儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗共识2026

儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗共识01CONTENTS020304疾病概述与临床特征急性期辅助检查急性期治疗手段慢性期治疗与预后疾病概述与临床特征发病年龄与前提根据2022年国际抗癫痫联盟分类，FIRES最常见于学龄期儿童，平均起病年龄为8岁，主要范围为2至17岁。1岁以下起病可能性极小，若小于2岁需谨慎诊断，这为临床识别提供了关键年龄依据。典型起病年龄范围患儿在发病前通常具有正常的发育历程，无神经系统疾病史，这是FIRES的重要前提特征。该特点有助于区分其他先天或进展性癫痫综合征，突出其急性感染诱发的特性。起病前发育状态癫痫发作前24小时至2周内有急性发热性感染史，感染部位和症状多样，但无特异性病原。这明确了感染与癫痫发作的时序关系，是诊断FIRES的核心时间窗口。前驱感染与发作间隔010203FIRES患儿在癫痫发作前24小时至2周内，通常有明确的发热性感染病史。这是诊断的关键线索之一，但感染部位和症状多样，尚未发现与发病直接相关的特异性病原体。前驱感染表现为急性发热性疾病，可能涉及呼吸道、消化道等多个系统。感染与癫痫发作的间隔时间可为1天到2周，但感染本身并不具有特殊的临床表现指向FIRES。前驱发热性感染史是FIRES的核心诊断依据之一。专家共识强调，若缺乏此前驱病史，则需谨慎诊断FIRES，并需积极排查其他病因如中枢神经系统感染或自身免疫性脑炎。前驱感染与癫痫发作的时间关联前驱感染的临床特征前驱感染在诊断中的意义前驱感染病史010203起病初期发作特征急性期发作进展模式发作期脑电典型表现FIRES患儿通常在发热性感染后24小时至2周内首次出现癫痫发作，发作前无特异性病原体关联。初始发作多为局灶性，可迅速进展为继发性双侧强直-阵挛发作，并在数天内频率急剧增加。发作在急性期常快速演变为癫痫持续状态，且多数为超级难治性癫痫持续状态。脑电图显示高发作负荷，常达到电发作持续状态标准，即发作时长占比超过20%，提示神经功能衰退风险显著升高。急性期脑电图以弥漫性慢波为背景，伴频繁癫痫电发作。典型发作期模式为游走性局灶性发作，常以低波幅快节律起始，这是识别电发作持续状态的关键特征，需通过连续脑电监测准确评估。发作类型与进展急性期辅助检查脑电图监测的必要性与标准急性期脑电图的典型特征脑电图在治疗中的指导作用FIRES急性期需尽快进行连续脑电图监测，因为非惊厥性癫痫持续状态在意识障碍患儿中常见，临床观察易低估发作负荷。脑电图是识别电发作的金标准，高发作负荷与非惊厥状态与不良神经预后相关，必须及时监测以指导治疗。FIRES急性期脑电图常表现为弥漫性慢波，且癫痫电发作频繁，易达到电发作持续状态。典型发作期模式为游走性局灶性发作，多以低波幅快节律起始，这些特征是诊断和评估病情的重要依据。脑电图监测有助于避免过度使用麻醉药物。当患儿仅为不影响呼吸循环的非持续状态局灶性发作时，应避免持续麻醉，转而加用口服抗癫痫药物。治疗核心是控制发作，而非追求脑电图爆发-抑制，以防增加并发症风险。脑电图特征01.02.03.FIRES急性期头颅MRI早期可能无异常，但也可出现特定部位异常信号。常见于局部大脑皮质（如颞叶、岛叶）、基底节及丘脑，在DWI、T2WI及FLAIR序列上呈高信号。屏状核征是FIRES急性期相对特征性的影像学改变，通常在起病后10-14天出现。此征象可作为辅助诊断的重要参考依据之一。除屏状核征外，部分患儿早期即可出现脑萎缩。影像学异常还可累及海马等结构，共同构成FIRES急性期多样化的影像学表现图谱。急性期头颅MRI的常见表现具有相对特征性的屏状核征病程中可能出现的其他影像改变影像学表现FIRES患儿急性期脑脊液常规生化多正常，但炎症因子水平显著升高。研究显示，其脑脊液中IL-6、巨噬细胞炎性蛋白-1α等因子水平高于非FIRES患者，且常高于同期血清水平，提示中枢免疫炎症活跃。需尽早进行脑脊液病原学检测（如PCR、宏基因组测序）以排除中枢神经系统感染，并同步送检血清与脑脊液以筛查自身免疫性脑炎抗体。同时需检测代谢指标（如乳酸、血氨）以鉴别遗传代谢性脑病。FIRES对糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗效果较差，这与自身免疫性脑炎不同。