肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识解读总结2026

肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识解读总结2026肝脏血管性疾病病因复杂、临床表现隐匿，早期缺乏典型症状与特异性生化及影像学改变，极易被误诊为疑难肝病，出现漏诊、误诊与延误治疗。长期以来缺乏统一、规范的国内诊疗指南，国内临床诊疗多参考欧美海外指南，受人种差异、病因特点、医疗条件与疾病谱区别影响，海外标准难以完全适配国内临床实际需求。随着临床病例积累、影像技术进步与多学科诊疗模式普及，国内专家结合本土临床数据、真实诊疗经验及最新循证医学证据，制定发布《肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识（2026年版）》。本共识立足国内临床现状，补齐既往诊疗短板，统一诊断标准、检查路径、分层治疗原则与长期随访规范，为各级医院肝病科、介入科、影像科、消化科等相关科室医师，提供本土化、标准化、可落地的临床指导依据，进一步推动肝脏血管性疾病诊疗规范化、同质化发展。在近期一次学术会议中，在肝病临床领域，肝硬化、病毒性肝炎、脂肪性肝病受到广泛关注，而肝脏血管性疾病长期处于关注度较低的状态。该类疾病既可独立发病，也可继发于肝硬化、心血管疾病、感染、手术创伤、血液系统疾病等多种基础问题，继发诱因多样，病情进展快慢不一。轻症患者可长期无明显不适，仅在体检影像检查中偶然发现血管异常；中重度患者会快速进展为顽固性腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝功能衰竭、多器官损伤，远期不良预后风险显著升高。过去临床工作中，由于缺乏统一的分类标准和检查流程，不同医疗机构、不同医师对于同类血管病变的判断方式、检查选择、治疗方案差异较大。尽管国际上AASLD、EASL、AISF、AEEH等学术组织已先后发布相关指南与建议，但截至目前，我国仍缺乏专门针对肝脏血管性疾病全流程管理的指导性文件。在此背景下，国内多学科权威专家共同牵头编撰的新版《肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识（2026年，北京）》[1]正式发布，标志着我国肝脏血管性疾病诊疗迈入标准化、规范化新阶段。本共识严格遵循循证医学原则，组建覆盖内科、外科、急诊科、重症医学科、肿瘤科、介入科、病理科、影像科等30余名专家的编写委员会，通过专家问卷调查、集中研讨与证据分级评估形成最终意见，专家同意程度≥80%即达成共识。适用人群覆盖全国各级医疗机构临床工作者，服务对象包括肝病、肝硬化、肝硬化及非肝硬化性门静脉高压、肝占位性病变、门静脉血栓等重点人群。文献检索范围为数据库建库至2024年10月30日，经去重、筛选后最终纳入147篇高质量文献。共识采用牛津大学循证医学中心（2011版）证据分级体系，将证据等级划分为1至5级（表1），同时结合GRADE推荐标准，分为A级强烈推荐与B级较弱推荐（表2），确保每一项诊疗建议均具备充分证据支撑与临床可操作性。整套共识内容体系完整，逻辑层次清晰，围绕疾病分类、检查方法、常见病种诊疗等核心内容展开，兼顾大型三甲医院复杂病例救治与基层医疗机构常规筛查、基础诊疗需求，实用性与专业性并重。表1.牛津大学循证医学中心证据分级（2011版）表2.GRADE推荐标准疾病分类合理的疾病分类是精准诊断的前提，也是本次共识更新的重要亮点。肝脏血管性疾病常常缺乏特异性的临床表现，且疾病种类较多，目前尚无统一的分类标准。