肺动脉高压合并营养不良管理专家共识（2026版）

肺动脉高压合并营养不良管理专家共识（2026版）肺动脉高压是一种由不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的病理生理综合征，最终导致右心衰竭甚至死亡。随着对肺动脉高压全生命周期管理的深入认识，营养不良作为该群体中普遍存在的并发症，已被证实与运动耐量下降、预后恶化及生活质量降低密切相关。然而，临床实践中对于肺动脉高压合并营养不良的识别、评估及干预尚缺乏统一标准。为了规范临床管理，改善患者远期预后，特组织国内相关领域专家，基于循证医学证据及临床经验，制定本管理共识。一、病理生理机制与流行病学特征肺动脉高压患者合并营养不良的机制复杂且具有多因素特征。首先，右心衰竭导致的胃肠道淤血是核心因素之一。由于体循环静脉压升高，胃肠道黏膜水肿及肠道屏障功能受损，不仅导致营养物质的吸收障碍，还可能引起细菌移位，诱发全身性炎症反应。其次，高代谢状态是另一重要机制。肺动脉高压患者呼吸肌做功增加，心肌负荷加重，导致静息能量消耗显著高于健康人群。此外，神经内分泌系统的激活，特别是交感神经兴奋和儿茶酚胺释放，会加速骨骼肌蛋白分解，促进肌少症的发生。流行病学数据显示，不同类型的肺动脉高压患者营养不良发生率存在差异，但总体处于较高水平。在特发性肺动脉高压及先天性心脏病相关肺动脉高压中，重度营养不良的比例可高达20%至30%，而存在营养风险或潜在营养不良的比例更是超过50%。值得注意的是，肥胖与营养不良在肺动脉高压中并非互斥，部分患者表现为“肌少性肥胖”，即体脂含量正常或增加的同时肌肉量显著减少，此类群体的预后同样较差。因此，临床医生需超越传统的体重指数评估，关注身体成分的细微变化。二、营养风险筛查与综合评估早期识别是干预的前提。对于所有确诊肺动脉高压的患者，均应在入院时或门诊随访期间进行常规营养风险筛查。推荐使用营养风险筛查2002（NRS2002）作为首选工具，该量表能够较好地结合疾病严重程度与营养摄入情况。对于NRS2002评分≥3分的患者，应立即进行详细的营养评估。针对老年患者或门诊随访患者，微型营养评定简表（MNA-SF）因其便捷性也被推荐使用。综合评估应涵盖主观与客观指标。主观评估包括既往3个月内的体重变化、饮食摄入量变化、胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹胀）以及活动能力。客观评估则需重点关注人体测量学和生化指标。除体重指数外，必须评估肌肉量。推荐使用双能X线吸收法（DXA）或生物电阻抗分析（BIA）测定骨骼肌指数。握力是评估肌肉功能简便有效的指标，男性握力<28kg、女性<18kg通常提示肌肉功能减退。生化指标方面，血清白蛋白虽受炎症影响较大，但仍具有参考价值；前白蛋白因半衰期短，更能反映近期营养状况变化；转铁蛋白和视黄醇结合蛋白也是重要参数。此外，铁代谢指标（铁蛋白、转铁蛋白饱和度）在肺动脉高压中具有特殊地位，缺铁不仅导致贫血，更直接影响细胞能量代谢，需作为常规评估项目。三、诊断标准与分层管理基于上述评估结果，本共识提出肺动脉高压合并营养不良的诊断标准。诊断应至少满足以下一项：第一，体重指数<18.5kg/m²（需排除水肿干扰）；第二，在体重指数下降的同时，伴随非意愿性体重丢失（>10%in6monthsor>5%in1month）；第三，经DXA或BIA确诊的肌少症，即骨骼肌指数低于相应人种和性别的标准值；第四，伴有低蛋白血症（白蛋白<30g/L）且排除活动性肝病或蛋白丢失性肠病。为了实现精准管理，共识建议将患者分为三个风险层级：1.低风险层：营养状况良好，NRS2002<3分，无肌肉量丢失。建议每年进行一次常规营养教育。2.中风险层：存在营养风险或早期肌肉量减少，NRS2002≥3分但无严重营养不良体征。