中国脑静脉血栓形成诊治指南（2026版）

中国脑静脉血栓形成诊治指南（2026版）前言脑静脉血栓形成（CVST）是一种特殊的脑血管疾病，约占所有卒中的0.5%至1%。尽管其发病率相对较低，但由于临床表现多样且缺乏特异性，极易导致漏诊或误诊。随着医学影像技术的进步及临床研究的深入，尤其是针对抗凝治疗及血管内治疗的循证医学证据不断更新，我国在CVST的诊治领域积累了丰富的经验。为了进一步规范我国CVST的临床诊疗行为，提高诊治水平，改善患者预后，特制定《中国脑静脉血栓形成诊治指南（2026版）》。本指南旨在基于最新的临床研究证据，结合我国临床实践特点，为神经科医师及相关科室医生提供科学、规范的指导意见。本指南的修订重点在于更新了抗凝药物的选择推荐，特别是直接口服抗凝药在CVST中的应用地位；细化了血管内治疗的适应症与操作规范；并对特殊人群（如妊娠期妇女、儿童）的诊疗方案进行了针对性的优化。所有推荐意见均基于严谨的证据评价和分级，力求在科学性与可操作性之间取得最佳平衡。一、流行病学与病因学CVST可发生于任何年龄段，但多发于中青年，女性发病率略高于男性，这与妊娠期、口服避孕药的使用等激素相关因素密切相关。流行病学数据显示，CVST的年发病率约为（3~4）/100万。近年来，随着诊断意识的提高和影像检查的普及，检出率有上升趋势。CVST的病因复杂多样，通常涉及Virchow三角中的一个或多个因素：血流淤滞、血管壁损伤和高凝状态。明确病因对于指导治疗和预防复发至关重要。临床上约80%以上的患者存在明确的危险因素。表1：脑静脉血栓形成常见危险因素分类分类具体危险因素遗传性高凝状态凝血因子V莱顿突变、凝血酶原基因G20210A突变、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、抗凝血酶III缺乏、抗磷脂综合征等获得性高凝状态妊娠及产褥期、口服避孕药或激素替代治疗、恶性肿瘤、肾病综合征、严重脱水、红细胞增多症、血小板增多症感染性因素头面部感染（如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、面部疖肿）、脑膜炎、全身性感染（如败血症、结核、HIV感染）炎症性与自身免疫病系统性红斑狼疮、贝赫切特病（白塞病）、炎性肠病、结节病、甲状腺功能亢进医源性因素颅脑手术、脑静脉窦介入操作、长期中心静脉置管、某些药物（如L-天冬酰胺酶）其他因素头部外伤、硬脑膜动静脉瘘、营养不良、剧烈呕吐或长期咳嗽导致的颅内压急剧变化二、病理生理学机制CVST的主要病理生理改变是脑静脉回流受阻。与动脉血栓不同，静脉血栓通常不直接导致血管供血区的缺血，而是引起静脉压力升高。这种静脉高压导致脑组织毛细血管有效灌注压下降，进而引发脑血流量减少。同时，静脉高压会导致血脑屏障破坏，血管通透性增加，产生血管源性脑水肿。若病程持续，脑组织可发生缺血坏死，进而转化为出血性梗死。脑静脉系统内含有丰富的吻合支，因此单一静脉窦的闭塞往往起病隐匿。当血栓范围扩大或侧支循环代偿不足时，才会出现明显的临床症状。严重的颅内静脉压升高可导致脑脊液吸收障碍，引发颅内高压，甚至脑疝形成，这是CVST患者死亡的主要原因。三、临床表现CVST的临床表现差异极大，缺乏特异性，这也是早期诊断困难的主要原因。症状的严重程度与血栓形成的部位、范围以及侧支循环建立的状况密切相关。