区别于传统指南单纯参考临床症状或门静脉高压（PH）表现的划分方式，新版共识以肝脏解剖血管走行为核心依据，按照受累血管类型进行系统性分层划分（表3），整体分为肝动脉系统病变、门静脉系统病变、肝静脉系统病变、肝窦微循环病变四大核心类别，同时纳入肝脏血管源性肿瘤、先天性血管发育异常等特殊类型疾病，覆盖临床全部常见及罕见病种。表3.肝血管疾病分类相关检查检查手段的合理选择，是减少医疗资源浪费、提升诊断效率、保障诊疗安全的关键。新版共识明确了肝脏血管性疾病的检查路径，从无创到有创、从筛查到确诊，层级清晰，便于临床执行。超声检查：超声检查无创、无辐射、可动态监测，被推荐为首选筛查与随访工具，包括灰阶超声、彩色多普勒超声与超声造影。共识意见：超声检查适用于动态监测血管形态、血流方向和血流速度等，可作为筛查及动态评估肝脏血管性疾病及评价治疗效果的首选影像技术（2A）。放射影像学检查CT与MRI是临床核心血管成像手段，分辨率高、可三维重建，能清晰显示血管狭窄、闭塞、侧支循环及栓子范围，可作为初步诊断及筛查的检查方法（图1、2）。DSA作为诊断金标准，可动态显示血管走行、血流方向与灌注情况，同时兼具介入治疗辅助功能，是疑难病例确诊与介入治疗的关键技术，但因其属于有创检查，且辐射剂量相对较大，仅在必要时使用。图1.增强CT肝静脉系统示意图图2.CTA肝血管示意图肝脏血管测压技术肝脏血管性疾病一般会导致血流动力学改变，在疾病的不同阶段血管压力会有不同的变化（表4）。准确测量心房、下腔静脉、肝静脉及门静脉系统压力，特殊情况需要测量肺动脉、肝动脉等压力，对于肝脏血管性疾病的诊断、治疗及预后评估至关重要。肝脏弹性检测肝脏瞬时弹性检测（LSM）能够无创评估肝纤维化与肝脏淤血程度，适合长期慢病患者动态监测。共识意见：LSM检测可协助PH的判定及动态评估肝脏瘀血的严重程度（2B）。病理检测肝穿刺组织活检的目的主要是确定病变性质、明确是否存在肝硬化、评价肝纤维化的程度以及排除其他肝病，对病因学诊断的价值有限。肝穿刺活检组织块的数量及大小应满足诊断需要，建议至少11个汇管区及一定的长度。门静脉肝窦血管病（PSVD）的诊断要求穿刺组织长度≥20mm，至少含10个汇管区。图4.PSVD、HSOS病理图常见疾病诊疗要点针对临床发病率高、危害较重的八大类肝脏血管性疾病，共识逐一细化诊断标准、病情评估要点与分层治疗方案。门静脉血栓（PVT）PVT是临床最为常见的肝脏血管病变，多普勒超声是诊断PVT的初筛影像学检查方法，增强CT和MRI扫描有助于明确诊断并确定血栓范围及性质，CTA是诊断AMVT的首选方法。共识严格区分肝硬化合并血栓与非肝硬化性门静脉血栓的治疗差异，对于非肝硬化患者，在排除禁忌症后建议早期启动规范抗凝治疗，阻断血栓进展、促进血管再通；肝硬化合并门静脉血栓患者需兼顾凝血功能紊乱与出血风险，采取个体化抗凝剂量与密切监测方案，针对合并反复腹水、消化道出血、血栓持续进展的高危患者，优先推荐介入手术干预（图5）。血栓延伸的患者消化道出血风险显著增高，血栓延伸型患者（29.7%）应该实施更积极干预措施（图6）。图5.PVT的治疗流程图6.肝脏血管性疾病患者随访6个月出血情况门脉肝窦血管病（PSVD）特发性非肝硬化性PH（INCPH）是一种肝内窦前性PH疾病，其显著特点为PH临床症状（脾大、食管胃第五医学中心底静脉曲张等）明显但无肝硬化。欧洲肝脏血管病研究组2019年提出PSVD概念，在INCPH的基础上纳入了不伴PH临床症状、合并病毒性肝炎及合肝脏血管疾病诊断与治疗中心并门静脉血栓的患者，从而扩大了诊断范围，包括可能在与PH相符的血流动肝力学变化之前出现的早期患者。共识意见：排除影响肝静脉的疾病或引起微血管损伤的疾病后，肝活检病理排除肝硬化，且符合典型病理表现可明确诊断PSVD；所有PSVD患者都应评估相关的血液学、免疫学或血栓性疾病和遗传疾病,在无法解释的情况下，应查明是否接触过药物和毒素。