帕金森病痴呆诊疗指南第二版

帕金森病痴呆诊疗指南系统阐述帕金森病痴呆的临床特征、诊断标准与治疗策略，为临提供规范的诊疗参考依据，改善患者生活质量。01流行病学与临床特征02诊断标准与流程03神经心理评估工具04治疗原则与方案05特殊临床问题处理C

LINICA

L

GUIDE

LINES流行病学与临床特征深入分析帕金森病痴呆的发病率、风险因素及临床表现，为早期识别

与精准诊疗提供科学依据。人口学与临床因素主要包括高龄(≥75岁)、低受教育程度、病程长(>10年)、强直-少动型PD、

姿

势不稳及UPDRS

评分>24分。神经精神与睡眠因素涵盖轻度认知障碍(特别是语义流畅性、视空间能力受损)、视幻觉、快速眼球运

动睡眠行为障碍等。遗传因素涉及α-突触核蛋白基因突变、微管相关tau

蛋白H1/H1基因型、葡萄糖脑苷脂酶基因

突变及载脂蛋白Eε4等位基因。PDD

发病率与危险因素发病率数据概览24-31%PD

患者中总体发生率PD

患者年均进展为PDD

速

度患病10年以上累积患病率患病20年以上累积患病率10%75%83%o10203△口临床提示：若患者存在1个或以上危险因素，建议定期评估认知功能。非痴呆PD

患者症状相对较轻

姿势与步态障碍早期不明显。更为常见静止性震颤是典型首发症状。多巴胺能系统主要病理改变集中在黑质致密部。震颤相对少见典型静止性震颤发生率低于非痴呆PD

患者。潜在病理机制涉及更广泛的非多巴胺能递质系统异常。锥体外系症状特点PDD

患者(帕金森病痴呆)症状对比中轴症状震颤病理机制中轴症状突出姿势不稳、步态障碍更为常见和严重。A认知功能障碍表现帕

金

森

病

痴

呆(PDD)

