《内科学》血液系统疾病核心知识测评试卷

《内科学》血液系统疾病核心知识测评试卷考试题目一、单项选择题(每题1分，共30分)我国最常见的贫血类型是：A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞性贫血D.溶血性贫血诊断缺铁性贫血最可靠的依据是：A.小细胞低色素性贫血B.血清铁降低C.总铁结合力升高D.骨髓铁染色显示细胞外铁和细胞内铁均减少缺铁性贫血患者口服铁剂治疗有效的最早指标是：A.血红蛋白上升B.网织红细胞计数升高C.红细胞平均体积(MCV)增大D.血清铁蛋白恢复正常巨幼细胞性贫血最常见的病因是：A.叶酸缺乏B.维生素B12缺乏C.内因子缺乏D.药物影响维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血，特征性的神经系统表现是：A.共济失调B.感觉异常(手套袜套样麻木)C.肌张力增高D.震颤再生障碍性贫血的骨髓象主要特点是：A.骨髓增生活跃，但巨核细胞减少B.骨髓增生减低，非造血细胞相对增多C.骨髓中原始细胞比例显著增高D.骨髓红系增生显著，呈“巨幼样变”诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最特异的检查是：A.蔗糖溶血试验B.酸溶血试验(Ham试验)C.尿含铁血黄素试验D.流式细胞术检测CD55、CD59急性白血病与慢性白血病最主要的区别是：A.发病急缓B.白血病细胞的分化程度和自然病程C.白细胞总数的高低D.肝脾淋巴结肿大的程度急性白血病最常见的临床表现是：A.发热、贫血、出血B.肝、脾、淋巴结肿大C.胸骨压痛D.绿色瘤诊断急性白血病的“金标准”是：A.血常规检查B.骨髓细胞形态学检查C.免疫分型D.细胞遗传学检查急性早幼粒细胞白血病(APL，M3型)最易并发：A.高白细胞血症B.中枢神经系统白血病C.弥散性血管内凝血(DIC)D.睾丸浸润治疗急性早幼粒细胞白血病(M3)的首选药物是：A.全反式维甲酸B.柔红霉素C.长春新碱D.环磷酰胺慢性髓系白血病(CML)的特征性染色体异常是：A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)形成Ph染色体D.t(4;11)A.T淋巴细胞B.B淋巴细胞C.NK细胞D.浆细胞霍奇金淋巴瘤(HL)的特征性细胞是：A.霍奇金细胞B.R-S细胞C.异常组织细胞D.淋巴母细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常累及的部位是：A.颈部淋巴结B.纵隔淋巴结C.腹腔淋巴结D.全身各处淋巴结及结外器官均可A.骨痛B.贫血C.肾功能损害D.反复感染诊断多发性骨髓瘤最重要的实验室检查是：A.血常规B.骨髓穿刺检查C.血清蛋白电泳和免疫固定电泳D.骨骼X线检查骨髓增生异常综合征(MDS)最本质的特征是：A.全血细胞减少B.骨髓增生活跃C.病态造血D.高风险向急性白血病转化特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病的主要机制是：A.血小板生成减少B.血小板破坏过多C.血小板分布异常D.血小板功能异常ITP患者骨髓象的主要特点是：A.巨核细胞数正常或增多，产板型巨核细胞减少B.巨核细胞数显著减少C.原始巨核细胞增多D.粒系、红系增生受抑过敏性紫癜最常见的类型是：A.单纯型(皮肤型)B.腹型C.关节型D.肾型血友病A是由于缺乏哪种凝血因子？A.凝血因子VIIIB.凝血因子IXC.凝血因子XID.血管性血友病因子弥散性血管内凝血(DIC)最常见的早期临床表现是：A.微血栓栓塞B.出血C.微血管病性溶血D.休克诊断DIC的实验室指标中，错误的是：A.血小板进行性下降B.血浆纤维蛋白原含量升高C.血浆鱼精蛋白副凝试验(3P试验)阳性D.D-二聚体升高治疗重型再生障碍性贫血的首选方法是：A.