儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识总结2026

儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识总结目录CONTENTS共识的制订过程临床问题及推荐意见FIRES急性期关键特征早期诊断与鉴别共识的制订过程共识制订工作组组成共识专家组构成方法学组与秘书组职责由中华医学会儿科学分会神经学组、急救学组及中华儿科杂志编辑委员会联合发起，2025年2月成立共识撰写工作组。共识专家组由100名具有FIRES临床诊治经验的专家组成，其中12名核心专家负责确定入选的临床问题和推荐意见的形成。方法学组由循证医学及统计学专家组成，主要负责证据评价和推荐意见形成的方案，进行方法学培训；秘书组负责协调会议，组织文献检索及证据评价，并收集整理专家意见。工作组构成010203证据检索本共识采用循证医学及统计学专家组成的方法学组，确定适用于本共识的证据评价和推荐意见形成的方案。检索中国知网、万方全文数据库、维普数据库等中文文献，以及Pubmed、Embase、CochraneLibrary等英文文献，建库至2025年4月30日。核心专家对每个临床问题的证据进行整理和汇总，结合临床经验及工作实际，参考文献研究证据，拟出17条推荐意见。证据检索方法证据检索范围证据分级及德尔菲调查德尔菲调查德尔菲调查方法介绍德尔菲调查在FIRES中的应用德尔菲调查结果与共识度德尔菲调查是一种专家共识形成的方法，通过多轮问卷收集专家意见，最终达成共识。本共识采用2009年版英国牛津大学循证医学中心的证据分级和推荐强度，对17条推荐意见进行德尔菲调查。所有共识专家组成员完成1轮德尔菲调查，17条推荐意见均达成共识（共识度为84%~100%）。临床问题及推荐意见FIRES通常在2至17岁发病，1岁以下少见。起病年龄前驱期常表现为伴发热的感染，可能伴有呼吸道或消化道症状。前驱期症状急性期癫痫发作迅速进展为癫痫持续状态，通常为超难治性。急性期表现起病特征FIRES患儿急性期头颅MRI早期大多正常，也可表现为局部大脑皮质、基底节及丘脑等部位异常信号。急性期头颅MRI特征屏状核征是急性期相对特征性影像学改变，出现时间为起病后10~14天。屏状核征除屏状核征外，还可能出现海马、杏仁体、基底节、岛叶、丘脑等部位的异常信号。其他异常信号急性期辅助检查010203治疗手段急性期脑电图表现为弥漫性慢波和癫痫电发作频繁，达到电发作持续状态。脑电图特征头颅MRI早期大多正常，病程中可出现屏状核征等特征性影像学改变。头颅影像学改变脑脊液常规生化多数正常，有核细胞、蛋白可轻度升高，炎症因子水平升高并高于同期血清水平。脑脊液检查FIRES急性期关键特征急性期脑电图特征典型发作期脑电模式非惊厥SE的脑电表现FIRES患儿在急性期的脑电图主要表现为弥漫性慢波和多灶性放电，癫痫发作频繁且达到持续状态。典型的发作期脑电模式为游走性局灶性发作，通常以低波幅快节律起始，提示癫痫电活动活跃。部分FIRES患儿在急性期脑电图记录到非惊厥状态的持续状态（SE），伴有频繁的电发作。脑电图表现010203屏状核征基底节、丘脑异常信号局部大脑皮质异常信号屏状核征是FIRES急性期相对特征性影像学改变，通常在起病后10-14天出现。FIRES患儿头颅MRI可显示基底节、丘脑等部位弥散加权成像或T2加权成像高信号。FIRES患儿急性期头颅MRI可见局部大脑皮质（如颞叶、岛叶）异常信号，提示病变区域。影像学改变脑脊液异常FIRES患儿急性期脑脊液常规生化多数正常，部分可有细胞数升高和蛋白轻度升高。脑脊液常规生化多数正常多数FIRES患儿急性期脑脊液炎症因子如IL-6、IL-8、IL-10等升高，并高于同期血清水平。脑脊液炎症因子水平升高FIRES患儿需尽早进行相应检查，排除中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎、遗传性或遗传代谢性脑病等病因。需排除其他病因早期诊断与鉴别FIRES患儿需进行脑脊液常规、生化和微生物涂片及培养，针对常见和地域性病原体行PCR检测，有条件应送检宏基因组二代测序。与自身免疫性脑炎相比，FIRES对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白的治疗反应更差，因此早期、快速地进行相关抗体检测至关重要。除常规检测血糖、电解质外，应检测血和脑脊液乳酸、血氨、血同型半胱氨酸等，并送检血氨基酸和尿有机酸分析，以排除先天性代谢缺陷。排除中枢神经系统感染排除自身免疫性脑炎鉴别先天性代谢缺陷病因排除脑脊液炎症因子检测自身免疫性脑炎抗体检测宏基因组二代测序脑脊液中IL-6、IL-8等炎症因子水平升高，有助于鉴别诊断。早期快速进行抗神经元表面抗体和副肿瘤抗体检测，以排除自身免疫性脑炎。针对常见和地域性病原体进行PCR检测及宏基因组二代测序，以识别潜在感染源。免疫相关检测对FIRES患儿需进行遗传代谢性疾病的筛查，以排除先天性代谢缺陷等病因。除了常规血糖、电解质外，还需检测血和脑脊液中的乳