红皮病型银屑病诊疗中国专家共识解读总结2026

红皮病型银屑病诊疗中国专家共识解读总结2026一、共识基本信息与背景制定机构：中国医师协会皮肤科医师分会、中国中西医结合学会皮肤性病学分会。通信作者：史玉玲、王刚、顾军。发布年份：2024年。二、引言与流行病学定义：EP是银屑病的一种少见且严重的亚型，以全身弥漫性潮红、浸润肿胀、大量糠状鳞屑为特征，常伴系统症状，易复发。患病率：占银屑病患者的1%~2%。1984年我国银屑病患病率为0.123%，2012年升至约0.47%，但EP所占比例未更新。国际数据：美国为1%~2.25%；荷兰每10万人中0.9例；亚洲人群好发，平均发病年龄53.7岁，男性多于女性。性别比例：国外男:女=(1.2~3.3):1，我国为(1.6~4.93):1。发病背景：多数EP发生于斑块状银屑病或泛发性脓疱型银屑病人群，少数以EP为首发表现。三、病因及发病机制诱因：最常见：银屑病治疗不规范（尤其长期外用或系统使用强效糖皮质激素后不规则停药或减量）。其他：感染、某些药物（β受体阻滞剂、锂剂、抗疟药、NSAIDs、四环素类、安非他酮等）、妊娠、精神情绪因素。遗传机制：中国EP患者中常见HLA-C和HLA-DRB1基因变异。常见等位基因：HLA-C*01:02（34.4%）、HLA-C*0702（18.0%）；HLA-DRB1*0901（20.7%）、HLA-DRB1*0803（13.8%）。免疫机制：核心通路：IL-23/Th17轴，IL-23促进Th17产生IL-17，诱导疾病进展。近年观点：同时涉及Th1和Th2通路，Th1持续分泌IL-2、IFN-γ可能与斑块状银屑病转型为EP有关。其他可能机制：细胞间黏附分子与配体相互作用、TWEAK因子等。四、临床表现皮肤表现：急性进展：鲜红色皮损，浸润肿胀明显，掌跖角化，手套/袜套样脱屑，周期性复发-缓解。稳定期：暗红色皮损，浸润肿胀减轻，脱屑减少，可伴色素沉着。全身弥漫性潮红、浸润、肿胀、大量糠状脱屑。两种转归模式：甲损害：油滴状甲、甲增厚、甲分离、点状凹陷（常见）。眼部受累：约14%患者，包括结膜水肿、睑外翻、眼睑肿胀、闭合不全、前葡萄膜炎、角膜溃疡等。类型转化：斑块状银屑病可转为EP（病情加重）。EP治疗好转后可再现斑块状皮损。脓疱型银屑病好转过程中可先表现为EP，再转为斑块状。关节病型银屑病可与EP同时出现。全身表现：贫血、低蛋白血症、水电解质紊乱、多脏器功能异常、继发感染体温调节异常：环境适应差，可体温过低或过高。高热需警惕感染（尤其金黄色葡萄球菌脓毒症），可致感染性休克、急性肾衰竭、心衰、ARDS。体温过低可致低血压、心动过缓、室颤。消化道及其他：肝脾肿大、肝功能异常、脂肪泻；可伴代谢性疾病（肥胖、糖尿病、血脂异常等），但与EP相关性数据不足。五、辅助检查（一）组织病理表皮角化不全、颗粒层变薄或消失、棘层肥厚、表皮突延长、细胞间水肿、海绵形成。真皮上部水肿、血管扩张充血，早期中性粒细胞和淋巴细胞浸润，后期以淋巴细胞为主。（二）实验室检查血常规异常：白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞比例升高。炎症指标：CRP升高、ESR增快、总IgE升高。血生化异常：肝肾功能、血糖、血脂异常，水电解质紊乱，低蛋白血症，高乳酸血症。感染排查：高热者需做创面/血培养、降钙素原、G试验、GM试验、病毒抗体及载量、高通量测序、胸部CT。关节受累：关节超声、类风湿因子、抗CCP抗体、HLA-B27。危重监测：氧饱和度、动脉血气、中心静脉压。鉴别诊断相关：肿瘤标志物、腹部超声、自身免疫抗体。生物制剂治疗后：需关注淋巴瘤发生风险。六、诊断及鉴别诊断（一）诊断标准（专家建议）典型临床表现：弥漫性潮红/暗红色，片状或糠状鳞屑，炎症浸润明显。皮损面积≥体表面积75%~90%。有银屑病史和/或组织病理符合银屑病特征。（二）鉴别诊断（需排除其他原因引起的红皮病）继发于其他皮肤病：特应性皮炎、接触性皮炎、嗜酸性粒细胞增多性皮炎、副银屑病、毛发红糠疹、扁平苔藓、落叶型天疱疮等。感染诱发：葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、HIV、乙肝病毒感染、挪威疥。药物性红皮病：抗癫痫药（卡马西平、苯妥英钠）、镇静安眠药、青霉素、别嘌醇等；可急性起病，伴全身症状。自身免疫性疾病：皮肌炎、皮肤型红斑狼疮、移植物抗宿主病、种痘反应。肿瘤相关性：皮肤T细胞淋巴瘤（如蕈样肉芽肿、Sézary综合征）、霍奇金淋巴瘤、淋巴细胞白血病、实体器官恶性肿瘤晚期。