血液科全科医生诊疗路径指南

血液科全科医生诊疗路径指南内容淋巴结病脾肿大淋巴细胞增多症淋巴细胞减少症中性粒细胞减少症中性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症红细胞增多症血小板增多症血小板减少症副蛋白小细胞性贫血正细胞性贫血巨细胞症全血细胞减少症高铁蛋白血症淋巴结病

淋巴结病与以下情况相关的淋巴结肿大：B症状肝脾肿大尺寸迅速增大全身淋巴结肿大血细胞减少症转诊至血液科，遵循紧急（疑似癌症）诊疗流程淋巴结肿大——寻找病因局部不明原因淋巴结病或者转移性淋巴结的担忧B症状6个月内体重减轻超过10%。汗流浃背，不明原因发热（体温高于38°C）适当转诊至外科团队或耳鼻喉科进行活检/放射学活检（超声或CT引导）原因：急性及慢性细菌感染梅毒自身免疫性疾病恶性肿瘤（血液系统/转移性）病毒感染（包括HIV、EBV、CMV）脾肿大脾肿大脾脏>13厘米如果未达到紧急转诊标准，请查找原因。原因感染——病毒性感染（HIV、EBV、CMV）和寄生虫性感染酒精肝病心力衰竭自身免疫淋巴增生性疾病骨髓增生性疾病（例如慢性粒细胞白血病或骨髓增生性疾病）溶血B症状血细胞减少症副蛋白淋巴结病高血红蛋白或血小板计数升高溶血的证据白细胞计数高白细胞-红细胞血涂片转诊至血液科，遵循紧急（疑似癌症）诊疗流程如无明显病因，请转诊至血液科B症状6个月内体重减轻超过10%。汗流浃背，不明原因发热（体温高于38°C）注：脾脏长度随身高增加而增大。平均而言，身高每超过6英尺（约1.83米），脾脏长度增加0.2厘米。淋巴细胞增多症

淋巴细胞增多症

紧急转诊（疑似癌症）至血液科

B症状6个月内体重减轻超过10%。汗流浃背，不明原因发热（体温高于38°C）原因：吸烟病毒感染，尤其是腺热淋巴增生性疾病（例如慢性淋巴细胞白血病）细菌感染脾切除术后类风湿关节炎2个月后复查全血细胞计数寻找原因

淋巴细胞减少症淋巴细胞减少症

如果没有出现危险信号症状，请在3个月后复查全血细胞计数并查找病因。红旗信号减肥发烧夜间盗汗反复感染原因：老年患者包括艾滋病毒、乙型肝炎和丙型肝炎在内的感染过量饮酒营养不良药物——类固醇、化疗药物、抗癫痫药、抗抑郁药系统性免疫疾病全身性疾病（肾衰竭、心脏衰竭、肝衰竭、恶性肿瘤）淋巴瘤

淋巴细胞计数<1且出现危险信号症状时，应检查淋巴结，如有淋巴结肿大，请转入“淋巴细胞增多症”诊疗流程。仅当怀疑淋巴瘤时才转诊至血液科。中性粒细胞减少症中性粒细胞减少症

需要考虑的原因药物多发性骨髓瘤维生素B12/叶酸缺乏自身免疫任何病毒感染，包括艾滋病毒/乙肝/丙肝。

6周后复查全血细胞计数，并查找原因

一周后复查全血细胞计数，并查找原因。患者状况良好，无发热败血症的证据考虑一周后重复上述步骤。如果没有明显病因（见上文方框），请紧急转诊至血液科。因中性粒细胞减少性脓毒症入院治疗

中性粒细胞增多症中性粒细胞增多症评估是否存在明确的原因：感染炎类固醇怀孕吸烟潜在肿瘤

中性粒细胞计数升高如果怀疑患有慢性粒细胞白血病，血液科医生会联系您，安排紧急入院或门诊复查，并根据需要进行进一步检查。如果检查结果不明确：如果未进行血涂片检查，则需进行血涂片检查。电子自旋共振C反应蛋白U&E肝功能检查抗核抗体和类风湿因子PSA等，以历史为导向嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症

如果发现继发性病因，则进行相应治疗。红旗标志如果嗜酸性粒细胞计数>2.5，应注意器官损伤迹象并考虑紧急入院：静脉血栓栓塞充血性心力衰竭胃肠道神经系统肺科紧急转诊至血液科

