大剂量________冲击治疗。50.可用于治疗多发性硬化相关行走障碍的药物是________。51.多发性硬化患者因体温升高导致神经功能症状一过性加重的现象称为________现象。52.屈颈时诱发短暂性、过电样感从颈部沿脊柱向下放射至四肢，称为________征。53.评估多发性硬化患者残疾程度的常用量表是________。54.视神经脊髓炎谱系疾病急性期治疗，对大剂量激素反应不佳时，可考虑尽早行________。55.儿童急性播散性脑脊髓炎需与________进行鉴别，后者通常表现为反复卒中样发作。四、名词解释(每题3分，共15分)56.临床孤立综合征57.空间多发性58.时间多发性59.同心圆硬化60.瘤样炎性脱髓鞘病变五、简答题(每题5分，共20分)61.简述2017年McDonald多发性硬化诊断标准中，如何通过影像学证据证实“空间多发性”。62.简述视神经脊髓炎谱系疾病的六大核心临床综合征。63.简述急性播散性脑脊髓炎的临床特点。64.简述多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病的主要鉴别要点。六、病例分析题(15分)65.患者，女性，28岁，公司职员。因“双眼视力下降伴肢体麻木、无力2年，加重1周”入院。患者2年前无明显诱因出现右眼视力急剧下降，伴眼球转动时疼痛，外院诊断为“视神经炎”，经激素治疗后视力部分恢复。1年前出现左下肢麻木、乏力，行走不稳，持续约1个月后自行好转。1周前，患者突发双下肢麻木、无力加重，向上发展至肚脐水平，伴排尿困难。自述发病前1周有“感冒”史。既往体健，无特殊病史。查体：生命体征平稳。神清，语利。右眼视力0.3，左眼视力0.8，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，眼底检查示双视盘边界清、色稍淡。双上肢肌力5级，双下肢肌力近端3级，远端2级。双侧脐平面以下痛温觉减退，双下肢关节位置觉、振动觉减退。双下肢肌张力增高，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。颈软，无抵抗。辅助检查：头颅MRI平扫+增强：双侧侧脑室旁、半卵圆中心可见多发斑点状、斑片状T2/FLAIR高信号灶，部分垂直于侧脑室分布(直角脱髓鞘征)，增强扫描部分病灶呈环状或结节状强化。脊髓MRI：颈胸段脊髓内可见条片状T2高信号，累及约4个椎体节段，轻度肿胀，有强化。视觉诱发电位：双侧P100波潜伏期延长。血清抗AQP4抗体检测：(-)。脑脊液检查：压力正常，白细胞8×10⁶/L，蛋白0.65g/L，糖和氯化物正常，寡克隆区带阳性。请根据以上病例，回答下列问题：(1)该患者的定位诊断是什么？(1分)其临床病程分型最可能是什么？(1分)(2)该患者最可能的诊断是什么？(2分)请列出至少4点诊断依据。(4分)(3)需要与哪种主要疾病进行鉴别？(1分)列出至少3个鉴别要点。(3分)(4)该患者急性加重的首选治疗方案是什么？(1分)在病情稳定后，为减少复发、延缓残疾进展，可考虑选用哪些疾病修正治疗药物？(至少列出2类并各举1例)(2分)《神经病学》中枢神经系统脱髓鞘疾病核心知识点综合测评试卷参考答案一、单项选择题C2.A3.D4.D5.C6.C7.C8.BA10.C11.A12.C13.A14.B15.D16.BC18.B19.B20.B21.C22.B23.A24.DB26.D27.D28.B29.C30.A二、多项选择题31.ABCDE(解析：A为视神经炎表现。B为脊髓或脑干受累表现。C为小脑或脊髓小脑束受累表现。D为多发性硬化特征性发作症状。E为自主神经通路受累表现。)32.AB（解析：A是2017年McDonald标准中证明“时间多发性”的MRI标准之一，即同时存在增强(新)和非增强(旧)病灶。B是另一条标准，即随访出现新病灶。C是辅助诊断指标，非MRI证据。D是辅助检查。E是视神经脊髓炎谱系疾病的特征，非MS时间多发性的标准。）