核

心

特

征

与

评

估核心特征：早中期主要表现为“皮质下痴呆”,晚期兼具“皮质下”与“皮质性”痴呆特点。执行能力·

启动维持能力下降·

转换及解决问题困难临床简易评估：1分钟动物名称<9个；画钟试验指示

“11:10”。注意力·

波动性减退·

警觉性下降临床简易评估：100连续减7,≥2次错误；数字顺背/

倒背错误。视空间能力·

视觉分辨减退·

形状辨别障碍·

空间结构能力差临床简易评估：MMSE描摹五边形；MoCA复制三维

立方体。记忆力·

检索性记忆障碍·

提示后可改善临床简易评估：MMSE三项物体回忆遗忘；MoCA延迟回忆≤3分。伴随特征：常伴有视幻觉、错觉、妄想、抑郁及情感淡漠等帕金森病专题汇报

IMEDICAL

REPORTPARKINSON'SDISEASE

DEM

ENTIA诊断标准与流程规范临床诊断路径，基于最新的国际指南与循证医学证据，明确

病痴呆的核心诊断标准与评估流程。●

确诊原发性帕金森病依据中国帕金森病诊断标准(2016版)、

MDS

临

床诊断新标准或英国脑库标准确诊。●

认知相关功能障碍隐匿出现并缓慢进展，已影响日常生活能力(如

社交、财务管理、准确服药等)。●

脑血管病证据存在明确脑血管病证据且符合血管性痴呆诊断，

或认知障碍急性出现、阶梯式恶化。●其他系统性疾病认知障碍可由其他明确的系统性疾病、药物中毒

、维生素缺乏或神经系统其他疾病解释。●

情绪或性格改变患者出现明显的情绪波动、性格特征改变，作为

支持性临床证据。●

视幻觉或妄想存在各种形式的视幻觉、妄想，或出现日间过度

睡眠及谵妄症状。临床诊断必备条件不支持诊断核心前提缺一不可

·基础依据支持诊断临床表现

·辅助判断排除条件

鉴别诊断临床很可能PDD

需存在以下4项中2项：·

注意力：波动性减退、警觉性下降·

执行功能：启动、维持、转换能力下降·视

空

间

：视觉分辨、形状辨别及空间结构减退·

回忆功能：检索型记忆障碍(提示后改善)·工

具：神经精神量表(NPI)·

表

现：情绪性格改变、视幻觉、妄想、日间过度睡眠等·

标

准：NPI

单项评分≥3分视为异常·α-突触核蛋白寡聚体增高：多

见

于PDD·

Aβ1-42/Tau

指数降低：反映阿尔茨海默病病理过程·

关联强度：AD>路易体痴呆>

PDD>

帕金森病后部脑区葡萄糖代谢明显下降额、颞、顶叶、海马等皮质萎缩多巴胺能通路/胆碱酯酶活性下降支持诊断的辅助条件认知功能关键域评估

支持点神经影像学FDG-PETMRI分子显像研究

提示生物标志物4项中2项精神行为多种技术凸阿尔茨海默病(AD)血管性痴呆(VaD)进行性核上性麻痹(PSP)核心症状

垂

直

性

核

上

性

凝

视

麻

痹、

早

期

跌

倒、

对

称

性

运

动

不

能

且

多

巴

胺

药

物

反

应

差

。●MR

可见中脑萎缩“蜂鸟征”核心依据“1年原则”:帕金森症状出现1年后痴呆为PDD,1年内为DLB。

DLB

常伴波动性认知、生动视幻觉及枕叶代谢降低。与

脑

血

管

事

件

相

关，

卒中

后3

个

月

内急

性

出

现

或

呈

阶

梯

样

进

展，

影

像

学

可

见

梗

死

或白

质

病

变

。认知特征

PDD:

皮质下痴呆(执行、视空间)。AD

:

皮质性痴呆(记忆贮存、失语)。鉴别诊断要点踏VaD路易体痴呆(DLB)关键点DLBPDD

CLINICAL

PROTOCOLLevel1临床很可能PDD符合全部核心标准，无不支持点，且

满足上述至少2项认知域损害。Level2临

床

可

能PDD符合核心标准，但存在其他干扰因素

(如合并AD

型记忆障碍、或有无法完

全解释的共存原因)。简明诊断评估方案

核心诊断标准●

确诊原发性PD

:

符合中国/英国脑库/MDS

诊断标准●痴呆发生顺序：认知障碍在PD发病后隐匿出现。·

日常生活受损：影响社交、财务、服药等工具性能力领域注意力执行能力视空间

记忆力简易评估方法100连续减7;数字顺/倒背1分钟动物流畅性；画钟试验MMSE

五边形；MoCA

立方体

MMSE

三项即刻与延迟回忆异常判定≥2次错误；或遗漏/顺序错<9个/分钟；或填刻/指时错

无法画出；或非三维/线条错

延迟回忆忘记任何一项√

支持点情绪改变、视幻觉、妄想、

日间嗜睡(NPI≥3

分)。×排除点脑卒中、急性内科病、药物

中毒等直接导致的认知障碍

认知域评估(需满足2项)

支持与排除DIAGNOSTICGUIDELINES神经心理评估工具科学运用认知功能量表，精准识别帕金森病痴呆早期症状，为临床诊断与治疗提供客观依据。常用量表及推荐等级评估主题帕金森病认知评估●

PD-CRS(首选)专

为PD设计，敏感度高，已验证中文版。●

MoCA

(推荐)应用广泛，对轻度认知障碍(MCI)

非常敏

感。核心认知域语言、注意、视空间、记忆注意、记忆、执行、视空间注意、起始、概念、记忆注意、执行、记忆、视空间△口MMSE对PDD敏感度较低，易漏诊，不作首选。核心认知筛查工具推荐

选择与应用要点临床应用结合年龄与教育年限选择。PD-CRS≤73

或MoCA≤20

分，结合临床特征可支持PDD诊断。量表名称PD-CRSMoCAMDRS-2SCOPA-COG指导依据国际运动障碍学会(MDS)综合总结诊断界值≤73≤20≤132<20综合量表评分与患者临床特征，有助于早期识别帕金森病痴呆(PDD),制定针对性干预策略。用时20分10分20-30分15分临床诊断标准推荐等级推荐核心量表