两周后复查全血细胞计数，如果结果大于1.5，则需查找原因（例如IgE水平、自身免疫筛查、粪便培养）。未发现原因定期转诊至血液科原因哮喘/特应性皮炎/急性荨麻疹感染：尤其是由寄生虫引起的感染（最常见的是蠕虫感染——钩虫病、血吸虫病——但也包括贾第虫病或其他原生动物感染以及粪类圆线虫病）。药物（青霉素类、卡马西平、磺胺类药物较为常见，但任何药物都可能是病因）结缔组织疾病（类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿）实体恶性肿瘤（乳腺癌、肾癌和肺癌）呼吸系统疾病（丘-施综合征、支气管扩张、囊性纤维化）骨髓增生性疾病红细胞增多症红细胞增多症男性血细胞比容（Hct）>0.51，女性血细胞比容>0.48。不符合紧急转诊标准——2个月后复查并考虑病因（见下文）原因药物——利尿剂、睾酮、合成代谢类固醇、SGLT2抑制剂生活方式选择——吸烟、饮酒缺氧在无先天性紫绀型心脏病的情况下，男性血细胞比容>0.600，女性>0.560近期动脉或静脉血栓栓塞神经系统症状视力丧失异常出血紧急转诊至血液科如果无明显继发性病因且在两个样本中均持续存在每隔1-2个月定期转诊至血液科。

血小板增多症血小板增多症

原因缺铁性贫血恶性肿瘤，尤其是乐高癌症（肺癌、子宫内膜癌、胃癌和食管癌）炎感染脾切除术后及脾功能减退（例如乳糜泻）骨髓增生性疾病术后*注：大规模研究表明，持续性血小板增多症是恶性肿瘤的前兆。因此，如果未发现直接病因，建议密切进行临床随访。

紧急转诊血液学​

6周后复查全血细胞计数，并查找原因血小板减少症血小板减少症

原因血小板聚集导致结果异常——请查看血涂片报告，并使用柠檬酸盐（蓝色盖）瓶重复进行“柠檬酸盐抗凝血酶原时间测定（血小板聚集）”。免疫性血小板减少性紫癜（ITP）酒精肝功能障碍药物维生素B12/叶酸缺乏艾滋病毒/乙肝/丙肝骨髓衰竭/浸润血液科医生值班安排紧急直接评估4周后复查全血细胞计数，并查找原因