33.ABCDEF（解析：视神经脊髓炎谱系疾病的诊断基于这六大核心临床综合征，符合任一综合征表现，结合血清学(AQP4抗体)和影像学特征即可诊断。）34.ABC(解析：A是急性期一线治疗。B和C是急性期二线治疗，尤其适用于对激素反应不佳的严重复发。D长期口服激素对控制复发和延缓残疾进展无效，且副作用大，不推荐。E是缓解期疾病修正治疗，用于预防复发，不用于治疗急性复发。)35.BCD(解析：疾病修正治疗的主要目标是减少临床和影像学上的疾病活动，从而降低复发率、减轻复发严重程度、延缓残疾的累积和进展。A缩短急性复发病程是急性期治疗的目标。E目前尚无药物可明确逆转已形成的固定神经功能缺损。)36.ABE(解析：A是NMOSD的特异性抗体。B是NMOSD脊髓受累的典型影像学特征。E是NMOSD相关视神经炎的特点，常更严重。C是MS的典型头颅MRI表现。D寡克隆区带在MS中阳性率高，在NMOSD中阳性率较低。)37.ABCDE(解析：A好发年龄。B常见诱因。C起病形式。D多样化的临床表现，常伴脑病。E典型的影像学特征，多为弥漫性、边界不清的白质病变。)38.ABCDE(解析：A慢性消耗状态。B严重应激和代谢紊乱。C重大手术及电解质管理风险。D营养状况差。E是最经典、最明确的医源性危险因素。)39.ABCD(解析：A、B、C、D均是MS典型的发作性症状，与神经纤维的异常放电或传导有关。E肢体感觉异常可以是发作性，也可以是持续性，但作为选项不如前四项特征性强。)40.ACDE(解析：A是CIS的准确定义。B错误，只有部分CIS会转化为MS。C头颅MRI病灶负荷是重要的预测因素。D对于MRI提示高风险的CIS患者，早期干预可能延缓向MS的转化。E视神经炎、脊髓炎、脑干炎等均可作为CIS的表现。)三、填空题41.脱髓鞘斑块42.多发性(或播散性)43.寡克隆区带44.抗水通道蛋白4（或AQP4-IgG）45.346.炎症47.同心圆(或年轮)48.脱髓鞘49.甲泼尼龙(或糖皮质激素)50.氨吡啶51.Uhthoff52.Lhermitte53.扩展残疾状态量表(EDSS)54.血浆置换55.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)四、名词解释56.临床孤立综合征：指首次发生的、单时相的、由中枢神经系统炎性脱髓鞘导致的临床事件。其临床表现可以是单一的(如视神经炎、横贯性脊髓炎、脑干脑炎)，也可以是多发的。CIS并非最终诊断，而是代表了疾病的起始阶段。部分CIS患者最终会发展为多发性硬化或其他脱髓鞘疾病。头颅MRI是否存在无症状病灶是预测其向多发性硬化转化风险的重要因素。对高危的CIS患者，可考虑早期进行疾病修正治疗以延缓疾病进展。空间多发性：是多发性硬化的核心诊断标准之一，指病灶在中枢神经系统白质内分布于多个不同的解剖部位。在2017年McDonald诊断标准中，可以通过以下任一方式证实：(1)临床证据：病史或神经系统检查发现提示中枢神经系统不同部位受累的客观证据。(2)MRI证据：在典型的MS区域(如脑室周围、皮层下/近皮层、幕下、脊髓)中，存在至少2个有症状或无症状的T2高信号病灶。这证明了疾病在“空间”上的播散性。时间多发性：是多发性硬化的另一核心诊断标准，指中枢神经系统脱髓鞘事件在时间上发生多次，即有新的病灶或临床事件在时间上出现。在2017年McDonald诊断标准中，可以通过以下任一方式证实：(1)临床证据：至少2次临床发作，间隔至少30天，且累及不同部位。(2)MRI证据：在任何时间点，同时存在增强和非增强病灶(提示新旧病灶共存)；或与基线MRI相比，随访MRI(任意时间)出现新的T2或增强病灶。这证明了疾病在“时间”上的进展性。同心圆硬化：又称Balo病，是一种罕见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，目前被认为是多发性硬化的一种特殊变异型。其病理特征极具特征性：病灶内髓鞘脱失区与髓鞘相对保留区交替排列，形成类似树木年轮或洋葱切面样的同心圆状结构。