支气管扩张症临床诊治与研究年度进展总结2026

支气管扩张症临床诊治与研究年度进展总结2026Contents目录流行病学发病机制研究诊断与评估新进展共病与预后因素流行病学全球患病率上升近年来，支气管扩张症的全球患病率持续上升，不同地区差异显著。2025年，BE-China首次报道了中国支扩患者的基线临床特征，揭示病因以感染后和结核为主。结核病后支气管扩张在全球登记数据中的占比差异较大，尤其在高结核病负担国家更为显著。全球支扩患病率上升趋势中国支扩患者特征分析结核病后支气管扩张的影响中国支扩患者的病因分析中国支扩患者的基线临床特征中国支扩患者的管理现状中国支扩患者主要病因包括感染后和结核，54.7%的患者被归为重度支扩。中国支扩患者中，与预防急性加重相关的气道清除治疗、吸入性抗生素和大环内酯类药物的使用率较低。中国支扩患者在管理上存在挑战，需要优化治疗策略以改善长期预后。中国患者特征分析010203结核后支扩的全球登记数据结核治疗与支扩风险结核后并发症管理不同国家结核后支扩的发生比例差异显著，尤其在高结核病负担地区。肺结核治疗后残留气道损伤是产生支扩的重要驱动因素。长期管理和控制结核后的呼吸系统并发症对降低区域性支扩负担具有重要意义。结核后支扩高发发病机制研究010203气道微生物组失调鼻咽部微生物群特征中性粒细胞过度激活铜绿假单胞菌是影响预后的关键病原体，急性加重期毒力因子表达增强与血清IL-6水平及免疫球蛋白亚型动态变化密切相关。欧洲支扩联盟研究发现鼻咽部微生物α多样性降低与疾病严重程度显著相关，而β多样性差异提示重症与急性加重患者具有独特的微生物群特征。中性粒细胞丝氨酸蛋白酶的过度活化直接导致肺组织损伤，靶向其上游激活途径的抑制剂已在临床试验中取得阳性结果。气道微生态失衡中性粒细胞的过度激活是支气管扩张症慢性炎症的核心驱动因素，导致肺组织损伤。中性粒细胞过度激活支扩患者的肺部存在LOX-1+多核髓系来源抑制细胞积聚，通过精氨酸酶-1等机制抑制T细胞功能。T细胞功能抑制持续的细菌感染可能促使Th1到Th2的免疫偏移，微生物群/IL-17轴与Treg细胞在调控慢性炎症中发挥关键作用。Th1到Th2免疫偏移免疫炎症反应失调遗传发育异常影响原发性纤毛运动障碍（PCD）肠-肺轴机制埃格特迟缓菌及其代谢产物PCD是明确的致病因素，加速疾病进展。初步阐释为理解支扩全身性免疫缺陷提供新理论框架。可能通过抑制中性粒细胞内AMPK信号磷酸化从而削弱其清除肺内PA的功能，加重肺组织损伤。诊断与评估新进展010203生物标志物检测血嗜酸性粒细胞计数和呼出气一氧化氮可用于评估支扩严重程度并预测急性加重风险。2型炎症生物标志物该检测可作为支扩人群中非结核分枝杆菌肺病的高风险筛查，优化诊疗流程。血清抗糖肽脂核心IgA抗体检测在不明原因支扩患者中常规开展α-1抗胰蛋白酶检测，对临床高度怀疑者优先行基因测序。α-1抗胰蛋白酶检测010203高分辨率CT在支扩诊断中的应用CT影像与炎症标志物的结合应用人工智能在影像分析中的应用高分辨率CT是支扩诊断的金标准，能够客观量化支气管壁厚度与黏液栓数量，提升评估精确性。将支扩患者的CT影像与痰液髓过氧化物酶等炎症标志物结合，为疾病精准评估和动态监测提供关键依据。人工智能技术开始逐渐应用于影像量化分析，如全自动支气管-动脉定量测量方法，提高了评估效率和准确性。影像学技术应用010203在不明原因支扩患者中常规开展α-1抗胰蛋白酶检测，有助于早期识别遗传性支扩。对临床高度怀疑遗传性支扩的患者优先进行SERPINA1基因测序，提高确诊率。宏基因组二代测序能精准识别病原体，全面分析气道微生物组，为早期精准诊断提供依据。α-1抗胰蛋白酶（A1AT）检测SERPINA1基因测序宏基因组二代测序基因组测序技术共病与预后因素010203BCOS患者稳定期痰液菌群与单纯慢阻肺病群体有显著差异，假单胞菌为主导菌群的患者病情更严重，未来急性加重风险增加。哮喘是支扩的潜在危险因素，鼻窦炎等上呼吸道疾病、血嗜酸性粒细胞计数可能是诱发支扩的中介因子，ABO患者的临床表现异质性高。ABPA是支扩的重要亚型，其急性加重风险与支扩的严重程度正相关，特定免疫标志物如烟曲霉特异性IgE与支气管扩张的存在可能与ABPA急性加重风险相关。支扩与COPD的重叠综合征哮喘与支扩的关联性ABPA在支扩中的角色肺部共病分析合并心血管疾病显著增加支扩患者死亡和不良预后风险。长期使用大环内酯药物可降低支扩患者心血管事件风险，同时控制呼吸道症状。慢性气道炎症及特定病原体感染如PA可能是支扩患者易患心血管疾病的原因。心血管疾病与支扩预后关系大环内酯药物在心血管保护中的作用反复急性加重对心血管影响心血管系统并发症心血管疾病是影响支扩患者预后的重要因素，需在临床管理中重视评估和预防。类风湿关节炎等自身免疫系统疾病常