2026年神经内科执业医师核心考点通关题库(附答案)

2026年神经内科执业医师核心考点通关题库(附答案)1.单选题（每题1分，共30分）1.1下列哪项不是典型Wallenberg综合征的表现A.同侧Horner征B.对侧痛温觉丧失C.同侧小脑性共济失调D.对侧周围性面瘫E.眩晕、恶心、眼震答案：D1.2男，58岁，突发右侧肢体无力伴失语2h，NIHSS14分，CT未见出血，下一步最合理治疗A.静脉rt-PA0.6mg/kgB.静脉rt-PA0.9mg/kgC.口服阿司匹林300mgD.低分子肝素皮下注射E.急诊DSA+支架取栓答案：B1.3关于Guillain-Barré综合征，下列哪项脑脊液改变最典型A.白细胞>50×10⁶/LB.蛋白正常，糖降低C.蛋白细胞分离，第2周最明显D.寡克隆区带阴性E.压力>300mmH₂O答案：C1.4癫痫持续状态首选静脉药物A.苯妥英钠B.丙戊酸钠C.劳拉西泮D.卡马西平E.加巴喷丁答案：C1.5下列哪项不是帕金森病核心症状A.静止性震颤B.肌强直C.动作迟缓D.姿势不稳E.意向性震颤答案：E1.6男，34岁，双下肢麻木上升3d，尿潴留，CSF蛋白1.2g/L，细胞数正常，最可能诊断A.脊髓梗死B.急性脊髓炎C.GBSD.脊髓肿瘤E.多发性硬化答案：C1.7下列哪项检查对诊断重症肌无力最特异A.新斯的明试验B.低频RNS递减>10%C.AChR-Ab阳性D.纵隔CTE.肌电图纤颤电位答案：C1.8关于多发性硬化，错误的是A.时间和空间多发性B.脑室旁Dawson指征C.寡克隆区带阳性D.首选甲强龙1g/d冲击E.急性期禁用免疫抑制剂答案：E1.9脑出血最常见部位A.小脑B.脑干C.基底节壳核D.丘脑E.脑叶答案：C1.10蛛网膜下腔出血最敏感的无创筛查A.CTB.MRIC.DSAD.TCDE.LP答案：A1.11男，28岁，偏头痛史10年，今晨突发左侧肢体无力30min后完全缓解，需首先排除A.癫痫Todd麻痹B.家族性偏瘫型偏头痛C.TIAD.多发性硬化E.线粒体脑病答案：B1.12下列哪项不是阿尔茨海默病早期表现A.近记忆下降B.视空间障碍C.命名性失语D.精神行为异常E.肢体震颤答案：E1.13关于Lambert-Eaton综合征，正确的是A.突触前膜钙通道抗体B.对吡啶斯的明无效C.高频RNS递增>100%D.小细胞肺癌相关E.以上都对答案：E1.14男，45岁，夜间双下肢难以描述不适感，活动后缓解，最可能A.周围神经病B.不安腿综合征C.脊髓空洞症D.肌阵挛E.癫痫答案：B1.15下列哪项不是脑疝早期表现A.意识障碍加重B.瞳孔不等大C.去大脑强直D.血压下降，脉搏增快E.呼吸不规则答案：D1.16关于脑静脉窦血栓，错误的是A.高凝状态常见B.头痛可为唯一症状C.CT可见空三角征D.首选华法林长期抗凝E.腰穿压力一定降低答案：E1.17下列哪项基因与家族性ALS最常见相关A.SOD1B.TARDBPC.FUSD.C9orf72E.PFN1答案：D1.18男，55岁，进行性吞咽困难伴构音障碍，双侧舌肌纤颤，无上肢萎缩，最可能A.进行性延髓麻痹B.假性延髓麻痹C.重症肌无力D.多系统萎缩E.脊髓空洞症答案：A1.19下列哪项不是典型CIDP表现A.对称近远端无力B.深感觉障碍C.脑脊液蛋白细胞分离D.运动传导阻滞E.急性起病达高峰<24h答案：E1.20关于脑死亡判定，错误的是A.核心体温≥36℃B.收缩压≥100mmHgC.两次评估间隔>12hD.确认试验可选EEG静息E.脊髓反射可存在答案：E1.21下列哪项药物可诱发5-HT综合征A.曲马多+利奈唑胺B.左旋多巴+溴隐亭C.卡马西平+丙戊酸D.苯海索+金刚烷胺E.加巴喷丁+普瑞巴林答案：A1.22女，30岁，反复发作复视2年，每次持续<24h，MRI示双侧侧脑室旁长T2病灶，最可能A.视神经脊髓炎B.多发性硬化C.脑梗死D.肾上腺脑白质营养不良E.脑小血管病答案：B1.23下列哪项不是典型枕叶癫痫表现A.闪光幻视B.视物变形C.眼球偏转D.失语E.发作后头痛答案：D1.24关于Duchenne肌营养不良，错误的是A.X连锁隐性B.抗肌萎缩蛋白缺失C.