MRI上可表现为T2加权像上高、低信号交替的环状改变。临床表现多样，可为单时相或缓解-复发病程，症状取决于病灶部位，可表现为急性或亚急性起病的神经系统功能缺损。对糖皮质激素治疗可能有效。瘤样炎性脱髓鞘病变：是一种在影像学上和临床上易与脑肿瘤(如胶质瘤、淋巴瘤)混淆的局灶性炎性脱髓鞘疾病。其特点包括：(1)影像学上表现为单个、体积较大（常>2五、简答题61.2017年McDonald多发性硬化诊断标准中，通过MRI证实“空间多发性”的标准如下（需满足以下4个典型MS病灶区域中至少2个区域有≥◦脑室周围区域：至少1个病灶。◦皮层或近皮层区域：至少1个病灶。◦幕下区域(包括脑干和小脑)：至少1个病灶。◦脊髓：至少1个病灶。◦注意：有脑干或脊髓综合征的患者，其有症状的病灶不计入上述计数；皮层病灶包括皮层下白质紧邻皮层的病灶。视神经脊髓炎谱系疾病的六大核心临床综合征包括：视神经炎：可为单眼或双眼同时/先后发生，常表现为急性或亚急性视力下降，伴眼球疼痛，病情通常较重，视力恢复较差。急性脊髓炎：典型表现为急性横贯性脊髓炎，病灶常为长节段(通常连续超过3个椎体节段)，MRI显示T2高信号，可伴脊髓肿胀和强化。临床表现为截瘫或四肢瘫、感觉平面、尿便障碍。极后区综合征：表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释，MRI可见延髓背侧(极后区)病灶。急性脑干综合征：表现为眩晕、复视、眼震、共济失调、听力下降等，MRI可见脑干内病灶。急性间脑综合征：表现为发作性睡病样症状、体温调节异常、内分泌紊乱等，MRI可见间脑(如下丘脑)病灶。症状性大脑综合征：表现为意识水平下降、认知障碍、精神症状、视野缺损等，MRI可见大脑半球白质、皮层下或皮层病灶，常为大片状、云雾状或“融冰征”样。急性播散性脑脊髓炎的临床特点：前驱因素：多见于儿童和青少年，发病前1-2周常有病毒感染(如麻疹、水痘、风疹、流感等)或疫苗接种史。起病形式：急性或暴发起病，病情在数日至2周内达到高峰。临床表现多样：▪脑病表现：常见且突出，如意识模糊、嗜睡、精神行为异常，严重者可昏迷。▪局灶性或多灶性神经功能缺损：如偏瘫、共济失调、癫痫发作、视力障碍、脑神经麻痹等。▪脊髓受累表现：可出现截瘫、感觉平面、尿便障碍等横贯性脊髓炎症状。辅助检查：▪脑脊液：压力正常或轻度增高，白细胞数轻至中度增高(以淋巴细胞为主)，蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。寡克隆区带多为阴性。▪头颅MRI：可见大脑白质、小脑、脑干多发、不对称的斑片状T2/FLAIR高信号灶，病灶大小不一，边界不清。增强扫描可见部分病灶强化。病程与预后：多为单时相病程，治疗后症状可部分或完全恢复。部分患者可遗留神经功能缺损。多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病的主要鉴别要点：特征多发性硬化视神经脊髓炎谱系疾病血清标志物无特异性抗体。寡克隆区带阳性率高。抗AQP4抗体阳性(高度特异)。抗MOG抗体阳性见于部分患者。种族/性别倾向高加索人多见，女:男约2:1。亚洲、非裔人群多见，女:男比例更高(可达9:1)。视神经炎常单眼，视力损害相对较轻，恢复较好。常双眼同时或相继发病，视力损害重，恢复差，易遗留视神经萎缩。脊髓炎脊髓病灶通常较短(<2个椎体节段)，多位于脊髓侧方、后部。长节段横贯性脊髓炎(≥3个椎体节段)，多位于脊髓中央。颅内病灶典型病灶位于侧脑室周围、皮层下、胼胝体、幕下。病灶可位于AQP4高表达区域，如极后区、下丘脑、第三/四脑室周围、大脑导水管周围。典型MS病灶少见。脑脊液细胞数正常或轻度增高（通常<15/mm病理病灶边界清，以T淋巴细胞浸润为主，少突胶质细胞丢失。病灶坏死、空洞形成更明显，血管周围免疫复合物和补体沉积，粒细胞浸润，AQP4和胶质纤维酸性蛋白丢失。六、病例分析题65.(1)定位诊断：多发性、多发性中枢神经系统白质病变，具体累及视神经、脊髓(颈胸段)、大