医学26年：慢性血栓栓塞性PH 查房课件

1概述演讲人2026-05-02

目录01.概述07.治疗策略与方案选择03.病理生理改变05.辅助检查体系02.病因与发病机制04.临床表现06.诊断与鉴别诊断08.预后评估与长期随访

医学26年：慢性血栓栓塞性PH查房课件我作为一名有26年临床经验的呼吸与危重症医学科医生，在日常查房中经常会遇到以劳力性气促为主诉的患者，其中不乏被误诊为支气管哮喘、慢性心力衰竭甚至冠心病的病例。上周我管床的一位62岁男性患者，12年前曾因左侧下肢深静脉血栓形成接受过抗凝治疗，但后续未规律随访，近半年来逐渐出现爬一层楼就气促、双下肢水肿，曾在社区医院诊断为“慢阻肺”，吸入支气管扩张剂后症状无明显缓解，完善超声心动图提示肺动脉收缩压78mmHg，右心扩大，转诊至我科后，通过右心导管及肺动脉CTA检查最终确诊为慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。这一病例让我再次意识到，CTEPH作为一种隐匿性强、诊疗难度大的慢性疾病，其早期识别与规范管理对改善患者预后至关重要。今天的查房课件，我将结合自身临床经验与最新指南共识，全面讲解CTEPH的诊疗要点。01ONE概述

1定义与命名变迁1.1早期命名演变慢性血栓栓塞性肺动脉高压最早在1958年被临床医师首次报道，当时被称为“慢性肺栓塞后肺动脉高压”，直到1998年WHO肺动脉高压分类会议上，才将其单独列为第4类肺动脉高压，明确其为“由血栓栓塞性疾病后遗机化血栓导致肺血管阻塞、肺血管阻力进行性升高的一类特殊类型肺动脉高压”。2022年最新版WHO肺动脉高压分类中，仍将CTEPH归为第4类，强调其与其他类型肺动脉高压的核心区别在于存在明确的血栓栓塞性病因。

1定义与命名变迁1.2核心定义解析按照2023年《中国慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南》的标准，CTEPH的定义为：持续存在的肺动脉高压，经右心导管检查证实平均肺动脉压≥25mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg，且肺动脉CTA或肺通气灌注扫描提示存在至少1个肺段的血栓机化阻塞性病变，同时排除其他可导致肺动脉高压的病因。

2流行病学特征2.1全球与国内发病数据目前全球范围内CTEPH的发病率约为5/100万~6/100万，占所有肺动脉高压患者的10%~15%。国内由于缺乏大规模的人群流行病学调查，根据国内多家三甲医院的肺动脉高压注册数据，CTEPH占肺动脉高压患者的12%~18%，略高于西方发达国家，这与国内急性肺血栓栓塞症（APE）患者的规范治疗率偏低密切相关——据统计，国内仅约30%的APE患者接受了规范的抗凝治疗，远低于欧美国家的70%以上。

2流行病学特征2.2高危人群特征临床中，有以下情况的人群属于CTEPH的高危人群：既往有明确APE或下肢深静脉血栓形成（DVT）病史、未接受规范抗凝治疗的患者；存在易栓症体质的人群；长期卧床、恶性肿瘤、自身免疫性疾病的患者。我在临床中发现，约70%的CTEPH患者可追溯到明确的APE或DVT病史，剩余30%的患者则无明显的血栓栓塞诱因，可能与原位血栓形成或隐匿性DVT有关。

3疾病特点与漏诊现状CTEPH的核心特点是“隐匿性强、进展缓慢、可治性高”。多数患者在发病初期仅表现为劳力性气促，极易被误诊为其他呼吸系统或心血管系统疾病，据统计，国内CTEPH患者从出现症状到确诊的平均时间长达2~3年，部分患者甚至在出现严重右心衰竭后才得以明确诊断，这也是导致患者预后不佳的重要原因之一。02ONE病因与发病机制