通常呈亚急性或慢性起病，病程多在数天至数周内进展。1.颅内高压症状这是CVST最常见且最具特征性的表现。约80%以上的患者会出现头痛，常为全头痛或额颞部疼痛，呈进行性加重，可伴有恶心、喷射性呕吐。视乳头水肿是常见的体征，若未及时治疗，可导致视力下降甚至失明。2.局灶性神经功能缺损根据受累的静脉窦不同，患者可出现不同的局灶性症状。上矢状窦或横窦血栓：常表现为偏瘫、偏身感觉障碍，多表现为下肢重于上肢，可伴有失语（优势半球受累）。海绵窦血栓：常表现为眼球突出、眼睑水肿、球结膜充血、眼球活动受限（第III、IV、VI脑神经麻痹）及三叉神经第一支分布区感觉减退。岩上窦或岩下窦血栓：可累及外展神经，导致复视。3.癫痫发作约30%~40%的CVST患者会出现癫痫发作，可为全面强直-阵挛发作或部分性发作。癫痫发作既可以是首发症状，也可以在病程中出现。皮层受累尤其是伴有出血性梗死时，癫痫发生率更高。4.精神意识障碍部分患者表现为淡漠、记忆力下降、反应迟钝等认知功能障碍。病情严重者，特别是深静脉系统（如大脑大静脉）血栓形成，可迅速出现昏迷、去脑强直等严重意识障碍，预后极差。四、辅助检查与诊断CVST的诊断依赖于临床表现的高度怀疑以及影像学检查的确证。实验室检查主要用于寻找病因及评估凝血状态。1.实验室检查常规检查：血常规、凝血功能（D-二聚体对CVST具有较高的阴性预测值，若D-二聚体正常，需谨慎排除CVST，但其正常不能完全排除诊断）。病因筛查：针对疑似患者，应进行抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III活性检测，同型半胱氨酸水平测定，以及自身免疫抗体谱筛查等。2.影像学检查影像学检查是确诊CVST的金标准。头颅CT（平扫）：虽然CT不能直接确诊CVST，但作为首选检查，可排除脑出血或肿瘤等病变。CT平扫的间接征象包括：弥漫性脑水肿、脑实质出血（特别是位于皮层或皮层下、不按动脉分布的出血）、静脉窦高密度影（条索征）。增强扫描可见静脉窦壁强化及窦内充盈缺损，即“空三角征”，这是上矢状窦血栓的典型征象，但检出率较低（约30%）。头颅MRI（磁共振成像）：MRI对CVST的诊断优于CT。急性期（1周内），T1WI呈等信号，T2WI呈低信号；亚急性期（1~2周），T1WI、T2WI均呈高信号，此期影像学特征最典型；慢性期（2周以后），由于血流再通或血栓机化，信号表现多样。MRI还可显示脑实质的继发性改变，如脑肿胀、脑梗死或出血。磁共振静脉血管成像（MRV）：MRV是目前诊断CVST的首选无创检查方法。常用的包括时间飞跃法（TOF）和相位对比法（PC）。MRV可直接显示静脉窦的血流状态，表现为受累静脉窦血流信号中断、消失，或表现为边缘模糊且信号不规则的“再通”血流。同时，MRV可显示侧支循环的情况。数字减影血管造影（DSA）：DSA是诊断CVST的金标准，具有最高的空间和时间分辨率。典型的DSA表现包括：静脉窦显影延迟、静脉窦内充盈缺损、皮层静脉扩张迂曲、动静脉循环时间延长（超过6秒）以及异常的侧支循环通路。DSA主要适用于MRV诊断困难、需要同时进行血管内治疗或病情复杂需要明确血管解剖结构的病例。