（2025）儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识解读

儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）解读儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病（inflammatorydemyelinatingdiseasesofthecentralnervoussystem,IIDP）是一组累及脑、脊髓和视神经的自身免疫相关疾病，主要包括急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）四大类，这类疾病起病急、致残率高，好发于儿童及青少年，规范治疗对改善长期预后至关重要。2025版《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识》在既往共识基础上，整合了近7年来全球范围内儿童IIDP领域的循证医学研究成果，针对不同疾病亚型的分层治疗、特殊人群管理等内容进行了重要更新，本文对该共识核心更新内容进行解读，为临床实践提供参考。一、共识更新的背景与意义既往儿童IIDP的治疗方案大多借鉴成人研究数据，由于儿童处于生长发育阶段，自身免疫状态、药物耐受性、长期预后转归均与成人存在显著差异，成人治疗方案并不完全适用于儿童群体。随着近年来疾病分类体系的不断完善，生物靶向药物在儿童人群中的安全性和有效性数据逐步积累，临床对儿童IIDP治疗的认知也不断深入，2025版共识基于国内多中心儿童病例数据和国际研究成果，首次针对四种常见疾病亚型分别制定了清晰可操作的分层治疗路径，填补了国内儿童IIDP规范化治疗的空白，对提高我国儿童神经免疫疾病的诊疗水平、降低致残率具有重要指导意义。二、急性发作期治疗的核心推荐更新急性发作期治疗的核心目标是快速控制炎症反应、减轻神经损伤，2025版共识在保留经典一线方案的基础上，进一步明确了不同方案的适用人群和剂量调整规范：1.糖皮质激素冲击治疗的年龄分层调整大剂量甲泼尼龙冲击治疗仍是所有IIDP急性发作的一线首选方案，2025版共识针对不同年龄段儿童调整了剂量推荐：明确年龄≥1岁儿童采用10~20mg/kg·d，最大剂量不超过1g/d；年龄<1岁婴幼儿采用5~10mg/2.二线治疗的推荐等级优化对于激素抵抗型急性发作，2025版共识提升了静脉免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换的推荐等级，明确提出：MOGAD急性发作合并激素抵抗时，优先推荐IVIG治疗，剂量为2g/kg，分2~5天输注；对于病情严重、累及关键部位（如视神经、高位脊髓）的激素抵抗发作，无论哪种亚型，均尽早行血浆置换，推荐疗程为3~5次，间隔1~2天。该调整基于近年儿童研究数据，证实早期干预二线治疗可显著降低远期残疾发生率。三、缓解期预防治疗的重大更新缓解期预防治疗是减少复发、降低残疾进展的关键，也是2025版共识更新幅度最大的部分，针对不同疾病亚型的分层推荐更加清晰：1.MOGAD：明确预防治疗适用人群与一线方案既往对MOGAD是否需要长期预防治疗存在争议，2025版共识明确提出：仅对抗体持续阳性、年复发≥1次、或发作后遗留严重神经功能缺损的患者推荐长期预防治疗，单次发作后抗体转阴的患者无需维持治疗。一线方案推荐利妥昔单抗，其次为静脉IVIG间歇维持，硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯作为二线选择，该推荐基于国内多中心研究数据，证实利妥昔单抗可显著降低MOGAD复发率，安全性良好。2.AQP4阳性NMOSD：靶向药物升为一线推荐对于儿童AQP4抗体阳性的NMOSD，2025版共识将IL-6受体抑制剂（萨特利珠单抗、托珠单抗）、抗CD19单抗等靶向药物列为一线预防方案，传统的硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯调整为二线。共识明确12岁以上儿童可使用萨特利珠单抗，8岁以上可使用托珠单抗，填补了儿童NMOSD靶向治疗的推荐空白，基于现有数据，靶向药物降低复发率的效果显著优于传统免疫抑制剂，且长期安全性可控。3.儿童MS：年龄分层的精准推荐对于儿童MS，2025版共识根据年龄分层制定推荐：12岁以上复发缓解型MS，一线推荐奥瑞珠单抗、芬戈莫德，二线推荐干扰素β、特立氟胺；12岁以下儿童，一线推荐干扰素β，二线推荐芬戈莫德。该推荐既兼顾了药物的可及性，又结合了不同年龄段的安全性数据，符合我国临床实际。四、特殊人群管理的新增推荐2025版共识新增了特殊人群的治疗管理推荐，包括青春期女性生育管理、疫苗接种时机、合并感染的治疗调整等，其中最受临床关注的是疫苗接种推荐：明确疾病缓解期的儿童患者可按照国家计划免疫要求接种各类疫苗，包括灭活新冠疫苗、流感疫苗等；使用生物制剂的患者，可根据药物种类调整接种时机，活疫苗尽量安排在免疫抑制剂使用前，避免免疫抑制期接种活疫苗。该推荐打消了临床和家属对疫苗接种的顾虑，有利于儿童患者获得正常的免疫保护。五、共识的局限性与未来方向2025版共识基于现有可及的循证证据制定，仍存在一定局限性：比如罕见亚型（如全中枢脱髓鞘、孤立性复发性视神经炎）的治疗数据仍较少，部分新型靶向药物在8岁以下儿童中的长期安全性数据仍需积累，未来还需要更多多中心、大样本的长期随访研究进一步完善推荐方案。总体而