医学26年：脾功能亢进诊疗要点 查房课件

1概述与发病机制演讲人2026-05-01概述与发病机制01临床表现与诊断要点02脾功能亢进的治疗要点03目录医学26年：脾功能亢进诊疗要点查房课件各位规培医师、实习医师，今天我们针对本周病区新收入院的3例乙肝肝硬化继发脾功能亢进患者，开展脾功能亢进的专题查房梳理。我从医26年，接诊过不同病因、不同严重程度的脾亢患者，早年刚独立管床时，就曾因只关注外周血细胞减少，漏掉了早期脾亢的病因诊断，走了不少弯路，今天我们就从基础到临床，循序渐进梳理脾功能亢进的核心诊疗要点。接下来我们首先从基本概念与发病机制说起，这是后续诊断治疗的基础。01概述与发病机制ONE1定义脾功能亢进（简称脾亢）是一组以脾脏肿大、外周血一系或多系血细胞减少、骨髓造血细胞代偿性增生为核心特征的临床综合征，其核心特点是脾脏切除或栓塞后，外周血象可恢复或接近恢复，临床症状得到缓解，这也是区别于其他血细胞减少疾病的关键特点。2临床分类根据病因可分为两类，临床以继发性脾亢最为多见：2临床分类2.1原发性脾亢指病因未明确的脾功能亢进，临床相对少见，主要包括原发性脾性粒细胞减少症、原发性脾性全血细胞减少症、遗传性球形红细胞增多症伴脾亢等，仅占所有脾亢病例的不到5%。2临床分类2.2继发性脾亢指由明确基础疾病诱发的脾亢，占临床所有脾亢病例的95%以上，常见病因可分为五大类：（1）门脉高压性脾亢：是临床最常见的类型，占所有继发性脾亢的80%以上，最常见病因为各种原因导致的肝硬化，其次为门静脉血栓、脾静脉血栓、肝血吸虫病导致的肝纤维化门脉高压等，本次我们收治的3例患者都属于这一类型。（2）感染相关性脾亢：包括慢性感染如疟疾、慢性病毒性肝炎、结核、黑热病等，急性感染如传染性单核细胞增多症也可出现一过性脾亢，感染控制后多可自行缓解。（3）血液系统疾病相关性脾亢：常见于慢性溶血性贫血、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症等，我2019年曾接诊过一例以脾亢全血细胞减少为首发表现的骨髓纤维化患者，当时基层医院一直按再生障碍性贫血治疗，效果不佳，转诊后明确病因，所以对不明原因脾亢一定要排查血液系统原发疾病。2临床分类2.2继发性脾亢（4）结缔组织病相关性脾亢：最典型的是Felty综合征，即系统性红斑狼疮合并类风湿关节炎、脾大、中性粒细胞减少，年轻女性不明原因脾亢一定要常规筛查自身抗体。（5）少见疾病：包括脾脏淀粉样变、戈谢病、结节病、脾囊肿等，临床偶可见到。3发病机制目前公认的发病机制主要有三种，多数脾亢是多种机制共同作用的结果：3发病机制3.1脾内阻留学说是脾亢最核心的发病机制，脾脏肿大时，脾窦扩张，单核巨噬细胞增生，多达90%的血小板、60%的红细胞可潴留于脾脏内，被巨噬细胞破坏清除，进而导致外周血细胞减少。3发病机制3.2体液抑制学说脾脏可分泌一类抑制骨髓造血功能的体液因子，抑制骨髓造血细胞的增殖、成熟与释放，因此即使骨髓代偿增生，外周血仍会出现血细胞减少，脾切除后这种抑制作用解除，血象可快速恢复。3发病机制3.3自身免疫损伤学说脾脏是人体最大的外周免疫器官，脾亢时脾脏可产生异常自身抗体，特异性破坏自身血细胞，进而加重血细胞减少，这一机制在结缔组织病相关性脾亢中尤为突出。讲完基础的概念、分类与发病机制，接下来我们进入临床核心环节，也就是脾亢的临床表现、诊断与鉴别诊断。