建议启动口服营养补充（ONS）及饮食指导，每3-6个月复查。3.高风险层：确诊严重营养不良或恶液质，伴有严重的肌肉消耗及功能丧失。建议多学科团队（MDT）干预，包括强化营养支持、康复训练及代谢调节，每月随访。评估维度低风险中风险高风险BMI(kg/m²)≥20.5(或正常范围)18.5-20.5<18.5(或>10%体重下降)骨骼肌质量正常轻度下降明显下降（符合肌少症诊断）炎症指标正常轻度升高CRP明显升高，伴白蛋白降低6分钟步行距离>400m300-400m<300m干预策略健康宣教饮食指导+ONS肠内/肠外营养+药物干预四、营养干预目标与原则营养干预的核心目标是改善患者的营养状况，增加瘦体组织，提高呼吸肌和心肌功能，从而增强运动耐量并改善预后。干预应遵循“五阶梯治疗模式”：第一阶梯是饮食调整和营养教育；第二阶梯是饮食调整+口服营养补充（ONS）；第三阶梯是全肠内营养（TEN）；第四阶梯是肠内营养+部分肠外营养（PPN）；第五阶梯是全肠外营养（TPN）。对于肺动脉高压患者，绝大多数情况下第一至第三阶梯即可满足需求，TPN仅用于胃肠道功能完全丧失且存在严重营养风险的患者。干预原则包括：1.个体化原则：根据患者的年龄、合并症、饮食习惯及经济状况制定方案；2.循序渐进原则：能量供给应从低剂量开始，逐渐增加目标喂养量，避免再喂养综合征；3.联合干预原则：营养支持必须与规范的肺动脉高压靶向药物治疗、康复训练相结合；4.监测与调整原则：在干预过程中密切监测出入量、电解质及酸碱平衡，特别是右心衰竭患者的液体管理至关重要。五、能量与宏量营养素管理能量需求的测定是营养支持的基础。对于病情稳定的肺动脉高压患者，推荐使用间接能量测定仪（代谢车）测定静息能量消耗（REE）。若无条件测定，可采用公式估算，建议能量供给目标为25-30kcal/(kg·d)，对于肥胖患者应使用校正体重计算。考虑到患者可能存在的心肺功能不全，避免过度喂养，以免增加二氧化碳生成和心肺负担。蛋白质的供给是改善肌肉质量的关键。共识推荐蛋白质摄入量为1.2-1.5g/(kg·d)，对于高分解代谢状态（如合并感染或急性右心衰竭）的患者，剂量可提升至1.5-2.0g/(kg·d)。建议优先摄入优质蛋白，如乳清蛋白、酪蛋白、蛋清、鱼肉及瘦肉。乳清蛋白因其富含亮氨酸，对刺激肌肉蛋白合成效果更佳，可作为首选补充剂来源。脂肪供能比应控制在25%-35%。鉴于肺动脉高压患者存在慢性炎症状态，推荐增加单不饱和脂肪酸（MUFA）及ω-3多不饱和脂肪酸的摄入比例。ω-3多不饱和脂肪酸（EPA和DHA）具有抗炎、改善肺血管重塑及改善心肌能量代谢的潜在益处，建议每周摄入深海鱼类2-3次，或补充鱼油制剂。应严格限制反式脂肪酸及饱和脂肪酸的摄入。碳水化合物供能比建议为45%-55%。推荐选择低升糖指数（GI）的食物，如全谷物、薯类、杂豆等，以维持血糖平稳，减少因血糖波动引起的炎症反应。对于合并右心衰竭的患者，需注意碳水化合物的呼吸商较高，过量摄入可能增加呼吸负荷，因此需合理配比。六、微量营养素与代谢调节剂微量元素在肺动脉高压的病理生理中扮演重要角色。铁缺乏在肺动脉高压中极为常见，发生率约为30%-60%。铁是血红蛋白合成及线粒体酶活性的必需辅因子，缺铁会导致运动耐量急剧下降。共识建议对所有患者定期筛查铁代谢指标。对于绝对铁缺乏（铁蛋白<30μg/L）或功能性铁缺乏（铁蛋白<100μg/L且转铁蛋白饱和度<20%）的患者，推荐进行静脉补铁。静脉铁剂优于口服铁剂，因其吸收率高且胃肠道副作用小，能更快改善血红蛋白水平及运动耐量。维生素D缺乏也与肺动脉高压的严重程度相关。维生素D不仅调节钙磷代谢，还参与免疫调节及血管内皮功能保护。建议常规监测血清25-羟维生素D水平，对于不足或缺乏者，应予以补充，使血清水平维持在30ng/mL以上。