第06节 嗜铬细胞瘤

第六节嗜铬细胞瘤1嗜铬细胞瘤概述定义

嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织产生的肿瘤，肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。

病因及发病机制病因不明。位于肾上腺者约占80%～90%。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部；腹外者甚少见。肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主。肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素。可产生多种肽类激素。临床表现心血管系统表现其他临床表现高血压：为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性亦可有阵发性加剧。阵发性高血压发作是嗜铬细胞瘤病人的特征性表现。部分儿童或少年病情发展迅速，呈急进型高血压过程。低血压：低血压休克或高血压与低血压交替发生。心脏表现：大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常。心血管系统表现消化系统：肠蠕动及张力减弱，可引起便秘，甚至肠扩张。腹部肿块：少数病人可出现左或右侧中上腹肿块，扪及时要注意可能诱发高血压。泌尿系统：病程长及病情重者可发生肾功能减退。血液系统：血容量减少，血细胞重新分布。其他：可伴发一些基因突变所致的遗传性疾病。其他临床表现实验室检查血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定。胰高糖素激发试验：对于阵发性发作者，如果一直等不到发作，可考虑作胰高糖素激发试验。影像学检查：B超检查、CT扫描、MRI鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤、放射性核素标记定位。诊断要点诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其代谢产物增加的基础上。根据家族史、临床表现、实验室检查等作出诊断，并判断其类型、病情严重程度及有无并发症存在。2

治疗要点治疗要点药物治疗：手术前用α受体阻滞剂使血压下降。手术治疗：大多数嗜铬细胞瘤通过手术切除可得到根治。并发症的治疗：高血压危象抢救措施有：①给氧；②立即静脉缓慢推注酚妥拉明1～5mg降低血压；③对症处理。恶性嗜铬细胞瘤的治疗。

3护理要点常用护理诊断/问题组织灌注无效

与血管过度收缩有关潜在并发症：高血压危象组织灌注无效休息：急性发作时应绝对卧床休息。饮食护理：给予高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食。病情监测：①定时测量血压并做好记录；②观察有无头痛及头痛的程度、持续时间；③观察是否有诱发因素；④准确记录24小时出入量。护理措施组织灌注无效用药护理：①使用α受体阻滞剂者要密切观察血压变化及药物不良反应；②剧烈头痛者遵医嘱给予镇静药。心理护理：护士主动介绍疾病有关知识、治疗方法及注意事项。护理措施高血压危象避免诱因：避免外伤、情绪激动、体位突然改变等。病情监测：观察病人有无剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视力模糊、复视等。急救配合与护理：①吸氧，抬高床头；②按医嘱给予快速降压药物；③持续心电监护并记录；④专人护理，及时安抚病人；⑤积极协助医生处理。护理措施4健康指导疾病知识指导告知病人和家属疾病相关知识及高血压危象发生征兆，利于其及时就诊。指导病人避免诱因，生活规律，注意休息，避免劳累，保持情绪稳定。指导病人外出随身携带病情卡，以便发生紧急情况时能得到及时救助。疾病用药指导告知双侧肾上腺切除术后病人需终