02临床表现与诊断要点ONE1典型临床表现1.1脾脏肿大相关表现多数脾亢患者存在不同程度的脾脏肿大，轻度肿大一般无明显自觉症状，多在体检或腹部影像学检查时偶然发现；中重度肿大可出现左上腹坠胀感、隐痛，压迫胃组织可导致进食后饱胀、食欲下降、体重减轻，部分患者可因脾脏梗死出现左上腹剧烈疼痛。这里需要提醒大家，脾肿大程度与脾亢严重程度并不完全平行，我曾接诊过一例脾静脉血栓早期患者，脾脏仅轻度肿大，但血小板已经降到25×10^9/L，因此不能因脾脏肿大不明显排除脾亢诊断。1典型临床表现1.2血细胞减少相关表现根据减少的血细胞类型不同，临床表现各有不同：红细胞减少可出现不同程度的贫血，表现为乏力、头晕、活动后心悸胸闷；白细胞减少可导致机体抵抗力下降，反复出现呼吸道、消化道感染；血小板减少最常见的表现为出血倾向，如皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血，女性可出现月经量增多，严重者可出现内脏出血。2辅助检查2.1实验室检查血常规可明确外周血细胞减少情况，多数脾亢早期表现为白细胞、血小板减少，晚期可出现全血细胞减少；网织红细胞计数多升高，提示骨髓代偿增生；肝功能、凝血功能、肝炎病毒标志物、自身抗体等可协助明确病因。2辅助检查2.2影像学检查腹部超声是首选筛查方法，可准确测量脾脏大小、评估门脉宽度、明确有无脾脏占位或血栓，价格低廉无创，适合常规筛查；腹部增强CT或MRI可更清晰显示脾脏结构、门脉系统情况、有无肝硬化结节或血栓，是术前评估的必备检查；核素脾扫描仅用于疑难病例，可评估脾容积与血细胞破坏程度，临床并不常规应用。2辅助检查2.3骨髓穿刺检查是脾亢诊断中必不可少的检查，目的是排除原发性骨髓造血异常疾病，脾亢患者骨髓多表现为增生活跃或明显活跃，相应减少的血细胞系列增生明显，部分可出现成熟障碍，和原发性骨髓疾病的骨髓表现有明显区别。3诊断标准目前临床通用的诊断标准可归纳为四点：在右侧编辑区输入内容（1）影像学或体格检查证实存在脾脏肿大；在右侧编辑区输入内容（2）外周血出现一系或多系血细胞减少；在右侧编辑区输入内容（3）骨髓检查提示造血细胞代偿性增生，可伴轻度成熟障碍，排除原发性骨髓造血异常疾病；在右侧编辑区输入内容（4）脾切除或部分脾动脉栓塞后，外周血象可恢复或接近正常，临床症状缓解。对于未接受有创治疗的患者，符合前三项即可做出临床诊断。4鉴别诊断脾亢最核心的鉴别就是和其他导致血细胞减少的疾病区分：4鉴别诊断4.1再生障碍性贫血再障表现为全血细胞减少，但骨髓增生低下，脾脏无肿大，和脾亢不难鉴别；4鉴别诊断4.2骨髓增生异常综合征（MDS）MDS也可表现为全血细胞减少，但存在病态造血、染色体核型异常，脾脏多无明显肿大，骨髓检查可明确区分；4鉴别诊断4.3自身免疫性血细胞减少症可表现为一系或多系血细胞减少，脾脏可轻度肿大，但抗人球蛋白试验或自身抗体阳性，无明显门脉高压或显著脾肿大，可鉴别；4鉴别诊断4.4阵发性睡眠性血红蛋白尿可出现溶血与血细胞减少，CD55、CD59检测可明确，不属于脾亢范畴。明确诊断后，下一步就是根据患者情况制定合理的治疗方案，接下来我们梳理脾亢的治疗要点。03脾功能亢进的治疗要点ONE脾功能亢进的治疗要点脾亢的治疗原则是以原发病治疗为基础，根据脾亢的严重程度、患者身体耐受情况选择个体化治疗方案。1原发病治疗原发病治疗是所有继发性脾亢治疗的核心，多数轻中度脾亢在原发病控制后，可长期稳定不需要针对脾亢的特殊治疗。