腓肠肌假性肥大D.CK正常E.心肌可受累答案：D1.25男，60岁，突发眩晕呕吐，向左侧凝视时眼震快相向左侧，最可能病变A.左侧前庭神经B.右侧小脑下脚C.右侧半规管D.左侧脑桥E.右侧延髓答案：B1.26下列哪项不是典型Creutzfeldt-Jakob病表现A.肌阵挛B.周期性尖慢波C.脑脊液14-3-3蛋白阳性D.白质大片脱髓鞘E.快速进展性痴呆答案：D1.27关于良性阵发性位置性眩晕，正确的是A.水平半规管最常见B.Dix-Hallpike诱发扭转向上眼震C.耳石复位有效D.需长期前庭抑制剂E.听力下降常见答案：C1.28下列哪项不是典型Wilson病表现A.K-F环B.肝硬化C.血清铜蓝蛋白升高D.构音障碍E.肌张力障碍答案：C1.29男，50岁，夜间睡眠中大喊大叫，挥拳踢打，事后不能回忆，最可能A.梦魇B.快眼动睡眠行为障碍C.睡行症D.癫痫E.夜间肌阵挛答案：B1.30下列哪项不是典型前循环大梗死溶栓禁忌A.血糖2.8mmol/LB.既往3月内颅内出血C.血小板80×10⁹/LD.血压185/110mmHgE.年龄>80岁答案：E2.多选题（每题2分，共20分；每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）2.1下列属于皮质下痴呆的有A.帕金森病痴呆B.亨廷顿病C.阿尔茨海默病D.进行性核上性麻痹E.额颞叶痴呆答案：ABD2.2可表现为发作性运动诱发的肌张力障碍的有A.PKDB.PNKDC.PLMDD.发作性共济失调2型E.多发性硬化答案：ABD2.3下列属于离子通道病的有A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.先天性肌强直D.恶性高热E.肢带型肌营养不良答案：ABCD2.4下列哪些属于CADASIL特征A.偏头痛B.反复皮质下梗死C.癫痫D.白质弥漫性长T2信号E.NOTCH3突变答案：ABDE2.5下列哪些药物可降低肌阵挛A.左乙拉西坦B.丙戊酸C.吡拉西坦D.氯硝西泮E.拉莫三嗪答案：ABCD2.6下列属于路易体痴呆核心表现A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.失语E.快速眼动睡眠行为障碍答案：ABCE2.7下列哪些属于脊髓亚急性联合变性的表现A.后索深感觉障碍B.锥体束征C.周围神经病D.视神经萎缩E.贫血答案：ABCE2.8下列哪些属于典型抗NMDA受体脑炎表现A.精神症状B.癫痫C.运动障碍D.自主神经功能障碍E.低通气答案：ABCDE2.9下列哪些属于典型枕骨大孔区肿瘤表现A.枕部疼痛B.双侧上肢麻木C.分离性感觉障碍D.肢体无力由下向上发展E.真性延髓麻痹答案：ABCD2.10下列哪些属于典型肌萎缩侧索硬化电生理标准A.急性失神经B.慢性失神经C.运动单位数目减少D.传导阻滞E.纤颤电位答案：ABCE3.填空题（每空1分，共20分）3.1帕金森病四大主征：________、________、________、________。答案：静止性震颤、肌强直、动作迟缓、姿势步态异常3.2脑脊液循环通路：侧脑室→________→________→________→蛛网膜颗粒→上矢状窦。答案：室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室3.3急性缺血性卒中静脉溶栓时间窗________h，机械取栓时间窗________h。答案：4.5，6（可延长至24h但需影像筛选）3.4典型失语分型：Broca失语病变位于________，Wernicke失语病变位于________。答案：额下回后部、颞上回后部3.5重症肌无力Osserman分型：Ⅰ________、ⅡA________、ⅡB________、Ⅲ________、Ⅳ________。答案：眼肌型、轻度全身型、中度全身型、急性重症型、迟发重度型3.6国际头痛分类将偏头痛先兆分为________、________、________、________四型。