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病理检验免疫性疾病题库及答案一、单项选择题(每题1分,共30分。每题只有一个正确答案,请将正确选项字母填入括号内)1.系统性红斑狼疮最具特异性的自身抗体是A.抗dsDNA抗体  B.抗Sm抗体  C.抗核小体抗体  D.抗Ro抗体  ( B )2.下列哪项不是类风湿关节炎滑膜的典型病理改变A.滑膜衬里层增生  B.血管翳形成  C.纤维素样坏死  D.软骨内骨化  ( D )3.抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)主要靶抗原是A.MPO  B.PR3  C.BPI  D.CathepsinG  ( B )4.干燥综合征唇腺活检灶性评分≥1灶的定义为A.≥50个单个核细胞/4mm²  B.≥50个单个核细胞/1mm²  C.≥100个单个核细胞/4mm²  D.≥100个单个核细胞/1mm²  ( A )5.Ⅰ型自身免疫性肝炎的特征性抗体是A.抗LKM-1  B.抗SLA/LP  C.抗ANA  D.抗actin  ( D )6.下列哪种补体成分缺陷与系统性红斑狼疮活动度最相关A.C1q  B.C2  C.C4  D.C9  ( A )7.重症肌无力患者胸腺病理最常见类型为A.胸腺增生  B.胸腺瘤A型  C.胸腺瘤B1型  D.胸腺癌  ( A )8.抗磷脂综合征胎盘病理最突出的改变是A.绒毛间血栓  B.绒毛膜炎  C.绒毛不成熟  D.绒毛纤维素样坏死  ( A )9.大疱性类天疱疮直接免疫荧光最典型表现为A.IgA线状沉积于真皮乳头  B.IgG线状沉积于基底膜带  C.C3颗粒状沉积于真皮浅层  D.IgG网格状沉积于角质形成细胞间  ( B )10.显微镜下多血管炎肾活检免疫荧光通常表现为A.大量IgG沉积  B.少量或无免疫复合物沉积  C.大量IgA沉积  D.线样IgG沉积  ( B )11.下列哪项不是IgG4相关性疾病组织学三联征A.弥漫性淋巴浆细胞浸润  B.席纹状纤维化  C.闭塞性静脉炎  D.干酪样坏死  ( D )12.抗合成酶综合征肌肉病理常见A.束周萎缩  B.肌内膜炎  C.血管周围CD4+细胞浸润  D.肌纤维坏死伴巨噬细胞浸润  ( A )13.皮肌炎Gottron丘疹活检最可能发现A.界面皮炎伴黏蛋白沉积  B.表皮下水疱  C.白细胞碎裂性血管炎  D.角化不良细胞  ( A )14.下列哪种疾病肾活检免疫荧光可见“满堂亮”A.狼疮肾炎  B.过敏性紫癜  C.抗GBM病  D.膜性肾病  ( A )15.抗核抗体HEp-2细胞核型中,与抗Scl-70抗体相关的是A.均质型  B.核仁型  C.着丝点型  D.颗粒型  ( B )16.下列哪项不是免疫组化CD20阳性的细胞A.B细胞  B.浆细胞  C.部分T细胞淋巴瘤  D.霍奇金RS细胞  ( B )17.结节病肉芽肿中央最常见A.纤维素样坏死  B.星状体  C.绍曼小体  D.无坏死的上皮样细胞  ( D )18.下列哪项自身抗体与胎儿子宫发育迟缓最相关A.抗β2-GPI抗体  B.抗Ro52抗体  C.抗Jo-1抗体  D.抗CCP抗体  ( A )19.冷球蛋白血症肾损害免疫荧光常见A.IgA为主  B.IgM伴C3  C.IgG线样  D.C1q阴性  ( B )20.下列哪项不是免疫固定电泳可检测到的M蛋白类型A.IgG-κ  B.IgA-λ  C.IgD-κ  D.IgE-λ  ( D )21.抗MDA5抗体阳性皮肌炎最突出的肺部病理改变为A.