雄激素B.免疫抑制剂(如抗胸腺细胞球蛋白)C.造血干细胞移植D.促红细胞生成素脾功能亢进的主要临床表现不包括：A.脾脏肿大B.血细胞一系或多系减少C.骨髓造血细胞代偿性增生D.淋巴结肿大中性粒细胞缺乏症患者最主要的危险是：A.贫血B.出血C.严重感染D.器官衰竭真性红细胞增多症(PV)的特征性表现不包括：A.皮肤、黏膜红紫B.脾肿大C.高血压D.血小板减少关于成分输血的描述，错误的是：A.缺什么补什么，提高疗效B.减少输血反应和传播疾病风险C.节约血液资源D.全血是成分输血的基础，应优先使用二、多项选择题(每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分)贫血常见的临床表现有：A.皮肤黏膜苍白B.疲乏、头晕、耳鸣C.活动后心悸、气短D.食欲减退、腹胀E.注意力不集中缺铁性贫血的常见病因包括：A.铁摄入不足(如偏食)B.铁吸收障碍(如胃大部切除)C.铁丢失过多(慢性失血，如月经过多、消化道出血)D.需求增加(如婴幼儿、妊娠、哺乳)E.红细胞破坏过多巨幼细胞性贫血的实验室检查特点包括：A.大细胞性贫血B.骨髓红系、粒系、巨核系细胞“巨幼样变”C.血清叶酸和/或维生素B12水平降低D.血清铁和铁蛋白降低E.乳酸脱氢酶(LDH)升高急性白血病的FAB分型主要依据：A.细胞形态学B.细胞化学染色C.免疫表型D.细胞遗传学E.分子生物学急性白血病的化疗分为哪几个阶段？A.诱导缓解治疗B.巩固强化治疗C.维持治疗D.支持治疗E.姑息治疗慢性髓系白血病(CML)的临床分期包括：A.慢性期B.加速期C.急变期D.缓解期E.复发期淋巴瘤的AnnArbor临床分期依据包括：A.病变涉及的淋巴结区域数目B.有无结外器官侵犯C.有无全身症状(B症状)D.淋巴结的大小E.患者的年龄多发性骨髓瘤的典型“CRAB”症状包括：A.高钙血症B.肾功能损害C.贫血D.溶骨性骨损害E.淀粉样变性凝血过程包括哪几个主要阶段？A.凝血活酶形成B.凝血酶形成C.纤维蛋白形成D.血小板聚集E.纤溶系统激活临床常用的止血药物包括：A.作用于血管的药物(如卡巴克络)B.抗纤溶药物(如氨甲环酸)C.促进凝血因子活性的药物(如维生素K)D.局部止血药(如凝血酶、明胶海绵)E.糖皮质激素三、名词解释(每题3分，共15分)贫血白细胞淤滞症Ph染色体R-S细胞DIC四、简答题(每题5分，共20分)简述缺铁性贫血与巨幼细胞性贫血在血象和骨髓象上的主要鉴别点。简述急性白血病完全缓解(CR)的标准。简述霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的主要区别。简述特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断要点。五、论述题(10分)试述急性白血病的临床表现、诊断依据(包括MICM分型诊断)及治疗原则。六、病例分析题(15分)患者，女性，35岁。因“反复皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血2个月，加重伴发热1周”入院。患者2月前无明显诱因出现双下肢散在瘀点、瘀斑，刷牙时牙龈易出血，月经量增多。近1周上述症状加重，并出现发热，体温最高达39.0℃，伴咽痛、乏力。既往体健。查体：T38.8℃，P100次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。贫血貌，四肢皮肤可见多处瘀点、瘀斑。咽部充血，扁桃体无肿大。胸骨中下段有压痛。心肺腹检查未见明显异常。实验室检查：血常规：Hb85g/L，WBC15×10⁹/L，分类可见大量幼稚细胞，PLT20×10⁹/L。骨髓象：骨髓增生极度活跃，原始粒细胞占65%，早幼粒细胞占10%，红系、巨核系受抑制。过氧化物酶(POX)染色：阳性。