大类推荐次要次要专门化工具PD-CRS

是专为帕金森病患者认知功能设计的综合性筛查量

表。具备高敏感度与特异度，经多国验证。评估维度全面，涵盖额叶

-

皮质下与后皮质功能(注意力、命

名

、

视

空

间

能

力

等

)

。诊断流程核心本指南全面认知评估的关键推荐工具。相比MMSE、MoCA,

更具针对性，有助于早期识别和鉴别PDD。核心定位关键数据临床价值PDD诊断界值≤73分敏感度89.2%/特异度98.9%已针对中国人群完成本土化验证。PD-CRS

量表应用PD-MCI

诊断界值≤80.5分敏感度75.7%/特异度75.0%视空间能力评估任务复制立方体图形。判读标准必须是三维立体，无多余或缺失线条。线条平行且等长。区分编码型与检索型障碍MoCA

量表应用：帕金森病认知筛查临床核心地位与评估价值蒙特利尔认知评估量表(MoCA)在帕金森病(PD)

认知筛查中被列为“推荐”级别。作为一个涵盖多认知域的综合工具，MoCA能够有效识别轻度认知障碍(PD-MCI)及帕金森病痴呆(PDD

),具有极高的临床诊断敏感性与特异性。推荐等级PD

认知筛查“推荐”级别量表。核心优势涵盖多认知域，临床综合评估更

具优势。认知域覆盖诊断界值(满分30)●●评估与诊断核心地位判读标准视为受损违反任意一条不得分记忆力评估评估任务PA师01PA照03CLINICAL

GUIDELINES治疗原则与方案遵循循证医学原则，制定个体化治疗策略，全面改善帕金森病痴呆患者

的认知功能与生活质量。核心原则：权衡运动症状、认知障碍、精神症状，进行个体化、阶梯式药物调整。个体化原则

阶梯式调整2.处理精神症状第

一

步：减量/停用苯海索、金刚烷胺、激动剂及MAO-B抑制剂。第二步：若无效，左旋多巴逐渐减量。第三步：选用锥体外系反应小的非经典抗精神病药(如氯氮平)。1.

优化认知功能首

选：及早停用抗胆碱能药(如苯海索)和金刚烷胺，并应用胆碱酯酶

抑制剂(如卡巴拉汀、多奈哌齐)。4.平衡治疗矛盾多巴胺能药物改善运动但可能加重精神症状；抗精神病药物则相反。治

疗目标是用最少的多巴胺制剂和最低剂量的抗精神病药分别控制症状。3.管理运动症状多巴胺替代疗法(左旋多巴)仍为一线选择。多巴胺受体激动剂易致精

神症状，不列为首选。

MAO-B抑制剂及COMT

抑制剂需谨慎使用。药物调整基本原则核心治疗原则首选策略停用抗胆碱能药物(如苯海索)和金

刚烷胺，及早应用胆碱酯酶抑制剂治疗。用药安全总体安全，不良反应主要为胃肠道症状(恶心、呕吐、腹泻),可能轻度加重震颤。补充治疗方案替代方案若不能耐受口服药物，可考虑尝试美金刚或卡巴拉汀透皮贴剂(

证

据

尚

不

充

足

)

。02

给药提示所有胆碱酯酶抑制剂均应从小剂量开

始，缓慢增加至治疗剂量。药物

机制

证据重酒石酸卡巴拉汀机制：双重胆碱酯酶抑制剂疗效：改善整体认知、注意力、记忆

及神经精神症状。多奈哌齐机制：选择性乙酰胆碱酯酶抑制剂疗效：可一定程度改善认知功能。加兰他敏机制：选择性乙酰胆碱酯酶抑制剂疗效：循证医学证据级别相对较低。疗效A级6~12