1核心病因：急性肺血栓栓塞症后遗病变1.1血栓机化的病理过程APE发生后，若血栓未被完全溶解或清除，会逐渐发生机化：首先是血栓内的纤维蛋白溶解系统激活，形成肉芽组织，随后肉芽组织逐渐纤维化，形成坚硬的纤维条索或膜状结构，附着于肺动脉内膜表面，导致血管腔狭窄甚至闭塞。这一过程通常发生在APE发生后的3~6个月，若未及时干预，机化血栓会持续进展，导致肺血管阻力进行性升高。

1核心病因：急性肺血栓栓塞症后遗病变1.2未规范治疗的APE风险我在26年的临床工作中见过太多因APE未规范治疗进展为CTEPH的患者：曾有一位56岁的男性患者，因右侧APE接受了溶栓治疗，但出院后仅自行服用阿司匹林1个月，未遵医嘱服用华法林抗凝，3年后因反复气促就诊，完善肺动脉CTA发现右肺动脉主干及左右分支均有大量机化血栓，最终确诊为CTEPH。这也让我深刻意识到，APE患者的长期抗凝治疗是预防CTEPH的关键措施。

2次要病因：原位血栓形成与血管内皮损伤除了APE后遗血栓外，部分患者的CTEPH与原位血栓形成有关：比如长期存在下肢静脉曲张、静脉回流障碍的患者，下肢静脉内可反复形成血栓，血栓脱落导致反复发生的微血栓栓塞，逐渐机化形成弥漫性肺血管病变；此外，自身免疫性疾病（如抗磷脂综合征）、恶性肿瘤、长期服用避孕药等因素可导致血管内皮损伤、血液高凝状态，进而诱发肺动脉原位血栓形成，最终进展为CTEPH。

3发病机制的核心环节：肺血管重构无论是APE后遗血栓还是原位血栓形成，CTEPH的进展最终都与肺血管重构密切相关：机化血栓阻塞近端肺动脉后，远端肺血管会出现代偿性收缩，长期的高压力状态会导致肺血管平滑肌增生、内皮细胞功能异常，肺小动脉发生狭窄、闭塞，进一步升高肺血管阻力，形成“恶性循环”，最终导致右心负荷过重、右心功能衰竭。03ONE病理生理改变

1血流动力学异常与右心功能受损CTEPH最核心的病理生理改变是肺血管阻力进行性升高，导致肺动脉压持续升高。早期患者仅在活动时出现肺动脉压升高，随着病情进展，静息状态下肺动脉压也会明显升高，右心室为了克服升高的肺血管阻力，会逐渐出现右心室肥厚、扩张，最终导致右心功能衰竭。我在查房时经常会通过超声心动图评估患者的右心功能，若发现右心室舒张末期内径≥40mm、右心室射血分数<45%，往往提示患者已进入疾病中晚期。

2气体交换障碍与低氧血症机化血栓阻塞部分肺动脉后，未被阻塞的肺血管会出现过度灌注，导致通气血流比例失调，部分肺泡无法进行有效的气体交换，进而出现低氧血症。早期患者仅在活动时出现低氧血症，随着病情进展，静息状态下也会出现动脉血氧分压降低，部分患者还会出现二氧化碳潴留，这与严重右心衰竭导致的肺泡通气不足有关。

3神经体液系统的代偿与失代偿为了代偿升高的肺血管阻力，机体的交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）会被激活，分泌大量的血管收缩物质，进一步升高肺动脉压。长期的神经体液激活会导致心肌重构、水钠潴留，加重右心衰竭的症状。晚期患者还会出现体内炎症因子水平升高，进一步加重肺血管损伤。04ONE临床表现

1核心临床表现：劳力性呼吸困难与活动耐量下降劳力性呼吸困难是CTEPH最常见的首发症状，约90%的患者会出现这一表现。早期患者仅在剧烈活动时出现气促，随着病情进展，日常活动如爬楼梯、走路等也会出现明显的气促，部分患者甚至在静息状态下也会出现呼吸困难。我曾遇到一位72岁的女性患者，确诊CTEPH时仅能在室内行走50米，生活完全无法自理。

2伴随症状与体征2.1常见伴随症状除了劳力性气促外，CTEPH患者还会出现乏力、胸痛、晕厥、咯血等症状：乏力是由于右心功能衰竭导致全身组织灌注不足；胸痛多为右心室缺血所致，与右心负荷过重有关；晕厥则是由于肺动脉压过高导致心输出量骤降，脑组织灌注不足；咯血多为肺毛细血管破裂所致，通常量较少，若出现大咯血则提示病情危重。