寻常型间质性肺炎  B.隐源性机化性肺炎  C.弥漫性肺泡损伤伴快速进展纤维化  D.淋巴细胞性间质性肺炎  ( C )22.下列哪项不是免疫组化ALK阳性的肿瘤A.炎性肌纤维母细胞瘤  B.间变性大细胞淋巴瘤  C.肺腺癌  D.部分弥漫大B细胞淋巴瘤  ( D )23.下列哪项补体检测最能反映狼疮活动A.CH50升高  B.C3下降  C.C4升高  D.C1INH升高  ( B )24.抗NMDA受体脑炎脑组织病理最典型A.神经元坏死  B.血管周围CD8+T细胞浸润  C.小胶质结节  D.节细胞嗜酸性包涵体  ( B )25.下列哪项不是IgA肾病牛津分型参数A.系膜细胞增生(M)  B.毛细血管内增生(E)  C.节段性硬化(S)  D.间质纤维化(T)  E.新月体比例(C)  ( E )26.抗CCP抗体识别的抗原表位主要位于A.丝聚蛋白  B.波形蛋白  C.核周因子  D.角蛋白  ( A )27.下列哪项不是免疫组化Desmin阳性结构A.骨骼肌纤维  B.平滑肌束  C.心肌细胞  D.神经鞘细胞  ( D )28.下列哪项自身抗体与1型糖尿病最相关A.抗GAD65  B.抗IA-2  C.抗ZnT8  D.以上均是  ( D )29.下列哪项不是免疫荧光检测ANA的基质A.HEp-2  B.猴肝切片  C.小鼠肾切片  D.人胎盘绒毛  ( D )30.下列哪项不是免疫组化S100阳性细胞A.朗格汉斯细胞  B.黑色素细胞  C.软骨细胞  D.神经鞘细胞  ( C )二、多项选择题(每题2分,共20分。每题有两个或以上正确答案,多选少选均不得分)31.下列哪些抗体可见于系统性硬化症A.抗Scl-70  B.抗centromere  C.抗RNApolymeraseIII  D.抗Jo-1  ( ABC )32.狼疮肾炎活动指数(AI)包括A.毛细血管内增生  B.白细胞浸润  C.透明血栓  D.间质纤维化  ( ABC )33.下列哪些属于ANCA相关性血管炎A.肉芽肿性多血管炎  B.显微镜下多血管炎  C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎  D.冷球蛋白血症血管炎  ( ABC )34.免疫组化可用于鉴别朗格汉斯细胞组织细胞增生症的标记A.CD1a  B.Langerin C.S100  D.CD68  ( ABC )35.下列哪些疾病肾活检免疫荧光可见IgA沉积A.IgA肾病  B.过敏性紫癜  C.狼疮肾炎  D.肝硬化相关肾小球病  ( ABD )36.下列哪些属于IgG4相关性疾病A.米库利兹病  B.自身免疫性胰腺炎  C.腹膜后纤维化  D.桥本甲状腺炎  ( ABC )37.下列哪些抗体与胎传性心脏传导阻滞相关A.抗Ro52  B.抗Ro60  C.抗La  D.抗RNP  ( ABC )38.下列哪些属于免疫组化细胞增殖标记A.Ki-67  B.PCNA  C.MCM2  D.Desmin  ( ABC )39.下列哪些属于免疫荧光假阳性因素A.血标本溶血  B.未洗涤红细胞  C.荧光抗体浓度过高  D.封片剂含甘油过多  ( ABC )40.下列哪些属于免疫组化抗原修复方法A.高温高压修复  B.酶消化修复  C.微波修复  D.酸水解修复  ( ABC )三、填空题(每空1分,共20分)41.抗磷脂综合征实验室确诊需满足至少一次血浆狼疮抗凝物阳性或________抗体(IgG/IgM)中高滴度阳性,或________抗体(IgG/IgM)中高滴度阳性。答案:抗心磷脂;抗β2糖蛋白Ⅰ42.