因此早期通过抗体检测明确病因至关重要，避免误诊延误治疗。脑脊液炎症因子特征鉴别诊断的核心检查与自身免疫性脑炎的鉴别关键脑脊液与鉴别急性期治疗手段共识推荐FIRES急性期患儿应收入ICU治疗。由于病情常表现为超级难治性癫痫持续状态，需静脉麻醉药物和机械通气等生命支持，因此必须在ICU环境下，由神经、重症、药学等多学科团队协作进行综合管理。在ICU中，对FIRES患儿尽快启动连续脑电监测至关重要。使用镇静药物后，临床观察易低估发作负荷，而脑电图是识别非惊厥性癫痫持续状态的金标准，高发作负荷与不良预后相关，必须通过监测精准评估。在ICU治疗中，应遵循癫痫持续状态治疗原则，合理使用咪达唑仑、氯胺酮等麻醉药物以控制发作。核心目标是控制癫痫，而非过度追求脑电图的爆发-抑制模式，以避免增加并发症风险，并需及时联用口服抗癫痫药物。急性期重症监护病房（ICU）收治与多学科协作连续脑电监测对识别非惊厥性发作的关键作用遵循癫痫持续状态原则的麻醉药物合理应用重症监护协作共识强调，FIRES患儿急性期应尽快进行连续脑电图监测。这是识别非惊厥性癫痫持续状态的金标准，因为临床观察易低估发作负荷，而高发作负荷与不良神经预后密切相关。急性期脑电监测的必要性与标准排除其他疾病后，需尽快启动针对FIRES的病因治疗。推荐在癫痫持续状态开始3天内使用糖皮质激素和大剂量IVIG，若效果欠佳，则1周内启动IL-6或IL-1受体拮抗剂。病因治疗的及时启动与方案急性期治疗遵循癫痫持续状态指南，核心目标是控制发作而非追求脑电图爆发-抑制。应合理使用麻醉药物，避免过度应用，并及时加用口服抗癫痫药物联合治疗。治疗目标与药物使用原则脑电监测与病因治疗010302急性期免疫调节治疗时机与选择生酮饮食在急性期的应用价值慢性期治疗策略与药物选择共识推荐在排除其他病因后，应尽快启动针对FIRES病因的免疫调节治疗。具体包括在癫痫持续状态开始3天内使用糖皮质激素和大剂量静脉注射免疫球蛋白，若效果不佳，则在1周内启动IL-6受体拮抗剂（如托珠单抗）或IL-1受体拮抗剂（如阿那白滞素）治疗。生酮饮食可通过抑制炎症通路发挥治疗作用。共识建议在癫痫持续状态未控制的1周内启动生酮饮食治疗，急性期应用可能改善预后，但其证据等级相对较低，需结合临床情况决策。FIRES慢性期常遗留难治性癫痫，治疗以抗癫痫发作药物为主，需根据发作类型选药。可考虑生酮饮食或迷走神经刺激作为补充治疗。若遇感染后发作加重或炎症再活动，可再次尝试免疫调节治疗。药物与生酮饮食慢性期治疗与预后010203急性期抗癫痫药物的使用原则慢性期抗癫痫药物的选择策略抗癫痫药物与免疫治疗的协同应用FIRES急性期表现为超级难治性癫痫持续状态，需在重症监护下静脉使用多种抗癫痫药物及麻醉镇静药（如咪达唑仑、氯胺酮），并遵循癫痫持续状态治疗指南，核心目标是控制发作，而非追求脑电图爆发-抑制，以避免并发症风险。FIRES慢性期多遗留难治性癫痫，治疗以抗癫痫发作药物为主，需根据癫痫发作类型选药。可考虑作用机制互补、相互作用少的联合方案，并适时结合生酮饮食或迷走神经刺激等辅助治疗手段。在抗癫痫药物治疗基础上，若效果不佳且提示炎症再活动（如感染后发作加重），可联合使用免疫调节剂（如托珠单抗、阿那白滞素），必要时配合糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白，但不建议长期单独使用糖皮质激素。抗癫痫药物治疗01”02”03”慢性期免疫治疗再尝试的适用人群慢性期免疫治疗的联合用药方案慢性期免疫治疗的疗程与目标免疫治疗再尝试对于急性期未使用过托珠单抗或阿那白滞素、遇感染后发作频率明显增加或再次出现癫痫持续状态的慢性期患儿，可考虑再次尝试免疫治疗。这提示炎症可能再活动，需针对性干预。再次尝试免疫治疗时，建议联合应用托珠单抗或阿那白滞素、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白，以增强抗炎效果。但不推荐单独长期使用糖皮质激素，以避免副作用。免疫调节治疗疗程应至少维持3个月，部分专家建议4-6周。治疗旨在控制炎症再活动，减少癫痫发作和神经功能衰退，改善慢性期预后。绝大多数FIRES患儿在慢性期会遗留药物难治性癫痫，这是最常见的后遗症。治疗需以抗癫痫发作药物为主，应根据癫痫发