此外，抗氧化营养素如维生素C、维生素E及硒，有助于减轻氧化应激损伤，可鼓励患者通过摄入新鲜蔬菜水果适量获取。在代谢调节方面，β-羟基-β-甲基丁酸（HMB）是亮氨酸的代谢产物，具有抑制蛋白质分解、促进肌肉蛋白合成的作用。对于存在明显肌肉流失且常规饮食摄入不足的患者，推荐补充HMB（通常为3g/d），联合乳清蛋白使用效果更佳。此外，对于部分恶液质患者，在医生评估下可考虑使用孕激素衍生物（如甲地孕酮）以改善食欲，但需警惕血栓栓塞风险，特别是对于本身高凝状态的肺动脉高压患者。七、液体管理与电解质平衡液体管理是肺动脉高压营养支持中的特殊且关键的环节。右心衰竭患者常伴有水钠潴留，而营养支持本身会引入额外的液体负荷。因此，在实施营养干预时，必须严格计算出入量。推荐使用高能量密度的肠内营养制剂，以减少液体输注总量。对于重度右心衰竭患者，建议将营养液的能量密度提升至1.5-2.0kcal/mL。钠盐摄入应受到限制。对于NYHA心功能III-IV级且有明显水肿的患者，每日钠摄入量应<3-5g（约1.3-2g钠）。在营养液配制或选择商品化制剂时，需关注其钠含量。同时，需密切监测血钾、血镁水平。利尿剂的使用常导致电解质丢失，低钾低镁血症会诱发心律失常，加重病情。营养支持过程中应足量补充钾、镁，维持电解质平衡。八、肠内营养与肠外营养的实施策略对于经口进食无法满足目标能量需求（<60%目标量且持续3-5天）的患者，应启动肠内营养（EN）。首选途径为鼻胃管或鼻肠管。考虑到肺动脉高压患者可能存在胃排空延迟或胃肠道淤血，若出现胃潴留严重或误吸风险高时，建议选择鼻空肠管进行幽门后喂养。肠内营养制剂的选择上，首选整蛋白制剂，但对于消化吸收功能严重受损者，可选用短肽制剂。推荐添加膳食纤维（可溶性与不可溶性比例适中）以维护肠道屏障，但在肠梗阻或严重蠕动减弱时需慎用。肠外营养（PN）仅作为补充或最后的手段。当肠内营养无法实施或虽实施但仍无法达到目标量时，可补充肠外营养。实施肠外营养时，应采用“全合一”输注方式，注意控制葡萄糖输注速度，避免高血糖。由于肺动脉高压患者脂肪代谢能力可能受损，应严密监测血脂水平及肝功能，脂肪乳剂建议选择中长链脂肪乳或橄榄油脂肪乳，以减轻炎症反应和免疫抑制。九、特殊人群的营养管理儿童肺动脉高压患者的营养管理具有特殊性。儿童处于生长发育期，营养不良会严重影响生长发育及肺血管发育。除常规指标外，必须监测身高、体重增长曲线。对于先天性心脏病术后合并肺动脉高压的患儿，术后早期即应启动积极的营养支持，能量需求可达30-40kcal/(kg·d)甚至更高。对于婴幼儿，首选母乳喂养，若母乳不足或能量不够，应使用高能量密度的配方奶。老年肺动脉高压患者常合并多脏器功能减退、认知障碍及咀嚼功能下降。在管理上，应简化饮食方案，提供易于咀嚼消化的食物。重点关注肌少症的防治，适当增加蛋白质比例至1.2-1.5g/(kg·d)，并鼓励进行抗阻训练。同时，需警惕多重用药与营养素之间的相互作用，如华法林与富含维生素K食物的相互影响。十、多学科团队协作与随访肺动脉高压合并营养不良的管理绝非单一科室能够完成，建立多学科团队（MDT）是成功的关键。团队应包括心血管内科医师（尤其是肺高压亚专业）、营养师、康复治疗师、心理科医师、药剂师及专科护士。心血管医师负责原发病治疗及容量管理；营养师负责营养筛查、评估及方案制定与调整；康复师制定运动处方，促进合成代谢；心理科医师处理因疾病及进食障碍导致的心理问题；护士负责健康教育及家庭营养支持的指导。随访是确保方案落实及动态调整的重要环节。建议患者出院后2-4周进行首次营养随访，稳定期每3个月随访一次。随访内容包括：体重变化、人体成分分析、握力、饮食日记回顾、实验室指标复查（血常规、生化、铁代谢）及6分钟步行距离测试。根据随访结果，及时调整营养支持方案。对于居家使用口服营养补充或管饲的患者，应建立远程随访机制，通过电话或网