请根据以上病例资料回答：该患者最可能的诊断是什么？诊断依据是什么？根据FAB分型，该患者最可能属于哪一型急性白血病？依据是什么？该患者目前主要的治疗风险是什么？其治疗原则是什么？答案一、单项选择题BD(骨髓铁染色是诊断缺铁的金标准)B(网织红细胞升高是骨髓对铁剂治疗有反应的最早证据)A(叶酸缺乏更常见)B(深感觉障碍，脊髓后索、侧索变性)B(骨髓增生减低，非造血细胞比例增高是特征)D(流式细胞术检测CD55、CD59缺失是诊断PNH的金标准)B(分化程度和病程是根本区别)A(发热、贫血、出血是三大主征)B(骨髓细胞形态学是基础)C(APL细胞含有大量促凝物质，易诱发DIC)A(全反式维甲酸诱导分化治疗是APL的首选和特色)C(t(9;22)形成Ph染色体是CML的标志)BB(镜影细胞，即R-S细胞是HL的特征)D(NHL侵犯更广泛，更具侵袭性)A(骨痛最常见，多为腰背痛)C(血清中出现M蛋白是诊断MM的关键)C(病态造血是MDS的核心特征)B(免疫介导的血小板破坏过多)A(巨核细胞数量不少，但成熟障碍，产板减少)AABB(DIC时纤维蛋白原消耗性减少)C(造血干细胞移植是可能根治的方法，尤其对年轻患者)D(脾亢主要表现为脾大、血细胞减少、骨髓增生)C(粒细胞缺乏导致防御力崩溃，易发生致命感染)D(PV通常表现为全血细胞增多，包括血小板)D(现代输血主张成分输血，全血已很少使用)二、多项选择题ABCDEABCDABCE(血清铁和铁蛋白不低，常正常或升高)AB(FAB分型基于形态和化学染色，MICM是更全面的分型)ABCABCABCABCD(CRAB是MM活动性指标：Calcium，Renal，Anemia，Bone)ABC(凝血三阶段：凝血活酶形成、凝血酶形成、纤维蛋白形成)ABCD三、名词解释贫血：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来衡量。在我国海平面地区，成年男性Hb<120g/白细胞淤滞症：当急性白血病患者外周血白细胞极度增高（通常>100Ph染色体：指慢性髓系白血病(CML)患者骨髓细胞中出现的t(9;22)(q34;q11)染色体易位，形成一条缩短的22号染色体。其结果是9号染色体上的ABL基因与22号染色体上的BCR基因融合，形成BCR-ABL融合基因，编码具有高度酪氨酸激酶活性的蛋白，是CML发病的分子基础。见于90%以上的CML患者。R-S细胞：是霍奇金淋巴瘤(HL)的特征性肿瘤细胞。细胞体积大，胞质丰富，双核或多核，核大呈分叶状，核仁大而明显，呈嗜酸性，两核并列，形如镜中之影，故又称“镜影细胞”。其出现是诊断HL的重要依据。DIC：弥散性血管内凝血，是一种在某些严重疾病基础上，由特定诱因引发的以广泛微血栓形成，伴随继发性纤维蛋白溶解亢进为特征的获得性全身性血栓-出血综合征。临床表现为出血、休克、器官功能障碍和微血管病性溶血性贫血。本质是凝血与抗凝系统平衡的严重紊乱。四、简答题缺铁性贫血与巨幼细胞性贫血的鉴别：◦血象：▪缺铁贫：小细胞低色素性贫血。红细胞体积小(MCV↓)，中心淡染区扩大。白细胞、血小板一般正常。▪巨幼贫：大细胞性贫血。红细胞体积大(MCV↑)，可见卵圆形大红细胞、Howell-Jolly小体等。中性粒细胞分叶过多(核右移)。血小板可减少。◦骨髓象：▪缺铁贫：红系增生，以中晚幼红细胞为主，体积小，胞浆少，边缘不整(“核老浆幼”)。铁染色：细胞外铁和细胞内铁(铁粒幼细胞)均减少或消失。▪巨幼贫：骨髓增生活跃，红系、粒系、巨核系细胞均出现“巨幼样变”。红系增生明显，胞体大，核染色质疏松。铁染色正常或增多。急性白血病完全缓解(CR)标准：◦临床症状消失，无白血病浸润的表现(如胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大等)。