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儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识总结2026热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）属于感染诱发性脑病综合征（ITES）相关范畴，以儿童发病多见。通常在前驱发热后24h至2周出现癫痫发作，并很快进展为超难治性癫痫持续状态（SRSE），表现为新发生的难治性癫痫持续状态（NORSE）。【推荐意见】1.FIRES起病年龄通常为2~17岁，1岁以下起病可能性小，起病前患儿通常发育正常。2.FIRES患儿癫痫发作前24h至2周有前驱发热性感染病史，尚未发现与FIRES发病密切相关的特异性病原。3.FIRES患儿癫痫发作通常为局灶性发作，可继发双侧强直-阵挛发作，发作频率在数天内快速增多，进展为SE，通常为SRSE。4.FIRES急性期脑电图特征为弥漫性慢波，癫痫电发作频繁，达到电发作持续状态。典型发作期脑电模式为游走性局灶性发作，通常以低波幅快节律起始。5.FIRES头颅影像学病程早期可无异常表现，病程中可出现屏状核征，此为急性期相对特征性影像学改变，还可有基底节、丘脑、海马及局部大脑皮质异常信号等其他改变。6.FIRES急性期脑脊液常规生化多数正常，有核细胞、蛋白可轻度升高，多数患儿脑脊液炎症因子水平升高并高于同期血清水平。7.FIRES患儿需尽早进行相应检查，排除包括中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎、遗传性或遗传代谢性脑病以及其他感染相关性脑病等病因。8.建议FIRES患儿急性期收入重症监护病房（ICU）治疗，多学科协作诊治。9.FIRES急性期患儿尽快进行连续脑电监测，识别SE尤其非惊厥SE。10.排除其他疾病后，尽快启动针对FIRES病因的治疗，包括SE开始3d内启动糖皮质激素、大剂量IVIG治疗，效果欠佳者，SE开始1周内启动IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）或IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）治疗。11.FIRES急性期治疗应遵循SE的基本原则，合理使用麻醉药物如咪达唑仑、氯胺酮、丙泊酚、利多卡因等并避免过度应用。当患儿仅为不影响呼吸循环的非持续状态局灶性癫痫发作时，应避免持续使用麻醉药物，需及时加用口服抗癫痫发作药物，宜选择作用机制互补、药物相互作用少的联合方案。12.在SE未控制的1周内可启动生酮饮食治疗。13.在充分对因治疗以及抗癫痫发作药物治疗基础上，疗效不佳的FIRES患儿，可以考虑迷走神经刺激（VNS）疗法。14.建议FIRES急性期糖皮质激素应用总疗程1~3个月，托珠单抗或阿那白滞素疗程至少3个月。15.FIRES慢性期以抗癫痫发作药物治疗为主，根据发作类型进行药物调整，也可以考虑生酮饮食或VNS治疗。16.对于FIRES慢性期患儿，尤其是急性期未使用过托珠单抗或阿那白滞素治疗、遇感染后发作频率明显增加或再次出现SE的患儿（往往提示炎症再活动），可以再次尝试托珠单抗或阿那白滞素治疗，必要时可联合应用糖皮质激素及IVIG，但不建议

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