mg/天5~10

mg/天C级胆碱酯酶抑制剂应用药物选择与循证推荐

减停辅助药物依次减停苯海索、金刚烷胺、多巴胺受体激动

剂及MAO-B

抑制剂。

减量左旋多巴若症状无改善，将左旋多巴逐渐减量。启用抗精神病药症状仍存或运动恶化时，启用非经典抗精神病

药，最小剂量达最佳疗效。

治疗矛盾与平衡多巴胺替代疗法改善运动精神症状处理策略核心原则：优先调整抗帕金森病药物，无效时选用非经典抗精神病药●

权衡策略治疗须在运动改善与精神稳定之间取得平衡。

力求以最少的多巴胺制剂控制运动症状，以

最

低剂量的抗精神病药控制精神症状。

药物调整序贯策略

目

推荐治疗药物卡巴拉

B

级/I级改善精神症状(幻视、妄想)。汀多

奈

哌

C

级/II级对精神症状有改善作用。

齐氯氮平

B

级/I级

改善幻视谵妄，不加重运动。需监测粒细胞。喹硫平胆碱酯酶抑制剂药物名

推荐等

称

级非经典抗精神病药抗精神病治疗控制精神主要作用多巴胺受体激动剂普拉克索：确切抗抑郁作用，适用于不伴精神症状者，需监

测精神状态。SNRI文拉法辛：明显改善症状，耐受性及安全性较好，未加重运动症状。SSRI疗效可靠，不良反应较轻，是PDD伴抑郁时的考虑选择。避免使用三环类抗抑郁药(阿米替林等):抗胆碱能作用可能加重认知障碍。抑郁症状管理方法药物选择监测重点治疗期间注意事项·密切监测精神症状变化·观察是否加重运动症状·关注药物耐受性及安全

性。·评估认知功能的改善情

况。·防范可能的并发症。核心原则目前尚缺乏专门针对帕金森

病痴呆(PDD)患者抑郁症状的治疗研究。管理策略：

基于帕金森

病伴抑郁的循证证据，

谨慎权衡疗效与可能加

重的精神或运动症状。治疗前评估认知评估抑郁症状可能影响认知功能

的评估结果。建议策略：先给予抗抑

郁治疗，待症状改善后

再行认知功能评估。治疗目标症状改善提升生活质量

减轻护理负担SPECIALCLINICALISSUES特殊临床问题处理针对帕金森病痴呆诊疗过程中出现的特殊临床状况，提供专业的处理策

略与注意事项，优化患者管理方案。运动症状与认知平衡与非痴呆帕金森病患者相比，PDD

患者的运动症状谱系及病理生理基础存在显著差异，直接影响认知功能管

理与治疗策略。病理生理关联机制运动与认知障碍共同涉及多巴胺能与非多巴胺能(胆碱能)通路。治疗平衡原则1.运动症状多巴胺替代为一线，但激动剂易致精神症状，PDD不

推

荐

。运动症状特点典型表现中轴症状(姿势障碍、步态异常)常见，震颤相对少见。2.认知症状及早用胆碱酯酶抑制剂(卡巴拉汀),停用抗胆碱能

药。治疗冲突改善运动(多巴胺药)与改善认知(胆碱酯酶抑制剂)可能相互制约3.核心矛盾最少多巴胺药控运动，最低抗精神病药控精神，精细

重鱼临床启示累及范围广，涉及非多巴胺能递质系统(如胆碱能)异常。凸口

认知功能障碍卡巴拉汀

I

级证据/A级

推改善整体认知、注意力、记忆力及执行功能；对幻视、妄想等也

有改善作用。精简与优化抗帕金森病药物依次考虑减量或停用苯海索、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂及单胺氧化酶-B抑制剂；若无

效，再考虑减少左旋多巴剂量。权衡运动与精神症状使

用最低有效剂量的多巴胺能药物控制运动症状，同时使用最低有效剂量的抗精神病药物

控制精神症状，力求平衡。□□

精神症状氯氮平

I级证据/B级推荐疗效确切，不加重锥体外系症状；需定期监测粒细胞绝对值。口

抑

郁文拉法辛可改善抑郁症状，且不加重运动症状，耐受性较好。△口注意事项主要不良反应为胃肠道症状；可能轻度加重震颤，但总体安全。药物不良反应管理口

非推荐药物利培酮、奥氮平可能明显