临床肺硬化性血管瘤影像表现

肺硬化性血管瘤由Liebow

于1956年首次报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管

瘤，故命名为PSH。过去曾认为它是非特异性炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳

头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。在

WHO(1999)

肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。2015版WHO

肿瘤分类更名为硬化性肺泡细胞瘤(pulmonary

sclerosingpneumocytoma,PSP)。(pulmonarysclerosinghemangioma,PSH)概

述

：

肺

硬

化

性

血

管

瘤罕见类型的良性肿瘤，发病率占良性肿瘤的18.1%,仅次于错构瘤；

多见于女性，男女比例约1:5,推断发病与雌激素作用有关；发病年龄：30-50岁多见；亚裔多见；以手术切除为主。sclerosinghemangioma,PSH)流行病学：

肺

硬

化

性

血

管

瘤(pulmonaryhemangioma,PSH)临床表现：生长缓慢，一般无症状，体检发现居多；部分患者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛及发热等非特异性症状；部分患者雌激素受体(ER)、

孕激素受体阳性(PR);少数病例可出现淋巴结转移，但不影响预后。

肺

硬

化

性

血

管

瘤(pulmonarysclerosing组织病理学分为4种组织类型：实质型、乳头型、血管型、硬化型；各类型并不独立表现，而是相互之间移行混合存在，实质型以炎性纤维化为主，后三者以小

血管增生为主，并伴有管壁透明变性和硬化；病灶结节呈圆形或椭圆形，边缘光整，并推压周围正常肺组织形成假包膜；其内为实性肿块，部分有黏液，其内见散在白细胞，呈乳头状增生，周围肺泡腔内可有出血。CT表现数目：多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道。部位：左右肺各叶分布相仿；可原发于胸膜内，多数位于肺内外周部。形态：圆形或类圆形，轮廓清楚、边缘光滑、锐利，可有浅分叶，无毛刺及卫星灶。密度：密度均匀，与肌肉相仿；部分病灶内可见钙化和囊变，囊变可能与出血有关。与周围结构关系：很少累及支气管和血管；病变可挤压周围肺组织而引起肺不张或肺纤维化，形成假

包膜包绕肿瘤。淋巴结：一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结增强方式：多数病例明显强化，具有一定特征性；部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有关。空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周围新月形或半月形无肺纹理区域。贴边血管征：表现为病灶边缘明显强化的点状血管截面，在早期强化时明显优于病灶本身强化。尾

征：肿瘤边缘尾状突起，且多位于病灶近端靠近肺门一侧。晕

征：病灶周围肺野呈磨玻璃样改变。肺动脉为主征：邻近病灶的肺动脉较对侧相应肺动脉增粗。假包膜征：邻近病灶的肺组织受压，增强时边缘强化。CT表现典型表现：

空气新月征、贴边血管征、尾征、晕征、肺动脉为主征、假包膜征贴边血管征空气新月征、晕征尾征肺动脉为主征强化：渐进性强化、持续强化CT平扫：36-44HU动脉期：43-70HU静脉期：90-112HU强化：渐进性不均匀强化、持续强化患者，女性，59岁，体检发现。1、周围型肺癌：

结节或肿块，分

叶、毛刺、棘状

突起、胸膜凹陷

征等，增强扫描

轻中度强化，强

化幅度不如PSH;

肺门及纵隔淋巴

结肿大等。

鉴别诊断鉴别诊断2、结核球：中青年多见，好发于两肺上叶及下叶背段，呈圆形或不规则形，可伴

中心空洞、弥漫斑点状或层状钙化，多伴卫星灶；增强后呈环形强化或无强化。鉴别诊断3、错构瘤：好发于中年男性，为肺内最常见良性肿瘤，边缘光整，爆米花样钙化

及脂肪成分是其特征性表现，增强扫描多不均匀轻度强化或无强化。4、曲霉菌球：平扫多呈“空气新月征”,结节一般位于空洞或空腔最低处，且其空腔可随

体位的改变而改变，一般无强化。

鉴别诊断√CT

表现为边缘光整，圆形类圆形结节或肿块，,多位于胸膜下，分界清楚，密度均匀，可钙

化

；√增强后常有血管影与病灶相