2025中国指南：儿童IgA血管炎的诊断和管理（英文）解读

解读《2025中国指南：儿童IgA血管炎的诊断和管理》（英文版）1.指南发布背景与核心定位《2025ChineseGuidelinesfortheDiagnosisandManagementofIgAVasculitisinChildren》（即2025中国儿童IgA血管炎诊断和管理指南英文版），是中华医学会儿科学分会风湿病学组牵头更新的首个面向国际同行推送的中国儿童IgA血管炎临床实践指南。该指南整合中国大样本儿童人群流行病学数据与本土临床研究证据，填补了东亚儿童人群IgA血管炎规范化诊疗循证指南的空白，英文版的发布也推动了中国儿科风湿免疫诊疗经验的国际传播。IgA血管炎（IgAVasculitis,IgAV）既往称过敏性紫癜，是儿童时期最常见的原发性小血管炎，中国儿童年发病率约为10/10万~20/10万，约80%病例发病年龄低于10岁。该指南针对既往临床实践中存在的诊断不规范、预后分层不清晰、过度治疗与治疗不足并存的问题，整合近10年中国本土多中心研究证据，给出了符合中国儿童人群特征的可操作推荐意见。2.诊断部分核心更新解读该指南英文版在诊断部分的核心更新主要体现在分型分层、诊断标准、靶器官评估三个维度：第一，明确预后导向的分型分层体系。指南将儿童IgAV分为单纯皮肤型、关节型、胃肠道型、肾脏型和混合型，同时基于预后风险将患者分为低危、中危、高危三层：低危为仅存在皮肤/关节受累，无胃肠道和肾脏损害；中危为存在轻度胃肠道损害或持续蛋白尿<1g/24h；高危为存在重度胃肠道损害、肾病范围蛋白尿、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征。该分层体系更贴合临床诊疗决策需求，相较于国际通用分类更具备实操性。第二，优化不典型病例诊断路径。指南沿用EULAR/PRINTO/PRES的分类标准，但补充了中国儿童人群的调整建议：对于不典型皮疹（如仅表现为紫癜样丘疹、淤点，未突出皮面）、发病年龄<2岁的疑似病例，推荐早期行皮肤活检免疫荧光检测，若见真皮小血管壁IgA沉积即可确诊，这一推荐解决了中国临床中常见的不典型病例误诊漏诊问题。第三，规范靶器官损害评估流程。对于肾脏损害评估，指南明确推荐所有IgAV儿童在发病初期、随访全程定期检测尿常规和尿微量白蛋白/肌酐比值，对于尿蛋白阳性的病例进一步行24小时尿蛋白定量、肾功能和肾脏超声检查，对于持续蛋白尿>1g/24h的病例推荐行肾穿刺活检明确病理分级。相较于国际指南，该推荐更强调早期筛查，符合中国儿童IgAV肾脏受累对远期预后影响大的临床特点。3.管理与治疗部分推荐意见解读指南英文版在治疗部分的核心推荐更贴合中国医疗资源分布特征，强调分层治疗，避免过度使用糖皮质激素和免疫抑制剂：低危组管理：单纯皮肤型或关节型患者，推荐仅对症处理，皮肤瘙痒者可予抗组胺药物，关节疼痛者可予非甾体类抗炎药，不推荐常规使用糖皮质激素，这一推荐纠正了既往临床中对轻症患者过度使用激素的误区，降低了不必要的药物不良反应。中危组管理：对于轻度胃肠道受累（存在腹痛但无消化道出血、肠梗阻），推荐短程使用中小剂量糖皮质激素，疗程不超过7天；对于轻度蛋白尿（0.5g/24h~1g/24h），推荐首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）控制尿蛋白，不推荐常规使用免疫抑制剂。该推荐基于中国多中心研究数据，证实ACEI/ARB对中国儿童轻度IgAV肾病的缓解率可达70%以上，且安全性良好。高危组管理：对于重度胃肠道受累（消化道大出血、肠梗阻），推荐予甲泼尼龙冲击治疗后过渡至口服激素逐渐减量；对于肾病范围蛋白尿或病理提示新月体形成的IgAV肾病，推荐激素联合环磷酰胺冲击治疗，或激素联合吗替麦考酚酯治疗，指南也明确指出，对于难治性病例可选用利妥昔单抗。该推荐整合了中国近年真实世界研究数据，为重症病例提供了清晰的治疗路径。在长期随访管理部分，指南明确推荐低危患者随访至少6个月，中危患者随访至少1年，高危患者随访至少3~5年，随访期间重点监测尿蛋白和肾功能。这一推荐符合中国儿童IgAV远期肾脏预后的规律，部分患儿皮肤紫癜消退后仍可出现迟发性肾脏损害，长期随访可早期发现病变，改善长期预后。4.指南英文版发布的临床与学术价值该指南英文版是全球首个基于东亚大样本儿童人群数据的IgAV诊疗指南，填补了国际指南中缺乏亚洲儿童流行病学与临床预后数据的不足，为全球儿童IgAV的规范化诊疗提供了中国