《医学免疫学》第十九章 免疫缺陷病 单元试卷

《医学免疫学》第十九章免疫缺陷病单元试卷考生信息姓名：______学号：______班级：______考试时间：90分钟总分：100分一、单项选择题(本大题共20小题，每小题1分，共20分。在每小题列出的四个备选项中，只有一个是符合题目要求的。)免疫缺陷病的根本特征是：A.免疫自稳功能紊乱B.免疫监视功能低下C.免疫系统一个或多个组分缺陷D.超敏反应发生率增高由遗传因素或先天性免疫系统发育不良导致的免疫缺陷病称为：A.原发性免疫缺陷病B.继发性免疫缺陷病C.获得性免疫缺陷病D.一过性免疫缺陷病由出生后某些原因引起的免疫缺陷病称为：A.先天性免疫缺陷病B.原发性免疫缺陷病C.继发性免疫缺陷病D.遗传性免疫缺陷病免疫缺陷病患者最常见的临床表现是：A.自身免疫病高发B.恶性肿瘤高发C.反复、严重、迁延不愈的感染D.超敏反应高发以体液免疫缺陷为主的疾病，患者最容易发生的感染类型是：A.病毒和真菌感染B.胞内寄生菌感染C.化脓性细菌感染D.卡氏肺孢子菌感染以细胞免疫缺陷为主的疾病，患者最容易发生的感染类型是：A.化脓性细菌感染B.病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫感染C.金黄色葡萄球菌感染D.肺炎链球菌感染最常见的原发性免疫缺陷病是：A.重症联合免疫缺陷病B.慢性肉芽肿病C.选择性IgA缺陷D.性联无丙种球蛋白血症患儿，男，1岁，出生后反复发生化脓性细菌感染，如肺炎、中耳炎、脓皮病等。血清中各类免疫球蛋白含量极低，外周血B细胞缺乏，但T细胞数量和功能正常。该患儿最可能的诊断是：A.先天性胸腺发育不全B.重症联合免疫缺陷病C.性联无丙种球蛋白血症D.选择性IgA缺陷DiGeorge综合征的免疫学主要特征是：A.B细胞发育障碍B.胸腺发育不全C.吞噬细胞功能缺陷D.补体系统缺陷性联重症联合免疫缺陷病的主要病因是：A.胸腺发育不全B.腺苷脱氨酶基因缺陷C.IL-2受体γ链基因突变D.NADPH氧化酶系统缺陷慢性肉芽肿病的发病机制主要是：A.T细胞功能缺陷B.B细胞不能产生抗体C.吞噬细胞呼吸爆发缺陷D.补体成分缺失获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的病原体是：A.人类乳头瘤病毒B.人类免疫缺陷病毒C.乙型肝炎病毒D.巨细胞病毒HIV主要侵犯和破坏的靶细胞是：A.CD4+T淋巴细胞B.CD8+T淋巴细胞C.B淋巴细胞D.中性粒细胞下列哪项不属于HIV的传播途径？A.性接触传播B.血液和血制品传播C.母婴垂直传播D.日常工作和生活接触传播下列哪类疾病在免疫缺陷病患者中的发病率显著高于正常人？A.过敏性疾病B.自身免疫病C.恶性肿瘤D.代谢性疾病诊断体液免疫缺陷常用的筛查试验是：A.T细胞亚群计数B.血清免疫球蛋白定量测定C.硝基四氮唑蓝还原试验D.CH50试验诊断细胞免疫缺陷常用的筛查试验是：A.血清IgG、IgA、IgM测定B.补体总活性测定C.外周血T细胞亚群计数D.吞噬功能试验治疗性联无丙种球蛋白血症最有效的方法是：A.输注新鲜血浆B.骨髓移植C.长期、规律地静脉注射人免疫球蛋白D.使用抗生素预防感染对严重联合免疫缺陷病最理想的治疗方法是：A.长期使用抗生素B.定期输注免疫球蛋白C.胸腺移植D.HLA相合的同种骨髓或造血干细胞移植预防HIV感染最有效的措施是：A.接种疫苗B.广泛使用抗病毒药物C.切断传播途径，如安全性行为、使用安全注射器等D.隔离HIV感染者二、多项选择题(本大题共10小题，每小题2分，共20分。在每小题列出的五个备选项中，至少有两个是符合题目要求的，错选、多选、少选或未选均无分。)免疫缺陷病按发病原因可分为：A.原发性免疫缺陷病B.继发性免疫缺陷病C.特异性免疫缺陷病D.非特异性免疫缺陷病E.暂时性免疫缺陷病免疫缺陷病的共同临床特点包括：A.易发生反复、严重、迁延不愈的感染B.易发生恶性肿瘤C.易伴发自身免疫病D.具有遗传倾向E.临床表现和病理损害复杂多样关于原发性免疫缺陷病，下列描述正确的是：A.多见于婴幼儿B.多为基因缺陷所致C.治疗难度大，预后较差D.发病率远高于继发性免疫缺陷病E.所有类型均与遗传无关下列疾病中，属于原发性B细胞缺陷病的有：A.性联无丙种球蛋白血症B.选择性IgA缺陷C.DiGeorge综合征D.性联高IgM综合征E.慢性肉芽肿病下列疾病中，属于原发性T细胞缺陷病的有：A.DiGeorge综合征B.性联无丙种球蛋白血症C.重症联合免疫缺陷病D.慢性皮肤黏膜念珠菌病E.选择性IgA缺陷关于继发性免疫缺陷病，下列描述正确的是：A.较原发性免疫缺陷病更为常见B.可继发于感染、恶性肿瘤、营养不良等C.免疫缺陷常为暂时性，原因去除后可恢复D.