表2：CVST影像学检查方法比较与推荐检查方法优势劣势推荐等级CT/CT静脉造影（CTV）快速、普及、可排除出血/肿瘤；CTV对静脉窦显示较好辐射；需注射造影剂；对皮层静脉显示稍差I级推荐（首选筛查）MRI/MRV无辐射；软组织分辨率高；亚急性期血栓信号典型检查时间长；幽闭恐惧症；金属植入物禁忌I级推荐（首选确诊）DSA诊断金标准；可同时进行介入治疗；显示侧支循环最佳有创；辐射；需造影剂；并发症风险II级推荐（疑难或介入治疗前）五、治疗方案CVST的治疗原则主要包括：抗凝治疗以阻止血栓蔓延、病因治疗、对症治疗（降低颅内压、控制癫痫）以及针对重症患者的血管内治疗。1.抗凝治疗无论是否存在颅内出血，一旦确诊CVST，应立即开始抗凝治疗。抗凝治疗可预防血栓再形成，促进纤溶系统激活溶解血栓，并改善临床症状。对于伴有颅内出血的患者，抗凝治疗并非绝对禁忌，但在治疗过程中需密切监测病情变化。药物选择：低分子肝素（LMWH）：是急性期首选药物。常用药物为达肝素钠或依诺肝素。一般按体重给药，皮下注射。低分子肝素生物利用度高，半衰期长，出血风险相对较低，无需常规监测凝血功能。普通肝素（UFH）：主要用于肾功能不全或拟行血管内治疗的患者。使用时需监测APTT，使其维持在正常值的1.5~2.5倍。口服抗凝药：急性期使用低分子肝素治疗1~2周后，可过渡到口服抗凝药。既往首选华法林，目标INR值维持在2.0~3.0。近年来，基于RE-SPECTCVST等研究证据，2026版指南强烈推荐直接口服抗凝药（DOACs，如利伐沙班、达比加群酯）作为华法林的替代方案，尤其在非重症患者中，DOACs具有安全、有效、无需常规监测的优势。疗程：抗凝治疗的总疗程通常建议为3~12个月。对于由于可逆性危险因素（如感染、脱水、妊娠）诱发的CVST，抗凝3~6个月即可；对于不明原因或遗传性易栓症导致的CVST，建议抗凝6~12个月；对于复发性CVST或伴有严重易栓症的患者，可考虑长期抗凝。表3：CVST急性期抗凝治疗方案推荐药物类别具体药物与剂量使用途径注意事项低分子肝素依诺肝素1mg/kg，每12小时一次；或达肝素100IU/kg，每12小时一次皮下注射监测血小板计数，警惕肝素诱导的血小板减少症（HIT）普通肝素静脉滴注，初始剂量通常为1000-2000U/h，随后根据APTT调整静脉滴注需持续监测APTT及出血情况直接口服抗凝药利伐沙班15mg每日2次（前三周），后续20mg每日1次；或达比加群酯150mg每日2次口服急性期过渡期使用，肾功能不全者慎用2.溶栓治疗全身静脉溶栓治疗在CVST中的疗效尚不确切，且可能增加颅内出血风险，因此不推荐常规使用。局部静脉窦接触性溶栓或机械碎栓通常作为血管内治疗的一部分，在抗凝治疗无效且病情恶化的患者中考虑。3.血管内治疗对于病情危重、尽管足量抗凝治疗仍持续恶化或出现脑疝早期征象的患者，血管内治疗是一种挽救生命的手段。2026版指南在总结近年临床研究的基础上，进一步明确了血管内治疗的适应症。适应症：临床表现为昏迷、弥漫性脑水肿或大面积脑出血。临床表现为昏迷、弥漫性脑水肿或大面积脑出血。影像学证实存在深静脉系统（如大脑大静脉、直窦）血栓。影像学证实存在深静脉系统（如大脑大静脉、直窦）血栓。经规范抗凝治疗（通常指足量低分子肝素治疗7~14天）后，临床症状仍进行性加重。经规范抗凝治疗（通常指足量低分子肝素治疗7~14天）后，临床症状仍进行性加重。治疗方法：机械取栓术：利用取栓支架或抽吸导管直接清除静脉窦内的血栓，实现血流再通。