类风湿因子本质为针对________Fc段的________抗体。答案:IgG;IgM型自身43.免疫组化DAB显色终产物为________色,AEC显色终产物为________色。答案:棕;红44.狼疮肾炎病理分型按ISN/RPS2018分为________型至________型。答案:Ⅰ;Ⅵ45.抗GBM病免疫荧光可见________沿________呈线样沉积。答案:IgG;肾小球基底膜46.免疫固定电泳中,若出现一条窄带位于γ区,且与抗IgG和抗κ抗血清反应,提示________型M蛋白。答案:IgG-κ47.免疫组化ER/PR检测用于指导________癌内分泌治疗,HER2评分3+提示________。答案:乳腺;阳性48.冷球蛋白分型中,Ⅱ型为________型混合冷球蛋白,含________类风湿因子活性。答案:单克隆-多克隆;单克隆IgM49.免疫荧光ANA核型中,抗Jo-1抗体表现为________型,抗着丝点抗体表现为________型。答案:胞浆颗粒;着丝点50.免疫组化PD-L1检测使用________平台时,阈值为________%肿瘤细胞阳性为阳性。答案:22C3;1四、名词解释(每题3分,共15分)51.免疫组化双染技术答案:在同一张组织切片上,使用两种不同标记系统(如HRP与AP)及不同显色底物,同时显示两种抗原定位,用于观察细胞共表达或相互关系。52.免疫荧光“假着丝点”型答案:因抗核抗体与染色体着丝点外抗原结合,在HEp-2分裂象中呈现类似着丝点荧光,但靶抗原并非CENP,需抗体确认试验鉴别。53.免疫固定电泳答案:将血清或尿蛋白经琼脂糖凝胶电泳分离后,用特异性抗血清(IgG、A、M、κ、λ等)在凝胶内沉淀,固定并染色,用于识别与分型M蛋白。54.免疫组化阳性内对照答案:组织内已知应表达目标抗原的正常结构(如血管内皮CD31、肌纤维Desmin),用于验证染色系统有效性,排除假阴性。55.免疫荧光“满堂亮”答案:狼疮肾炎肾活检免疫荧光显示IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q均阳性,提示多克隆免疫复合物广泛沉积,高度提示狼疮活动。五、简答题(每题6分,共30分)56.简述抗核抗体HEp-2免疫荧光检测标准流程及关键质控点。答案:流程:①切片复温固定;②病人血清1:80稀释加样;③湿盒37℃孵育30min;④PBS洗涤3×5min;⑤FITC标记二抗孵育;⑥洗涤;⑦封片荧光镜检。质控:每批设阳性/阴性/临界对照;荧光显微镜汞灯强度定期校准;二抗效价预滴定;避免光漂白;判读双人双盲。57.简述IgG4相关性疾病诊断的病理标准(2021ACR/EULAR)。答案:必备:①致密淋巴浆细胞浸润伴纤维化;②IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞>40%或>50/HPF;③无或轻微坏死。次要:①席纹状纤维化;②闭塞性静脉炎;③轻度嗜酸粒细胞浸润。综合临床、影像、血清IgG4>135mg/dL,病理≥2项次要即可确诊。58.简述免疫组化检测HER2的评分标准(2018ASCO/CAP)。答案:0:无染色或≤10%细胞弱不完整膜;1+:>10%细胞弱/不完整膜;2+:>10%细胞弱-中等完整膜或≤10%强完整膜;3+:>10%细胞强完整膜。0/1+为阴性,2+需FISH验证,3+为阳性。59.简述ANCA免疫荧光检测c-ANCA与p-ANCA鉴别要点。答案:c-ANCA:乙醇中性粒细胞胞浆弥漫颗粒荧光,核叶间重染,甲醛切片荧光减弱;靶抗原PR3。