也可由医源性因素如免疫抑制剂、放射治疗引起E.均与遗传基因突变有关HIV感染导致免疫缺陷的机制包括：A.直接杀伤CD4+T细胞B.诱导CD4+T细胞凋亡C.导致CD4+T细胞功能紊乱D.破坏淋巴组织结构E.诱导免疫耐受AIDS患者常见的继发感染包括：A.白色念珠菌感染B.卡氏肺孢子菌肺炎C.巨细胞病毒感染D.结核分枝杆菌感染E.新型隐球菌感染免疫缺陷病的实验室检查可包括：A.血常规和淋巴细胞计数B.血清免疫球蛋白及IgG亚类定量C.淋巴细胞亚群分析D.补体总活性及成分测定E.吞噬细胞和NK细胞功能检测免疫缺陷病的治疗原则包括：A.尽可能保护患者，减少接触感染源B.使用抗生素控制或预防感染C.进行免疫重建或替代治疗D.治疗原发病(针对继发性免疫缺陷病)E.进行有效的遗传咨询和产前诊断(针对原发性免疫缺陷病)三、判断题(本大题共10小题，每小题1分，共10分。正确的在括号内打“√”，错误的打“×”。)（）所有免疫缺陷病都是先天遗传的。（）原发性免疫缺陷病多由基因突变引起，通常在儿童期发病。（）选择性IgA缺陷是最常见的原发性免疫缺陷病，但大多数患者可无临床症状。（）慢性肉芽肿病是由于B细胞不能产生抗体，导致反复化脓性感染。（）吞噬细胞缺陷患者主要表现为对胞内寄生菌、病毒和真菌的易感性增高。（）补体缺陷患者易发生反复的化脓性细菌感染，尤其是奈瑟菌属感染。（）HIV只感染CD4+T淋巴细胞，不感染其他细胞。（）HIV感染后，机体免疫系统可以完全清除病毒，因此存在自愈的可能。（）接种减毒活疫苗对严重细胞免疫缺陷患者是安全的。（）骨髓移植或造血干细胞移植是目前治疗某些严重原发性免疫缺陷病的有效方法。四、填空题(本大题共20个空，每空1分，共20分。)免疫缺陷病按其发生原因可分为__________和__________两大类。免疫缺陷病的主要临床特点是__________、和。原发性免疫缺陷病中，以__________缺陷最为常见，其次是__________缺陷，__________缺陷、__________缺陷和__________缺陷相对少见。性联无丙种球蛋白血症的发病机制是__________基因突变，导致B细胞发育停滞在前B细胞阶段，不能分化成熟为__________细胞。DiGeorge综合征是由于__________发育不全所致，主要导致__________功能缺陷。慢性肉芽肿病是由于__________系统缺陷，导致吞噬细胞吞噬病原体后不能产生有效的__________，无法杀死被吞噬的细菌。获得性免疫缺陷综合征的病原体是__________，其主要的靶细胞是表达__________分子的细胞，特别是__________。治疗性联无丙种球蛋白血症主要采用__________替代疗法。治疗严重联合免疫缺陷病最有效的方法是__________。五、名词解释(本大题共5小题，每小题3分，共15分。)免疫缺陷病原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病获得性免疫缺陷综合征免疫重建六、简答题(本大题共4小题，每小题5分，共20分。)简述免疫缺陷病的共同临床特点。列表比较以体液免疫缺陷为主和以细胞免疫缺陷为主的患者，其感染类型的主要区别。简述HIV导致免疫缺陷的主要机制。简述免疫缺陷病的治疗原则。七、论述与分析题(本大题共1小题，共15分。)案例分析题：患儿，男，5个月。因“反复发热、咳嗽、腹泻2个月”入院。患儿自3个月起，反复发生严重的细菌感染，包括两次肺炎、三次中耳炎和持续的皮肤化脓性感染，均需使用抗生素治疗。腹泻为水样便，迁延不愈。患儿为足月顺产，父母体健，有一姐姐3岁，身体健康。家族中无类似疾病史。体格检查：发育迟缓，营养不良，全身浅表淋巴结未触及，扁桃体缺如。实验室检查：外周血白细胞计数正常，但淋巴细胞比例降低。血清免疫球蛋白检测：IgG1.2g/L(显著低于同龄儿参考值)，IgA、IgM未检出。外周血B淋巴细胞（CD19+）检测：数量极少。T淋巴细胞亚群（CD3+，CD4+，CD8+）计数均在正常范围。结核菌素试验(PPD)阳性。胸部X线片未见胸腺影。根据上述资料，该患儿最可能的诊断是什么？请写出诊断名称。(2分)诊断依据是什么？(请从临床表现和实验室检查两方面分别列举至少两点)(4分)该病属于哪一类原发性免疫缺陷病(按受累成分分类)？(2分)其主要的发病机制是什么？(2分)针对该患儿的病情，可采取哪些主要治疗措施？(3分)预防感染方面应注意什么？(2分)《医学免疫学》第十九章免疫缺陷病单元试卷参考答案一、单项选择题二、多项选择题三、判断题四、填空题五、名词解释六、简答题七、论述与分析题1.静脉注射人免疫球蛋白替代治疗：这是最主要的治疗方法。需定期、终身输注，以维持血清IgG在保护水平，可显著降低感染频率和严重程度。