先天性红皮病：大疱/非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、Netherton综合征、Omenn综合征等。特发性红皮病：约30%病因不明，应谨慎诊断。七、病情严重程度评估轻、中、重度分级标准（符合以下至少2条为中重度，1条为轻度）：体温≥37.3℃；50%以上皮损肿胀或下肢水肿浅表淋巴结肿大（可触及或超声发现）。其他评估工具：PGA、BSA、DLQI。八、治疗方案（一）治疗原控制稳定病情、减缓进展、减轻症状。兼顾皮肤屏障修复。个体化治疗，避免诱因，减少不良反应，预防并发症。目前无法根治，需与患者充分沟通。（二）一般治疗监测生命体征，去除诱因，停用诱发药物。支持治疗：营养支持、维持水电解质平衡、纠正低蛋白血症、贫血、预防体温过低。抗感染（尤其金黄色葡萄球菌）。（三）基础治疗（皮肤护理）清洁：清水沐浴，水温35~37℃，时间≤15min，每天1次。保湿：选用经临床验证产品。湿包护理：内层湿性敷料+外层干性敷料。封包护理：封闭式包裹，增强药物吸收（四）局部治疗轻度EP单用局部药；中度联合物理/系统治疗；重度以系统为主。急性期避免维A酸类、维生素D3衍生物，推荐润肤剂或屏障保护剂。稳定期可酌情使用钙调磷酸酶抑制剂，避免大剂量强效糖皮质激素。（五）系统治疗1.传统系统药物阿维A：起始剂量0.2~0.4mg/(kg·d)，每1~2周增加10mg/d。控制后每2~4周减10mg，至10mg/d维持≥3个月。低白蛋白会降低疗效。甲氨蝶呤：推荐剂量7.5~15mg/周，最高≤25mg/周。控制后维持1~2个月，每4周减2.5mg。低白蛋白时毒性风险增加。环孢素：剂量3~5mg/(kg·d)，急性期从较大剂量开始。控制后每2周减0.5mg/(kg·d)，维持剂量0.5~3.5mg/(kg·d)。停药后易复发，可联合阿维A。其他：吗替麦考酚酯仅个案有效。一般不推荐系统糖皮质激素，除非危及生命且排除感染。2.生物制剂（推荐用于急性期）TNF-α抑制剂：依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗有效。英夫利西单抗为2010年美国指南一线推荐。IL-17A抑制剂：司库奇尤单抗（快速应答）、依奇珠单抗（日本获批）、布罗利尤单抗（日本获批）。IL-12/23p40抑制剂：乌司奴单抗，对顽固性EP、TNF抑制剂失败者有效，CARD14突变者反应更佳。IL-23p19抑制剂：古塞奇尤单抗、替瑞奇珠单抗、瑞莎珠单抗（日本获批）。3.小分子靶向药物阿普米司特（PDE4抑制剂）：个案报道，适用于合并多种共病或无法监测者。氘可来昔替尼（TYK2抑制剂）：日本获批用于成人EP，Ⅲ期研究显示52周疗效良好。（六）物理治疗窄谱中波紫外线：适用于病情相对稳定者。水疗：温水浴：36~40℃，15~20min，每天1次。淀粉浴/麦麸浴：水温36~37℃，15~20min，每天1~2次。高锰酸钾浴：1:8000，36~40℃，15~20min，每天1次。（七）传统中医疗法辨证：热毒伤阴证。治则：清热解毒、养阴凉血。方药：清营汤合生脉饮加减。（八）特殊人群治疗1.妊娠期推荐：生物制剂、环孢素、糖皮质激素（避免孕早期3个月）。TNF-α抑制剂可用于早中期；培塞利珠单抗胎盘穿透少，但未获批银屑病适应证。哺乳期可用阿达木单抗、英夫利西单抗、依那西普。婴儿出生后6个月内不宜接种活疫苗。不因病情终止妊娠，需医患共同决策。2.婴幼儿和儿童1岁以内：静脉注射丙种球蛋白。≥1岁：优先环孢素（避免长期）。阿维A慎用（骨骼损伤风险）。MTX：2岁以下不推荐；13岁以下按体重；13岁以上同成人。生物制剂多为超适应证使用，仅有个案报道。3.老年患者优选：生物制剂（安全性与年轻无显著差异）。次选：MTX（按肌酐清除率调整）、阿维A（监测肝功能和血脂）、环孢素（排查高血压、肝肾功能、电解质等）。注意感染风险。（九）并发症治疗早期住院，营养支持，补液，纠正低蛋白血症，控制感染。监测重要脏器功能，多学科会诊。危重者入ICU。系统糖皮质激素仅在危及生命且其他治疗无效或禁忌时谨慎使用，尽快减量停用。九、预后稳定型EP：症状轻，治疗后皮损控制快，预后良好。急性进展型EP：易复发，迁延不愈，可伴发热及多系统并发症，预后较差。转型表现：脓疱型银屑病治疗中先转为EP再转为斑块状，视为病情好转。目前缺乏EP病死率等循证数据。十、共识形成方法与局限性方法：基于国内外指南、注册临床研究数据、专家经验，全体专家一致同意。局限性：诊疗进展快，需定期更新。共识仅代表专家组建议，供临床参考。总结（供医学生记忆要点）项目核心内容定义银屑病严重亚型，全身潮红、脱屑、系统症状诱因不规范用药（尤其