2伴随症状与体征2.2典型体征查体时可发现肺动脉瓣区第二心音亢进（P2亢进），这是肺动脉高压的典型体征；部分患者可闻及三尖瓣反流杂音，这是由于右心室扩大导致三尖瓣环扩张，出现三尖瓣反流；晚期患者可出现颈静脉怒张、双下肢水肿、肝脏肿大等右心衰竭的体征；若患者合并下肢深静脉血栓，还可出现下肢肿胀、色素沉着、浅静脉扩张等表现。

3不同病程阶段的临床特点早期CTEPH患者仅表现为劳力性气促，无明显的其他症状与体征，极易被误诊；中期患者会出现活动耐量明显下降，伴随乏力、下肢水肿等症状，查体可发现P2亢进；晚期患者会出现严重的右心衰竭，表现为静息性呼吸困难、端坐呼吸、肝区疼痛等，甚至出现心源性休克。05ONE辅助检查体系

1初步筛查检查：快速识别高危人群1.1超声心动图超声心动图是CTEPH最常用的筛查手段，可直接估测肺动脉收缩压，观察右心结构与功能的改变，比如右心室肥厚、扩张、右心室射血分数降低等。我在临床中通常会将超声心动图估测肺动脉收缩压≥50mmHg作为可疑CTEPH的筛查阈值，若发现上述异常，会进一步完善其他检查。

1初步筛查检查：快速识别高危人群1.2实验室检查血常规、血气分析、BNP/NT-proBNP、D-二聚体是常用的实验室检查项目：血气分析可发现低氧血症、呼吸性碱中毒；BNP/NT-proBNP水平升高可反映右心功能受损程度；D-二聚体在慢性期CTEPH患者中通常正常，因此其价值主要在于排除急性PE。

2确诊性检查：明确诊断的金标准2.1右心导管检查右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准，可直接测量平均肺动脉压、肺毛细血管楔压、心输出量等血流动力学指标，计算肺血管阻力，同时可进行急性血管扩张试验，判断患者是否适合使用钙通道阻滞剂。对于可疑CTEPH的患者，右心导管检查是必不可少的确诊手段。

2确诊性检查：明确诊断的金标准2.2肺动脉CTA与肺通气灌注扫描肺动脉CTA可清晰显示机化血栓的部位、形态与范围，比如血栓附着于肺动脉内膜、形成充盈缺损、血管狭窄等表现；肺通气灌注扫描的敏感性高达90%以上，可发现多个肺段的灌注缺损，是CTEPH筛查的重要手段。若肺通气灌注扫描出现≥2个肺段的灌注缺损，结合超声心动图的异常，即可高度怀疑CTEPH。

3病因溯源检查：查找血栓形成的原发因素为了明确CTEPH的病因，还需要完善下肢静脉超声、自身抗体检测、肿瘤标志物检查等：下肢静脉超声可发现是否存在下肢深静脉血栓；自身抗体检测可排除抗磷脂综合征等自身免疫性疾病；肿瘤标志物检查可排查恶性肿瘤导致的血栓栓塞性病变。06ONE诊断与鉴别诊断

1规范化诊断流程结合临床经验与指南共识，CTEPH的诊断流程可分为以下几个步骤：①对有劳力性气促、既往APE或DVT病史的患者，进行初步筛查，完善超声心动图、血气分析、BNP/NT-proBNP等检查；②若筛查结果提示可疑肺动脉高压，进一步完善肺通气灌注扫描或肺动脉CTA；③若发现明确的肺段灌注缺损或机化血栓，行右心导管检查确诊；④完善病因溯源检查，明确是否存在易栓症、自身免疫性疾病等原发因素。

2易混淆疾病的鉴别要点2.1特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压无明确的血栓栓塞性病因，肺动脉CTA无明显的机化血栓表现，右心导管检查无明显的血栓阻塞征象，与CTEPH的核心区别在于无血栓栓塞证据。