比如乙肝肝硬化继发脾亢，我接诊的很多患者，长期规范抗病毒治疗后，肝硬化得到稳定，门脉压力下降，脾亢稳定十几年，血小板维持在50×10^9/L左右，不需要有创治疗；疟疾、血吸虫病诱发的脾亢，规范抗病原体治疗后，脾亢可逐渐缓解；结缔组织病诱发的脾亢，规范激素免疫抑制剂治疗控制原发病后，血象也可恢复正常。2对症支持治疗适合轻中度脾亢、血细胞减少不严重、无明显临床症状，或不能耐受有创治疗的老年、基础疾病多的患者：3.2.1贫血严重、症状明显者，可输注红细胞纠正贫血，改善生活质量；3.2.2血小板减少伴出血倾向者，可给予促血小板生成素（TPO）或TPO受体激动剂提升血小板，重度血小板减少（<20×10^9/L）伴活动性出血者，可输注血小板悬液；3.2.3白细胞减少伴反复感染者，可给予升白细胞药物治疗，合并感染时及时规范使用抗感染药物。3外科脾切除术外科脾切除术是传统治疗脾亢的根治性方法，目前仍有其适用范围：3外科脾切除术3.1手术指征①脾重度肿大伴明显压迫症状，严重影响患者生活质量；②重度血细胞减少，血小板<30×10^9/L伴明显出血倾向，白细胞<2×10^9/L伴反复感染，贫血严重需要反复输血，保守治疗无效；③原发病稳定，无手术禁忌症。3外科脾切除术3.2手术禁忌症①严重肝功能不全、凝血功能障碍、大量腹水，比如肝硬化肝功能Child-PughC级的患者，手术风险极高，禁忌切脾；②合并严重感染，不能耐受手术；③原发血液系统疾病未控制，预后差，不建议手术。3外科脾切除术3.3注意事项脾切除术后最需要警惕的并发症是术后爆发性感染、门静脉血栓形成，因此儿童脾亢除非必须，一般不首选切脾，保留脾脏免疫功能；成人术后血小板明显升高者，需要规范抗凝预防血栓，术后定期监测血常规与凝血功能。4部分性脾动脉栓塞术（PSE）PSE是目前临床治疗脾亢的首选微创方法，尤其适合肝硬化门脉高压继发脾亢，我中心近10年90%以上需要有创治疗的脾亢患者都选择PSE，创伤小恢复快，疗效确切：4部分性脾动脉栓塞术（PSE）4.1优势PSE通过栓塞部分脾组织，达到类似切脾降低脾脏破坏血细胞的效果，同时保留部分正常脾脏组织，保留脾脏的免疫功能，对肝功能影响小，很多肝功能Child-PughB级甚至部分C级的患者也可以耐受，我上周收治的68岁患者，合并慢性阻塞性肺疾病，不能耐受外科手术，PSE术后一周血小板从2.7×10^9/L升到8.2×10^9/L，术后10天就顺利出院了。4部分性脾动脉栓塞术（PSE）4.2适应症和脾切除术基本一致，尤其适合不能耐受外科手术的老年患者、肝功能较差的肝硬化患者，目前已经成为脾亢有创治疗的首选方案。4部分性脾动脉栓塞术（PSE）4.3注意事项栓塞范围一般控制在50%~70%，栓塞范围过大容易出现脾脓肿、肝功能衰竭，范围过小达不到治疗效果，目前我们常规采用超选择性栓塞，只栓塞脾亢的外周部分，保留脾蒂附近的正常脾组织，并发症发生率明显降低；术后常见的栓塞后综合征，表现为发热、左上腹疼痛，对症退热止痛处理后，一周左右多可缓解。5其他治疗对于合并胃底食管静脉曲张出血的肝硬化脾亢患者，可选择经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），TIPS降低门脉压力后，脾亢也可得到不同程度的缓解，部分患者不需要再额外进行脾栓塞；部分骨髓增殖性疾病导致的脾亢，可选择靶向药物治疗缩小脾脏，改善脾亢症状，目前临床应用逐步推广。以上就是我们今天梳理的脾功能亢进从基础到临床的全部诊疗要点，最后我再给大家做一个精炼总结。总结总的来说，脾功能亢进是临床常见的以脾脏肿大伴外周血细胞减少为核心特点的综合征，继发性脾亢最为多见，其中又以肝硬