◦血象：血红蛋白≥100g/L（◦骨髓象：原始细胞（原粒Ⅰ型+Ⅱ型，原单+幼单，原淋霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的主要区别：◦发病年龄：HL呈双峰(青年和老年)；NHL随年龄增长而增加。◦◦扩散方式：HL主要沿相邻淋巴结区依次扩散；NHL为跳跃性、非连续性扩散。◦全身症状：HL常见(发热、盗汗、消瘦，即B症状)；NHL少见(但侵袭性NHL可有)。◦病理特征：HL有特征性的R-S细胞；NHL细胞类型多样，无R-S细胞。◦治疗反应：HL对放疗敏感，治愈率高；NHL异质性强，治疗方案多样，预后差异大。特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断要点：◦至少2次以上化验检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常。◦脾脏一般不增大。◦骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍(产板型巨核细胞显著减少)。◦须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物、肝炎、脾亢、再障、MDS、白血病、DIC等。◦出血症状：皮肤黏膜出血点、紫癜、瘀斑，严重者可有内脏出血。五、论述题急性白血病的临床表现、诊断与治疗临床表现：◦正常骨髓造血功能受抑制表现：①贫血：进行性加重，表现为苍白、乏力、头晕。②发热和感染：半数以上以发热起病，多为继发感染所致，严重者可致败血症。③出血：皮肤黏膜出血常见，严重者内脏出血，颅内出血是主要死因。M3型易并发DIC。◦白血病细胞增殖浸润表现：①淋巴结和肝脾肿大：以ALL多见。②骨骼和关节疼痛：胸骨下段压痛有诊断意义。③眼部：绿色瘤(粒细胞肉瘤)。④中枢神经系统白血病：头痛、呕吐、颈强直等。⑤睾丸浸润：无痛性肿大。⑥皮肤黏膜：结节、牙龈增生等。诊断依据：◦临床表现：发热、贫血、出血、浸润症状。◦血象：多数患者白细胞计数增高，可见大量原始和/或幼稚细胞。血红蛋白、血小板常减少。◦骨髓象：是确诊的主要依据。表现为骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）≥◦MICM分型诊断：是制定治疗方案和判断预后的基础。▪M(形态学，Morphology)：FAB分型（M0-M7）。▪I(免疫学，Immunology)：流式细胞术检测免疫表型，区分淋系和髓系。▪C(细胞遗传学，Cytogenetics)：染色体核型分析，发现特征性异常(如t(8;21)，t(15;17)，t(9;22)等)。▪M(分子生物学，Molecularbiology)：检测相关融合基因和基因突变（如BCR-ABL，PML-RARα，FLT3-ITD等）。治疗原则：◦一般治疗：紧急处理高白细胞血症，防治感染(保护性隔离、抗感染)，纠正贫血(输红细胞)，控制出血(输血小板、止血药)，防治高尿酸血症肾病(水化、碱化、别嘌醇)，营养支持。◦抗白血病治疗(化疗)：是主要手段。▪诱导缓解治疗：目标是尽快杀灭白血病细胞，达到完全缓解。采用联合化疗方案，如AML用DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案，ALL用VDLP(长春新碱+柔红霉素+门冬酰胺酶+泼尼松)方案。APL用全反式维甲酸(ATRA)联合化疗。▪缓解后治疗：包括巩固强化治疗和维持治疗，以清除残留白血病细胞，防止复发。可进行多疗程化疗，中高危患者可行造血干细胞移植。◦中枢神经系统白血病的防治：鞘内注射化疗药(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮质激素)和/或颅脑脊髓放疗。◦造血干细胞移植：是可能根治白血病的方法。适用于高危、复发/难治性白血病及部分标危患者。六、病例分析题最可能的诊断：急性髓系白血病(AM