（2025）SEMI专家共识：系统性自身免疫性疾病相关性间质性肺病（概要）解读

2025SEMI专家共识：系统性自身免疫性疾病相关性间质性肺病（概要）解读一、共识出台的背景与临床意义系统性自身免疫性疾病相关性间质性肺病（以下简称SAD-ILD，既往多称为结缔组织病相关间质性肺病CTD-ILD）是风湿免疫与呼吸领域交叉的常见病，也是导致系统性自身免疫病患者预后不良的核心死因。过往国内外指南共识存在命名不统一、筛查标准不明确、治疗策略争议大等问题，尤其缺乏针对中国人群的多学科专家共识。2025年SEMI（自身免疫与间质性肺疾病多学科协作联盟）组织国内风湿科、呼吸科、影像科、病理科多领域专家发布本共识，核心目的是规范SAD-ILD的全流程管理，提升早期诊断率、改善患者长期生存预后，对国内临床实践具有明确的指导价值。二、核心定义与分类的关键更新本次共识最核心的概念更新是将既往“结缔组织病相关间质性肺病”拓展为系统性自身免疫性疾病相关性间质性肺病，范畴覆盖所有明确诊断的系统性自身免疫病（包括系统性硬化症、炎性肌病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等），同时将自身抗体阳性、无明确系统性自身免疫病临床诊断的特发性间质性肺炎（IPA-f）正式纳入本病管理范畴，解决了过去这一类灰色地带病例无规范诊疗依据的问题。在分类层面，本次共识跳出既往单纯依靠病理分型的框架，建立“影像-临床-病理”结合的分型体系，将SAD-ILD分为4类：普通型间质性肺炎（UIP）型：预后最差，纤维化进展风险最高非特异性间质性肺炎（NSIP）型：临床最常见，对治疗应答较好机化性肺炎（OP）型：多处于疾病活动期，免疫抑制治疗效果好其他少见型：涵盖淋巴细胞性间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤等特殊类型同时共识新增基于风险的分层体系，根据肺功能下降速率、影像纤维化占比、急性发作史将患者分为低危、中危、高危三层，为后续精准治疗提供依据。三、诊断流程的优化要点本次共识明确提出SAD-ILD诊断必须推行多学科协作（MDT）模式，打破风湿科与呼吸科各自为政的诊断现状，具体诊断流程优化如下：强制常规筛查：推荐所有新确诊的系统性自身免疫病患者，无论是否存在咳嗽、胸闷等呼吸道症状，均常规行SAD-ILD筛查，一线筛查方案为高分辨CT（HRCT）联合肺功能检查（用力肺活量FVC、一氧化碳弥散量DLco），不再推荐胸部X线作为筛查手段，大幅提升早期病变检出率。简化有创检查指征：对于HRCT联合血清自身抗体能够明确诊断的病例，不推荐常规行支气管镜活检或外科肺活检，仅当诊断存疑、需要与特发性肺纤维化等疾病鉴别时才推荐有创检查，减少患者诊疗负担。风险分层规范化：明确将FVC年下降率≥10%、DLco<40%预计值、HRCT纤维化占比>30%、既往有急性发作史作为高危分层的核心指标，直接指导后续治疗强度选择。四、治疗理念的核心调整本次共识在治疗策略上做出了多项突破性调整，核心是从“以免疫抑制为核心”转向“免疫调节+抗纤维化并重”的分层治疗理念：抗纤维化治疗前移：这是本次共识最受关注的更新，既往仅推荐进展期SAD-ILD使用抗纤维化药物，本次共识明确：只要存在纤维化进展证据（FVC年下降≥10%或6个月内下降≥5%，HRCT提示纤维化进展），无论疾病是否处于活动期，均推荐尽早加用抗纤维化药物（尼达尼布或吡非尼酮），可显著延缓肺功能下降，降低死亡率。免疫抑制方案优化：不推荐活动期SAD-ILD使用长期大剂量激素，优先推荐中低剂量激素联合吗替麦考酚酯或他克莫司作为一线方案，在控制疾病活动的同时大幅降低激素相关不良反应；对于炎性肌病相关SAD-ILD、难治性病例，推荐利妥昔单抗作为二线首选治疗，显著提升应答率。急性发作处理规范化：明确SAD-ILD急性发作的诊断标准，推荐一线方案为大剂量激素冲击联合静脉免疫球蛋白，对于难治性病例可尝试血浆置换，同时强调急性发作缓解后尽早启动维持治疗+抗纤维化治疗，降低复发风险。长期随访管理要求：推荐所有SAD-ILD患者每3~6个月复查肺功能与HRCT，稳定期患者可延长至6~12个月复查，长期监测疾病进展，及时调整治疗方案。五、对临床实践的启示本次2025SEMI专家共识是国内首个针对SAD-ILD的多学科专家共识，填补了国内领域空白，解决了临床中