该方法起效迅速，即刻再通率高。静脉窦内接触性溶栓：将微导管置入血栓部位，间断推注尿激酶或重组组织型纤溶酶原激活剂。该方法起效较慢，出血风险相对较高。球囊辅助成形术：对于存在慢性狭窄或机化血栓的病例，可考虑球囊扩张或支架植入术。4.症状治疗降低颅内压：颅内高压是导致CVST患者死亡和残疾的主要原因。治疗措施包括：抬高床头、使用渗透性脱水剂（甘露醇、甘油果糖或高渗盐水）、利尿剂（呋塞米）。对于药物难以控制的顽固性颅内高压，可考虑腰椎穿刺释放脑脊液（需谨慎，排除脑疝风险）或侧脑室穿刺外引流。极少数患者可能需要去骨瓣减压术以挽救生命。控制癫痫：对于有癫痫发作的患者，应给予抗癫痫药物治疗。首选广谱抗癫痫药，如左乙拉西坦、丙戊酸钠或拉考沙胺。对于皮层受累明显且伴有出血的患者，即使尚未出现癫痫发作，也建议预防性使用抗癫痫药物，通常持续使用3~6个月。病因治疗：积极治疗原发病是CVST治疗的关键。对于感染性CVST，应尽早足量使用敏感抗生素，必要时切开引流脓肿；对于自身免疫性疾病引起的CVST，应给予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。六、特殊人群的诊治管理1.妊娠及产褥期妇女妊娠期CVST的高发阶段为晚孕期至产后4周。诊断上，MRI（不含钆剂）是首选的影像学检查。治疗上，低分子肝素是整个孕期及产褥期抗凝的首选药物，因其不通过胎盘，对胎儿相对安全。华法林和新型口服抗凝药在孕期禁用。分娩期间需根据具体情况调整抗凝方案，通常建议剖宫产前停用低分子肝素24小时，术后24小时若无活动性出血可恢复抗凝。2.儿童CVST儿童CVST的临床表现与成人相似，但更易出现癫痫和弥漫性脑水肿。病因常以感染、脱水、先天性心脏病及遗传性易栓症为主。治疗上同样首选低分子肝素抗凝，剂量需根据体重调整。由于儿童血管管径较细，血管内治疗需在经验丰富的中心慎重开展。3.肾功能不全患者对于肌酐清除率低于30ml/min的患者，应避免使用经肾脏排泄的新型口服抗凝药。低分子肝素在严重肾功能不全时需减量或改用普通肝素。七、预后与长期随访CVST的预后总体优于脑动脉血栓形成。早期诊断、及时规范治疗是改善预后的关键。约80%以上的患者能够完全恢复或遗留轻微残疾，死亡率约为5%~10%。死亡原因多为脑疝、脑出血或严重的原发病。不良预后的预测因素包括：高龄、昏迷、深静脉系统血栓、颅内出血、严重脑水肿以及伴有恶性肿瘤。长期随访建议：1.影像学复查：建议在发病后3~6个月复查MRV，评估静脉窦再通情况。再通程度与临床预后并不完全平行，部分患者静脉窦未完全再通但临床症状已完全缓解。2.抗凝管理：在抗凝治疗期间，定期监测血常规、肝肾功能及凝血指标。服用华法林者需严格监测INR。3.复发预防：识别并去除可逆性危险因素是预防复发的核心。对于存在不可逆危险因素（如遗传性缺陷）的患者，应考虑更长期的抗凝治疗，并教育患者注意脱水、感染等诱发因素。4.后遗症管理：对于遗留视力障碍、认知功能障碍或癫痫的患者，应进行相应的康复训练和专科治疗。八、推荐总结与临床路径为了便于临床医师快速掌握核心诊疗策略，本指南总结了CVST诊治的关键临床路径：1.疑似病例识别：对于出现不明原因的头痛、视乳头水肿、伴有或不伴有局灶性神经功能缺损及癫痫的患者，尤其是存在高危因素者，应高