临床同心圆硬化影像表现

◆

女，30岁◆

突发右侧肢体无力4天◆

(半月前曾有受凉病史)临床资料CT平扫(2012-10-11)脑梗死?占位?MR平扫(2012-10-10)T2-FLAIRDWIADCT2WIMR增强(2012-10-11)ADC1w后复查MR

(平扫+增强)

(2012-10-18)T2-FLAIR

DWI

T1增强DWI◆CT:左侧半卵圆中心见类圆形低密度影◆

MR:◆左侧半卵圆中心病灶中央呈长T1长T2信号，周围见环状稍长T1

稍长T2信号，◆

FLAIR呈高信号◆

DWI呈环状高信号◆

增强扫描病灶内见环状明显强化，中心另见点状强化◆1w后复查MR(

期间予改善循环治疗)◆左侧半卵圆中心病灶较前增大，增强呈多层环状强化，葱皮状或

同心圆样◆左侧小脑半球斑片状DWI高信号，ADC信号减低，增强未见明显

强化：新鲜腔梗?影像学征象◆

本例未行腰穿检查

(神外以“颅内占位性病变”收入院

,长期口服阿司匹林)◆入院常规实验室检查无明显异常，未查自身免疫抗体同心圆硬化Balo'sConcentricSclerosis(BCS)◆是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病◆1906,Marburg首次以“轴突周围硬化性脑脊髓炎”报道本病1928,Balo报道了1例以右侧肢体偏瘫及

视神经炎为临床表现的23岁男性患者，尸

检显示同心圆样脱髓鞘病变，自此命名为“Balo同心圆硬化”一、概述◆目前尚不明确◆

可能与病毒感染、自身免疫反应等有关◆人类疱疹病毒6型(

HHV-6)

感染后免疫反应二

、病因三、病理◆肉

眼◆

病变位于脑白质，约0.2-5.0cm,由相互平行的同心圆带及中央

的“风暴中心”构成，也可呈类圆形、扇形，最外层逐渐转变

为正常白质纤维◆

镜下◆

髓鞘保留区与髓鞘脱失区呈同心圆样交替层状排列◆

髓鞘脱失区轴突保存相对完好，可见大量吞噬细胞和肥胖的星

形细胞，胶质细胞增生，炎性细胞浸润◆

髓鞘相对保留区并非完全正常，只是病变程度较轻髓鞘染色示活检组织呈同心层样黑箭：髓鞘脱失区黄箭：髓鞘相对保留区--戚晓昆，同心圆硬化的临床、影像级病理特点，2004◆

多见于20-50岁青壮年◆

国外报道男性多于女性，国内报道女性多于男性◆BCS可急性、亚急性、慢性起病◆

临床表现多样，与病灶大小、数量及累计部位相关◆

常见症状：头痛、认知或行为异常，智能减退，偏瘫，共济失调，失

语、癫痫发作◆

CSF检查：◆

目前认为，无特征性改变◆

少数病例寡克隆区带OB(+)--Kira

J.Mult

Scler,2011,17(7):771-779.四、临床特征◆

CT◆

皮质或皮质下低密度灶(多发or

单发)◆

一般不能显示同心圆样改变◆

无明显占位效应五、影像表现四、影像表现◆MR◆可观察到同心圆样改变，为首选◆

T1WI:脱髓鞘环--低或等信号◆

T2WI:◆

脱髓鞘环一高信号◆

等信号带一一髓鞘结构相对保留区◆

可呈“煎蛋样”中央高信号，周围较高信号◆

FLAIR:更清楚显示同心圆改变、病灶大小◆增强：同心圆、洋葱皮、花环状(均匀/不均匀)◆

DWI:急性期可呈高信号男，39岁，吞咽困难、言语障碍5周，加重伴进行性四肢乏力四、影像表现--MR增强FLAIRT2WIT1WT1增强：C型强化四、影像表现--MR◆MRS

(磁共振波普分析：反映病灶代谢物浓度变化)◆

NAA(N-

乙酰天门冬氨酸)峰↓—神经元、轴索丧失或胶

质增生◆

Cho

(

胆碱)峰个一髓鞘鞘磷脂的分解◆出现异常的Lip

峰四、影像表现◆

由于BCS较为罕见，缺乏大规模的临床研究，国内

外尚无统一的诊断标准◆

总结诊断要点如下：①

典型的头颅磁共振特征表现②

快速进展性脑病③

高剂量皮质类固醇激素治疗有效④

脑组织病检五、诊断要点◆

多认为BCS是MS的一种变异型◆典型MS斑块和同心圆病灶共存的病例报道◆

有报道通过长期随访观察到BCS转变为MS的病例◆

部分认为BCS可能是不同于MS的独立疾病◆

病程、影像改变、激素敏感性、预后等方面存在差

异六

.BCS与多发性硬化

(

MS)◆

BCS是否是一种独立疾病目前尚无定论七、鉴别诊断◆

急

性

脑

梗

死

：急性病程，符合血管分布的病灶◆脑脓肿：感染症状，脓腔DWI高信号，增强环形强化◆

转移瘤：原发肿瘤病史，常多发，周围水肿明显，可呈环形强化，坏死区DWI低信号、无强化八、治疗◆

大剂量激