p-ANCA:乙醇片核周荧光,甲醛片荧光增强;靶抗原MPO等。需ELISA确认抗原。60.简述免疫荧光检测肾活检“三抗”原则及其意义。答案:抗人IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、纤维蛋白原、κ、λ轻链,共9抗。原则:①轻链必做排除轻链肾病;②补体系列判断经典/旁路激活;③纤维蛋白原识别血栓/坏死;④Ig系列判断多克隆/单克隆沉积,指导分型及治疗。六、计算与分析题(共25分)61.(10分)某患者血清蛋白电泳显示γ区窄峰,光密度扫描峰高45mm,基线宽2mm,总面积1200mm²。免疫固定电泳加抗IgG血清后出现沉淀弧,加抗κ血清也出现沉淀弧,加抗λ血清无沉淀。计算M蛋白浓度(g/L),并判断其类型。答案:峰面积比例=45×2/1200=0.075;总蛋白68g/L,M蛋白=68×0.075=5.1g/L;类型:IgG-κ型M蛋白。62.(15分)某女性,32岁,面部红斑、关节痛。实验室:ANA1:640颗粒型,抗dsDNA120IU/mL(正常<30),C30.42g/L(0.9-1.8),C40.05g/L(0.1-0.4)。肾活检:光镜见系膜及毛细血管内增生,白金耳样结构,4/20小球细胞新月体;免疫荧光:IgG+++、IgA++、IgM+、C3+++、C4++、C1q++,呈颗粒状弥漫沉积。电镜:系膜、内皮下、上皮下电子致密物。问题:①给出ISN/RPS2018病理分型及活动/慢性指数(AI/CI);②给出免疫荧光“满堂亮”积分(0-3+);③提出两条免疫抑制治疗建议。答案:①Ⅲ/Ⅳ(A)型狼疮肾炎,AI=8(毛细血管内增生2+,白细胞浸润1+,白金耳2+,新月体2+,坏死1),CI=2(纤维化1+,小管萎缩1+)。②IgG3+、IgA2+、IgM1+、C33+、C42+、C1q2+,满堂亮积分=13/18。③建议:甲强龙0.5g/d×3d冲击后口服泼尼松0.6mg/kg/d;联合霉酚酸酯2g/d或低剂量环磷酰胺方案(0.5g/m²×6次)。七、综合病例题(共30分)63.患者男,58岁,咳血、血尿3天。既往“鼻窦炎”史。实验室:Hb82g/L,Scr376μmol/L,c-ANCA阳性,PR3-ELISA98U/mL(正常<20)。胸CT:双肺多发空洞结节。肾活检:光镜见20/25小球节段坏死伴新月体,免疫荧光IgG±、C3±,余阴性;电镜无电子致密物。(1)给出最可能临床-病理诊断(3分)。(2)列出3条病理鉴别诊断(3分)。(3)写出免疫抑制诱导方案(药物、剂量、疗程)(6分)。(4)若患者CRRT依赖,血浆置换指征及方案(3分)。(5)随访需监测哪些自身抗体及时间点(3分)。(6)若出现顽固性低氧,病理需警惕哪种肺并发症(2分)。答案:(1)肉芽肿性多血管炎(GPA)伴肺肾综合征。(2)抗GBM病、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜。(3)甲强龙500mg/d×3d→泼尼松1mg/kg/d;环磷酰胺0.75g/m²静滴,每月1次×6月;或利妥昔单抗375mg/m²×4周。(4)Scr>500μmol/L或需透析或肺出血,PE60mL/kg×7次,隔日。(5)PR3-ANCA:0、1、3、6、12月;若转阴后每6月。(6)弥漫性肺泡出血。八、英文文献翻译与解读(共10分)64.将下文划线部分译成中文并指出病理意义:“Renalbiopsyshowe

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