血小板计数<20活动性出血电影中的爆炸电影片段意识水平改变或意识混乱如果症状持续且原因不明，应常规转诊至血液科。一周后复查全血细胞计数如果症状持续，请紧急转诊至血液科。副蛋白血清蛋白电泳中的副蛋白以下任何一项：副蛋白>30SFLC比率>8或<0.1免疫麻痹（IgM/G/A低）终末器官损伤淋巴结病脾肿大终末器官损伤：高钙血症不明原因的肾功能损害贫血或其他血细胞减少症骨痛或病理性骨折笔记：如果对副蛋白或血清游离轻链结果的解读有任何疑问，请与血液科团队讨论。副蛋白<30SFLC比率<8或>0.1无免疫麻痹无终末器官损伤紧急（疑似癌症）转诊至血液科-？骨髓瘤/淋巴增殖性疾病高危MGUSIgG>15IgM和IgA>10低风险MGUSIgG<15IgM和IgA<10SFLC比率<8或>0.1无器官损伤非紧急转诊至血液科紧急转诊至血液科*注：本指南旨在帮助患者讨论并进行风险分层，以发现副蛋白血症。血液科门诊复查后，将由血液科进行进一步检查、患者教育和持续监测。小细胞性贫血小细胞性贫血血红蛋白<120g/L女性血红蛋白<130g/L男性和MCV<80请参阅血液学复检全血细胞计数，铁蛋白是的是否可能患有地中海贫血/血红蛋白变异（种族来源）？建议进行血红蛋白病检测未发现血红蛋白异常发现血红蛋白异常可能患有α地中海贫血。如有其他疑虑，请咨询专业人士的意见和指导。铁蛋白<30微克/升或血铁饱和度低于20%且血铁浓度低于50微克/升既往有月经过多、肠道症状、出血史吗？开始口服铁剂补充铁蛋白>50微克/升慢性疾病/炎症引起的贫血的可能性如果血红蛋白<100g/L且无慢性疾病/炎症证据，请转诊至血液科或寻求专业建议和指导。原因不明已知原因检查患者饮食、TTG抗体，考虑转诊至消化内科/妇科。除非缺铁性贫血患者无法耐受口服铁剂，否则无需转诊至血液科。治疗根本病因正细胞性贫血或巨细胞性贫血血红蛋白<120g/L女性血红蛋白<130g/L男性和MCV>80查看：FBC如果未进行血涂片检查，则需进行血涂片检查。UE/LFTTFT维生素B12叶酸铁蛋白铁饱和度网织红细胞计数血清免疫球蛋白无血清轻链铁蛋白<50微克/升，维生素B12或叶酸水平低甲状腺功能异常网织红细胞计数升高检测到副蛋白所有检测结果均正常或网织红细胞偏低或图像不清晰肾功能紊乱建议补充不足之处并评估潜在原因治疗甲状腺功能障碍，并在4-6周后复查。检查是否有出血或溶血迹象*，并转诊至相应科室请参阅“副蛋白”指南如果血红蛋白低于100g/dL且并非慢性炎症性贫血，请提供建议和指导。？MDS建议转诊至肾脏科团队*注：溶血的实验室指标包括胆红素升高、网织红细胞升高和LDH升高。如怀疑溶血，请与值班血液科医生/妇产科医生讨论。巨细胞症巨细胞症伴或不伴贫血重复进行全血细胞计数以确保结果并非虚假结果（例如运输延迟/过热等）。高平均细胞体积（MCV）*MCV仍然升高如果出现以下情况，请考虑转诊至血液科：无继发性病因，且若存在其他血细胞减少症，则平均红细胞体积（MCV）>105fL；若无其他血细胞减少症，则MCV>110fL。无肝病史血涂片上的发育不良检测到副蛋白查看酒精史药物（例如甲氨蝶呤、二甲双胍、某些抗惊厥药、羟基脲、抗逆转录病毒药物等）血膜维生素B12和叶酸网织红细胞计数/乳酸脱氢酶肝功能检查TFT血清免疫球蛋白无血清轻链家史开始替代疗法后5-7天复查全血细胞计数及网织红细胞计数，以评估疗效。治疗后网织红细胞计数应该会升高。笔记*孕期平均红细胞体积（MCV）升高可能是一种正常的生理现象如果维生素B12/叶酸缺乏且血红蛋白<80g/L或其他血细胞减少症如果两周后血红蛋白水平没有改善，请转诊至血液科。*注：由造血物质缺乏引起的血细胞减少症，治疗后可能需要8-12周才能完全恢复。全血细胞减少症全血细胞减少症临床评估和严重程度评估

常规转诊至普通血液科门诊考虑可逆因素：药物：乙胺氨蝶呤；化疗；卡比马唑、氯氮平造血功能障碍查看：维生素B12/叶酸网织红细胞计数U&E/LFT骨骼轮廓如果血涂片尚未保存，请申请血涂片检查。免疫球蛋白和血清游离轻链身体不适/发热/其他临床问题明确原因

血涂片显示出令人担忧的特征例如：差分集成电路爆炸白细胞红细胞特征与值班血液科医生讨论考虑入学治疗根本病因并进行监测以确保问题解决。遵照血涂片报告的建议，或咨询值班血液科医生。与血液科团队进行治疗和讨论严重特征但临床状况稳定可能的可逆原因不紧急（疑似癌症）转诊至血液科是的高铁蛋白血症高铁蛋白血症铁蛋白升高雄性>300μg/L>200μg/L女性查看复查血清铁蛋白全血细胞计数，肝功能检查转铁蛋白饱和度如果血清铁蛋白>1000微克/升且铁饱和度正常仅当全血细胞计数正常时Tsat被提升了（男性占50%以上，女性占40%以上）

进行HFE基因分型*如果全血细胞计数异常且转铁蛋白饱和度升高（男性占50%以上，女性占40%以上）

考虑铁过载性贫血如果Tsat正常，请考虑：

酒精过量炎症性疾病代谢综合征恶性肿瘤

考虑非血液学原因**治疗根本病因并进行监测以确保问题解决。如果铁蛋白<100微克/升，6个月后复查