（2025版）嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识解读

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）解读嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），既往又称变应性肉芽肿性血管炎，是一类以哮喘、外周血嗜酸性粒细胞升高、坏死性肉芽肿性血管炎为核心特征的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎，可累及全身多个器官系统，临床表现异质性强，漏诊误诊率高，治疗方案个体差异大。2025年发布的《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识》整合了近年EGPA领域的最新循证医学证据，突出多学科协作的诊疗理念，对EGPA的诊断分层、治疗策略进行了多项重要更新，对规范国内EGPA临床诊疗具有重要指导意义。一、共识更新的背景与核心理念我国上一部EGPA相关全国性共识发布于2016年，近十年来，EGPA领域在发病机制研究、靶向药物研发、预后分层管理等方面取得了诸多突破性进展：一方面，IL-5、IL-4/IL-13通路等靶向药物的多项大型临床研究证实其在EGPA治疗中可有效诱导缓解、减少激素用量、降低复发率，彻底改变了EGPA传统治疗格局；另一方面，EGPA可同时累及气道、肺、肾脏、心脏、神经系统、鼻鼻窦等多个器官，单一科室诊疗容易出现漏诊误治，多学科协作管理的需求日益凸显。基于此，本次共识由风湿免疫科牵头，联合呼吸与危重症医学科、耳鼻喉科、心血管内科、肾脏内科、神经内科、病理科等多个相关学科专家共同制定，核心突出「多学科全程管理」「个体化分层治疗」两大理念，填补了国内多学科EGPA诊疗共识的空白。二、诊断体系的更新要点1.诊断标准的优化与早期筛查建议本次共识明确推荐临床采用2022年ACR/EULAR发布的EGPA分类诊断标准，该标准纳入了哮喘、嗜酸性粒细胞计数、鼻鼻窦炎、肺部影像学异常、外周或中枢神经系统受累、ANCA阳性六个维度，诊断的灵敏度和特异度较既往标准进一步提升，更适合临床推广使用。针对临床漏诊率高的问题，共识特别提出，对于反复发作的难治性哮喘、激素依赖性哮喘伴外周血嗜酸性粒细胞持续升高（≥1×109/L），合并肺浸润、神经病变、鼻窦病变等肺外表现的患者，需常规筛查ANCA、胸部影像学，高度警惕EGPA可能，避免漏诊误诊。同时明确了ANCA的临床意义：EGPA患者约40%~60%ANCA阳性，其中以髓过氧化物酶（MPO）-ANCA为主，MPO-ANCA阳性患者更易出现肾脏、外周神经受累，而ANCA阴性患者更易出现心脏受累，提示预后不良。2.预后危险分层的细化本次共识对EGPA的危险分层进行了明确细化，直接对接治疗方案选择，更具临床实用性：低危：无重要器官受累，仅存在哮喘、鼻鼻窦炎等过敏性表现，无肾、心脏、中枢神经、胃肠道等重要器官血管炎病变；中危：存在非致命性重要器官受累，包括肺浸润、周围神经病变、轻度肾功能损害、活动性皮肤病损等；高危：存在致命性重要器官受累，包括严重心脏受累（心力衰竭、心肌炎症、心律失常）、中枢神经系统血管炎、严重肾功能不全（eGFR<50ml/min/1.73m2）、肺泡出血、胃肠道坏死等。3.器官受累评估的多学科要求本次共识特别强调多学科联合评估器官受累的重要性：推荐常规行胸部高分辨CT评估肺部病变，耳鼻喉科专科评估鼻鼻窦受累，常规采用心脏磁共振成像（CMR）筛查亚临床心脏受累（心脏受累是EGPA首位死亡原因，常规超声心动图容易漏诊亚临床病变），疑诊肾脏受累时行肾穿刺活检明确病变性质，有神经症状者行神经电生理检查评估周围神经病变，以此实现全面准确的病情评估，避免漏诊隐匿性器官受累，影响预后判断。三、治疗策略的核心更新1.诱导缓解阶段：分层制定个体化方案诱导缓解治疗根据危险分层制定方案，本次共识最大的调整是明确了新型靶向药物的一线地位：低危患者：推荐采用中等剂量糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/d）单药治疗，无需常规联合免疫抑制剂，快速诱导缓解后逐步减停激素，尽可能减少长期激素暴露带来的不良反应；中危患者：对于外周血嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L的患者，推荐糖皮质激素联合抗IL-5单抗（美泊利单抗）作为一线诱导方案，疗效不佳再换用传统免疫抑制剂；对于ANCA阳性合并明显肾受累的患者，仍推荐激素联合环磷酰胺作为一线方案；高危患者：重症患者首选甲泼尼龙冲击治疗（500~1000mg/d，连用3~5天）后过渡到口服激素，同时联合诱导缓解药物，对于嗜酸性粒细胞显著升高的患者可优先联合美泊利单抗，对于ANCA阳性、多器官受累的难治性病例，推荐激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗诱导缓解。本次共识首次将抗IL-5单抗提升至一线诱导治疗的地位，是基于多项大型随机对照研究证实其疗效不劣于传统免疫抑制剂，且不良反应发生率更低，可显著减少激素用量，更适合长期管理。2.维持缓解阶段：延长疗程降低复发既往EGPA维持治疗的疗程多为12~24个月，本次共识推荐根据复发风险调整维持治疗时长：对于低危患者，诱导缓解后可停药观察，定期随访；对于中高危患者，维持治疗疗程至少延长至3~5年，对于多次复发的患者可考虑长期维持。维持治疗方案方面，除了传统的硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，本次共识推荐抗IL-5单抗作为维持治疗的一线选择，尤其适合嗜酸粒细胞升高、合并难治性哮喘的患者，长期维持使用安全性良好，可显著降低复发风险。对于ANCA阳性的难治性病例，推荐利妥昔单抗维持治疗。3.复发与难治性病例的管理对于复发患者，首先评估复发的严重程度，轻度复发可恢复至前次有效剂量激素，重度复发需重新启动诱导缓解治疗，优先选择既往未使用过的、作用机制不同的药物。对于难治性EGPA，即经标准诱导缓解治疗后病情仍持续活动的患者，共识推荐优先采用抗IL-5单抗联合利妥昔单抗的多靶点方案，或尝试度普利尤单抗（抗IL-4/IL-13）等新型靶向药物，同时联合多学科处理器官并发症，改善患者预后。四、共识更新对临床实践的指导价值2025版EGPA多学科共识的发布，从多维度优化了我国EGPA的诊疗路径：首先，强化了临床医生的早期筛查意识，提高了对不典型EGPA的识别能力，有助于减少漏诊误诊，实现早诊早治；其次，建立了清晰的危险分层-治疗路径对应体系，方便不同级别医院的临床医生快速掌握，推动了EGPA的规范化诊疗；第三，将新型靶向药物纳入一线诊疗推荐，推动了EGPA的精准靶向治疗进程，有助于减少长期激素