中国儿童急性早幼粒细胞白血病指南2026

中国儿童急性早幼粒细胞白血病指南目录ContentsMRD监测与治疗CNSL预防策略复发预后因素首次复发治疗方案MRD监测与治疗010203MRD监测方法中枢神经系统白血病预防凝血异常处理指南推荐通过定量PCR检测骨髓PML/RARα转录本进行MRD监测，以评估治疗反应和疾病复发风险。对于初诊WBC≥10×10^9/L或CNS出血的APL患者，建议至少进行4次鞘内注射化疗药物预防CNSL。一旦怀疑APL，应尽早给予ATRA和砷剂治疗，并通过输注单采血小板、新鲜冰冻血浆等维持PLT和纤维蛋白原水平在正常范围内。推荐检测方法010203治疗期间监测频率停药后监测频率特殊情况下增加监测频次在维持治疗前和每个疗程结束后，应进行一次MRD监测。在停药时及之后每6个月进行一次MRD监测，直至停药后2年。若出现PML/RARα阳性，需在2周内复测，并根据复查结果调整监测频率。监测频率建议若监测期间出现PML/RARα阳性，需在2周内进行复测以确认结果。建议对首次复发的APL患者进行ATRA及砷剂耐药变异位点的检测，以便调整治疗方案。在APL诱导治疗期间，一旦怀疑凝血异常，应尽早给予ATRA和砷剂治疗，并输注单采血小板、新鲜冰冻血浆等以维持凝血功能。MRDPML/RARα阳性结果的复测复发APL患者的耐药变异位点检测APL诱导治疗期间的凝血异常处理阳性结果处理CNSL预防策略123高WBC患者策略对于初诊时WBC≥10×10^9/L的APL患者，建议进行至少4次鞘内注射化疗药物预防CNSL。使用糖皮质激素预防DS的益处尚不明确，但对于WBC>10×10^9/L或WBC增长迅速的患者可酌情预防性应用。推荐通过定量PCR检测骨髓PML/RARα转录本进行MRD监测，维持治疗期每3个月左右监测一次。高WBC患者的治疗策略高WBC患者的预防措施高WBC患者的监测频率鞘内注射化疗药物预防监测与复查策略复发后的治疗方案对于初诊WBC<10×10^9/L且无颅内出血的APL患者，建议在弥散性血管内凝血（DIC）控制后进行至少2~3次的鞘内注射化疗药物。在维持治疗前及每个疗程结束后应进行MRD监测，维持治疗期间每3个月左右监测一次，停药时再监测一次，之后每6个月监测一次，直到停药后2年。若患者首次复发，建议进行ATRA和砷剂耐药变异位点检测，并根据初诊时的治疗方案调整复发后的用药组合。无颅内出血患者策略对于初诊APL合并有颅内出血的患者，应根据出血部位、生命体征、影像学评估结果，考虑鞘内注射化疗药物的时机。对于初诊WBC≥10×109/L或中枢神经系统（CNS）出血的APL患者，待弥散性血管内凝血（DIC）控制后建议进行至少4次鞘内注射化疗药物预防CNSL。对于初诊WBC<10×109/L且无颅内出血的患者，待DIC控制后建议进行鞘内注射化疗药物预防CNSL，可酌情减少至2~3次。颅内出血患者的治疗时机鞘内注射化疗药物预防CNSL鞘内注射次数的调整有颅内出血患者策略复发预后因素010203复发时间较早骨髓造血干细胞移植前未达到完全缓解初诊时已使用ATO治疗儿童急性早幼粒细胞白血病患者如果在初次缓解后18个月内出现复发，预后较差。在复发APL患者中，如果在接受骨髓造血干细胞移植前未能达到完全缓解状态，预后不良。首次确诊时已经接受过全反式维甲酸（ATO）治疗的儿童急性早幼粒细胞白血病患者，复发后预后不佳。早期复发HSCT前未达CRCR1<18个月被定义为复发时间较早。复发后骨髓造血干细胞移植（HSCT）前未达到CR，是儿童复发APL患者预后不良的因素之一。对于HSCT前未达到CR的患者，可能需要调整治疗方案以改善预后。复发时间较早的定义HSCT前未达CR的影响对治疗策略的调整010203ATO（全反式维甲酸）是治疗急性早幼粒细胞白血病的重要药物之一，尤其在儿童患者中。ATO适用于初诊为急性早幼粒细胞白血病且未接受过其他治疗方案的患者。ATO能够有效诱导白血病细胞分化，但存在耐药性和复发风险，需要结合其他治疗方法。ATO在初诊中的应用ATO的适应症和禁忌症ATO治疗的优势和局限性初诊时使用ATO首次复发治疗方案010203早期检测有助于指导治疗策略，避免无效或低效的治疗方案。耐药变异位点的早期检测了解耐药变异位点可帮助医生选择更有效的治疗药物组合。耐药变异位点对治疗的影响定期监测耐药变异位点的变化，以调整治疗方案并优化治疗效果。耐药变异位点的监测频率耐药变异位点检测初诊时诱导治疗选择复发后的治疗调整CNSL患者的治疗策略对于初诊的APL患者，根据治疗方案的不同，可选择ATRA和化疗或ATRA与砷剂联合治疗。针对首次复发的APL患者，需根据初次治疗的反应和耐药变异位点的存在情况，调整诱导治疗方案。在APL诱导治疗期间，对伴有中枢神经系统白血病的患者，除了常规治疗外，还需增加鞘内注射次数并考虑其他干预措施。诱导治疗选择010203对于伴CNSL的APL患者，推荐在DIC控制后进行鞘内注射化疗药物预防CNSL。复发伴CNS