先天性门体分流（CPSS）CPSS是一种源于胚胎期的罕见血管畸形，肠道部分或全部的血流通过CPSS，绕过肝脏未经代谢而进入体循环。尽管CPSS目前报道的案例数量较少，但随着影像技术的广泛应用，被诊断的病例不断增加。临床上具有CPSS相关体征或症状的患者，如肝结节、肺血管疾病、内分泌异常、肝性脑病或者先天性心脏病，建议排查CPSS。腹部CTA或MRA有助于确定诊断，DSA造影和封堵试验是诊断CPSS的金标准。CPSS的诊断、封堵前和封堵后均需进行全面评估，指导手术治疗方案的制订及术后PH的预防，条件允许情况下，血管内封堵是治疗的首选。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）对于诊断或疑似HHT的患者，应采用B超、增强CT或MRI评估肝脏血管，条件允许情况下可进行基因检测协助诊断。无症状HHT患者不需治疗。有症状的患者，以支持治疗和对症治疗为主。伴有HOCF的患者，应限制钠盐摄入、利尿、改善贫血及心率失常。伴有PH相关并发症的治疗与肝硬化PH治疗相同。伴有缺血性胆道坏死、顽固性HOCF以及显著PH并发症的患者可选择OLT。动脉门静脉瘘（APF）APF是指内脏动脉和门静脉循环之间的异常动静脉连接，大多数病例无症状，部分患者表现PH，出现大或小的胃肠道出血（33%），部分患者出现腹水（26%）。共识意见：在没有明确病因的PH患者中，应注意排除APF的诊断，特别是有侵入性肝脏手术、腹部创伤史的患者。大的APF或与PH相关的APF建议进行治疗，首选方法是介入栓塞，如果无效或不可行，可考虑其他治疗方法，如TIPS、OLT等。肝窦阻塞综合征（HSOS）肝窦阻塞综合征多与植物类肝损伤、毒素暴露相关。对HSCT或服用PA患者，出现体重增加、肝区胀痛肝肿大和黄疸，或腹部增强CT和（或）MRI出现典型征象的患者，应考虑HSOS诊断。对于实验室及影像学检查不典型的疑诊患者，建议行肝穿刺活检，存在肝衰竭或大量腹水者，为降低操作相关风险，建议采用TJLB，并可行HVPG测定评估PVP协助诊断。急性期／亚急性期PA-HSOS患者排除禁忌证后应尽早给予抗凝治疗，可选择单用低分子肝素或酌情联用/续贯华法林；TIPS是重度和极重度PA-HSOS患者的初始治疗方案以及抗凝治疗无效或抗凝过程病情加重的拯救治疗（表5）。表5.HSCT-HSOS与PA-HSOS的诊断标准布加综合征（BCS）BCS在我国具有明显地域与发病特点，隔膜型、局限性狭窄为主要病变类型。BCS应作为PH的鉴别诊断；诊断BCS患者应积极筛查血栓性疾病，包括检测抗磷脂抗体、凝血因子，必要时骨髓穿刺、基因检测等；推荐彩超为一线筛查，CT/MRI评估病变范围，DSA为确诊与治疗依据。共识结合国内发病特征，将介入球囊扩张、支架植入作为一线核心治疗方案，抗凝治疗贯穿全程，针对介入治疗无效、终末期肝损伤患者，明确肝移植的救治价值。心源性肝淤血（CH）心源性肝淤血常见于多种心脏疾病，如各种原因引起的缺血性心肌病、缩窄性心包炎、慢性心力衰竭、严重的肺动脉高压等。长时间肝淤血，可引起肝细胞坏死、肝纤维化及肝硬化，因此在不明原因肝病诊治中注意排除心源性因素。共识意见：对CH患者应注重积极治疗基础心脏疾病，增强心脏功能，及时控制并发症，改善肝功能。展望肝脏血管性疾病种类繁多、病理机制复杂，精准诊断与个体化治疗，一直是基础研究与临床实践关注的重点。影像学检查作为肝脏血管性疾病诊治的核心技术手段，正随着人工智能、大数据、影像融合技术的迅猛发展，向着更立体化、三维化、动态可视化的方向演进，未来将能更精细地呈现肝脏血管解剖结构，为疾病的精准诊断与治疗提供关键支撑。同时，肝脏血管性疾病的诊疗不能仅依赖影像技术，还需深度结合病理学分析、肝功能评估、肝弹性检测与血流动力学监测等多元化手段，统筹介入治疗、内科药物治疗以及外科手术干预等多种治疗方式，构建分层、个体化的治疗路径。