2易混淆疾病的鉴别要点2.2结缔组织病相关肺动脉高压此类患者多有明确的结缔组织病病史，比如系统性红斑狼疮、硬皮病等，可通过自身抗体检测进行鉴别。

2易混淆疾病的鉴别要点2.3左心疾病相关肺动脉高压此类患者多有明确的左心疾病病史，比如冠心病、扩张型心肌病等，超声心动图可发现左心结构与功能的异常，肺毛细血管楔压>15mmHg，与CTEPH的肺毛细血管楔压≤15mmHg不同。

3临床误诊的常见原因分析我在临床中总结了CTEPH的常见误诊原因：①症状隐匿，早期仅表现为劳力性气促，与哮喘、慢阻肺、冠心病等疾病的症状相似；②医师对CTEPH的认识不足，未详细询问患者的血栓病史；③未完善针对性的辅助检查，比如未行肺通气灌注扫描或肺动脉CTA。07ONE治疗策略与方案选择

1基础治疗：症状控制与血栓预防1.1抗凝治疗抗凝治疗是CTEPH的基础治疗手段，可预防新的血栓形成，延缓病情进展。所有CTEPH患者均需终身抗凝治疗，首选华法林，目标INR值为2.0~3.0；对于不能耐受华法林的患者，可选用新型口服抗凝药，比如利伐沙班、阿哌沙班等。我在临床中会定期监测患者的INR值，根据结果调整华法林的剂量，避免出现出血风险。

1基础治疗：症状控制与血栓预防1.2症状控制治疗对于合并右心衰竭的患者，可使用利尿剂减轻水钠潴留，缓解下肢水肿与呼吸困难；对于低氧血症的患者，可给予氧疗，维持动脉血氧分压≥60mmHg；对于严重右心衰竭的患者，可短期使用强心药物，比如地高辛，改善右心功能。

2手术治疗：肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）2.1手术适应症与禁忌症PEA是目前唯一可根治CTEPH的治疗手段，适用于近端或中段肺动脉的机化血栓患者，且患者的血流动力学相对稳定，无严重的其他脏器功能不全。禁忌症包括远端弥漫性肺血管病变、严重的右心衰竭无法耐受手术、合并恶性肿瘤等。

2手术治疗：肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）2.2手术临床经验分享我们中心每年开展20余例PEA手术，手术需要在体外循环下进行，医生会沿肺动脉主干及分支切开，逐步剥离机化的血栓与纤维内膜，恢复肺血管的通畅性。手术难度极大，对麻醉团队、体外循环团队与外科团队的配合要求极高，术后患者的肺动脉压可降至正常范围，生活质量得到显著改善。去年我们为一位72岁的CTEPH患者实施了PEA手术，术后患者的肺动脉收缩压从85mmHg降至32mmHg，目前已能正常散步。

3靶向药物治疗：非手术患者的核心治疗手段对于无法接受PEA手术或手术后仍残留肺动脉高压的患者，靶向药物治疗是核心的治疗手段。目前国内获批用于CTEPH的靶向药物包括：①内皮素受体拮抗剂，比如安立生坦、波生坦；②磷酸二酯酶5抑制剂，比如西地那非、他达拉非；③前列环素类药物，比如曲前列尼尔。我在临床中通常会根据患者的病情选择合适的靶向药物，比如对于轻度至中度肺动脉高压的患者，优先选用口服的内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶5抑制剂。

4介入治疗：球囊肺动脉成形术（BPA）BPA是近年来发展迅速的介入治疗手段，适用于无法接受PEA手术的远端弥漫性肺血管病变患者。通过球囊扩张狭窄的肺动脉，恢复肺血管的通畅性，降低肺血管阻力。BPA手术的创伤小、恢复快，已成为CTEPH治疗的重要补充手段。

5晚期右心衰竭的综合管理对于晚期CTEPH患者，若无法接受手术、靶向药物治疗效果不佳，可考虑行右心辅助装置或心脏移植手术。同时需要加强对症支持治疗，维持患者的血流动力学稳定，预防并发症的发生。08ONE预后评估与长期随访

1影响预后的核心因素CTEPH的预后与多种因素有关：①早期诊断与治疗的时机，早期诊断并接受规范治疗的患者预后显著优于