答案：视觉、感觉、言语、运动3.7周期性瘫痪发作时血钾：低钾型________mmol/L，高钾型________mmol/L。答案：<3.0，>5.53.8脑疝类型：________、________、________、________。答案：镰下疝、钩回疝、小脑扁桃体疝、中央疝3.9阿尔茨海默病遗传：早发型APP基因位于________染色体，PSEN1位于________染色体。答案：21，143.10脊髓血液供应最大根动脉称________动脉，多在________侧，节段________。答案：Adamkiewicz，左侧，T8-L24.简答题（每题10分，共40分）4.1（封闭型）简述缺血性卒中静脉溶栓禁忌证（至少8条）。答案：1.症状开始>4.5h或未知起病时间2.既往颅内出血3.活动性内脏出血4.近期3月大手术或严重外伤5.血小板<100×10⁹/L6.血压>185/110mmHg且难控7.血糖<2.8或>22mmol/L8.严重肝肾功能不全9.口服抗凝INR>1.7或PT>15s10.影像示多脑叶梗死>1/3MCA供血区4.2（开放型）试述抗NMDA受体脑炎免疫治疗阶梯方案。答案：一线：甲强龙1g/d×5d+IVIG0.4g/kg×5d或血浆置换；1-2周无效二线：利妥昔单抗375mg/m²×4周或环磷酰胺750mg/m²；仍无效三线：硼替佐米、托珠单抗、骨髓移植；合并肿瘤者切除肿瘤；长期：吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤维持≥1年；监测CD19+B细胞、脑脊液抗体滴度；支持：抗癫痫、抗精神病、康复、呼吸管理。4.3（封闭型）列出CIDP诊断标准（EFNS/PNS2021）。答案：1.进展>8周2.对称近远端肢体无力±感觉障碍3.反射减低或消失4.电生理：运动传导阻滞/波形弥散/潜伏期延长/速度下降，≥2条神经5.CSF蛋白>0.45g/L，细胞<10×10⁶/L6.MRI神经根增粗强化7.活检：脱髓鞘/洋葱球8.免疫治疗有效；排除遗传、代谢、感染。4.4（开放型）阐述快速眼动睡眠行为障碍（RBD）与神经退行性疾病关系及管理。答案：RBD为α-突触核蛋白病前驱标志，80%患者在10-15年内发展为帕金森病、路易体痴呆、MSA；机制：脑干REM-off区（蓝斑下核、大细胞背侧被盖）退变，肌张力失迟缓消失；管理：一线氯硝西泮0.5-2mg睡前，二线褪黑素3-12mg；安全：移走卧室锐利物品，床旁护栏；定期评估UPDRS、认知、自主神经；若出现嗅觉减退、便秘、色觉异常提示转化；未来：靶向α-突触核蛋白免疫治疗试验。5.应用题（共30分）5.1计算题（10分）男，70kg，拟行血浆置换治疗抗NMDA受体脑炎，计划置换1.5倍血浆量，使用5%白蛋白替代，求需白蛋白量（L）。已知患者Hct0.40，公式：血浆量=体重×0.07×(1-Hct)。答案：血浆量=70×0.07×(1-0.40)=70×0.07×0.6=2.94L置换量=1.5×2.94=4.41L需5%白蛋白4.41L。5.2分析题（10分）女，25岁，突发右侧视力下降，MRI示右侧视神经长节段T2高信号，增强后强化，脑室旁无病灶，血清AQP4-IgG阳性，脑脊液OB阴性，甲状腺功能正常。问题：1.诊断；2.需与哪些疾病鉴别；3.一线治疗；4.预防复发策略。答案：1.视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）2.多发性硬化、MOG-抗体病、缺血性视神经病、Leber视神经病、肉芽肿性多血管炎3.甲强龙1g/d×3-5d→口服泼尼松1mg/kg递减；无效则血浆置换4.利妥昔单抗375mg/m²×4周或每6月1g×2，维持CD19+B细胞<1%；吗替麦考酚酯1.5-2g/d；避免干扰素、那他珠单抗；定期视觉诱发电位、MRI颈髓胸髓监测。5.3综合题（10分）男，60岁，高血压10年，突发头痛昏迷，CT示左侧壳核出血量约30mL，破入脑室，GCS6分，瞳孔左侧5mm、右侧3mm，血压200/110mmHg。问题：1.当前最紧急处理（至少4步）；2.手术指征；3.围术期血压管理目标；4.预后评估指标。答