2025年皮肌炎考试题及答案

2025年皮肌炎考试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.以下哪项是皮肌炎（DM）特征性皮肤表现，且具有较高诊断特异性？A.面部蝶形红斑B.Gottron丘疹（Gottron'spapules）C.手指雷诺现象D.皮肤钙化灶答案：B解析：Gottron丘疹是DM特征性皮疹，表现为掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色丘疹或斑块，表面可有鳞屑，特异性高于90%。面部蝶形红斑多见于系统性红斑狼疮（SLE），雷诺现象常见于硬皮病或混合性结缔组织病，皮肤钙化灶多见于幼年型皮肌炎或长期未控制的病例。2.皮肌炎患者血清中最常升高的肌酶是？A.乳酸脱氢酶（LDH）B.肌酸激酶（CK）C.天冬氨酸氨基转移酶（AST）D.丙氨酸氨基转移酶（ALT）答案：B解析：CK是反映肌肉损伤最敏感的指标，约75%-95%的活动期DM患者CK升高，其水平与肌肉炎症活动度相关（但部分患者可因肌肉严重萎缩或晚期纤维化而CK正常）。LDH、AST、ALT也可升高，但特异性和敏感性低于CK。3.抗Mi-2抗体阳性的皮肌炎患者，临床特点不包括？A.典型皮疹（如向阳疹、Gottron丘疹）B.对激素治疗反应较好C.易合并间质性肺疾病（ILD）D.较少出现吞咽困难答案：C解析：抗Mi-2抗体是DM相对特异性抗体（阳性率约20%-30%），与典型皮肤表现（向阳疹、V形征、披肩征）、较轻的肌肉受累、较好的激素反应相关，而ILD发生率较低；抗合成酶抗体（如抗Jo-1）阳性者更易合并ILD。4.关于皮肌炎的肌肉病理表现，错误的是？A.肌纤维变性、坏死、再生B.血管周围或肌束膜淋巴细胞浸润（CD4+T细胞为主）C.肌束周围萎缩（perifascicularatrophy）D.肌内膜大量CD8+T细胞浸润答案：D解析：DM的肌肉病理以血管周围（肌束膜、肌外膜）CD4+T细胞和B细胞浸润为特征，同时可见肌束周围萎缩（因毛细血管减少导致肌束周边缺血）；而多发性肌炎（PM）的病理特点是肌内膜CD8+T细胞浸润并攻击表达MHC-I类分子的肌纤维。5.2017年EULAR/ACR皮肌炎分类标准中，以下哪项属于“血清学标准”？A.近端肌无力B.肌电图示肌源性损害C.抗核抗体（ANA）阳性D.抗MDA5抗体阳性答案：D解析：2017年分类标准将血清学指标分为“肌炎特异性抗体（MSAs）”和“肌炎相关性抗体（MARAs）”。MSAs包括抗Jo-1、抗Mi-2、抗MDA5、抗TIF1-γ、抗NXP2等，属于血清学标准（每项2分）；近端肌无力为临床标准（3分），肌电图为实验室标准（2分），ANA阳性无特异性，不计入评分。6.以下哪种皮疹被称为“向阳疹”（heliotroperash）？A.上眼睑紫红色水肿性红斑B.颈前V形区或上背部“披肩征”红斑C.甲周毛细血管扩张伴点状出血D.肘膝关节伸面红色斑丘疹答案：A解析：向阳疹是DM特征性皮疹，表现为上眼睑（可累及眶周）的紫红色水肿性红斑，类似“晒伤”，因对光敏感而得名，特异性较高。7.皮肌炎合并恶性肿瘤的高危因素不包括？A.年龄＞50岁B.抗TIF1-γ抗体阳性C.皮肤溃疡或坏死性皮疹D.病程＞5年答案：D解析：DM合并肿瘤的高危因素包括：年龄＞50岁（尤其是＞65岁）、男性、抗TIF1-γ或抗NXP2抗体阳性、皮肤溃疡/坏死性皮疹、起病时体重下降＞10%、无肌病性皮肌炎（AMDM）等。病程长（＞5年）与肿瘤风险无直接关联，反而是起病2年内肿瘤风险最高（约70%的肿瘤在DM诊断后1年内发现）。8.关于无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM），正确的是？A.肌肉症状完全缺如，且CK始终正常B.抗MDA5抗体阳性者易发展为快速进展性ILD（RP-ILD）C.无需治疗，仅需观察皮疹D.皮肤病理无DM特征性改变答案：B解析：ADM定义为具有DM特征性皮疹，但无客观肌肉无力（或轻微无力），且CK正常或轻度升高（持续＞6个月）。抗MDA5抗体阳性的ADM患者约50%-70%会出现RP-ILD，死亡率高（6个月死亡率约50%）。ADM需积极治疗（尤其合并ILD时），皮肤病理可见表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮浅层淋巴细胞浸润，与典型DM一致。9.皮肌炎患者出现吞咽困难，最可能的受累肌肉是？A.肋间肌B.咽喉部及食管上段横纹肌C.膈肌D.食管下段平滑肌答案：B解析：DM的肌肉受累以近端肢体肌为主，也可累及咽喉肌（导致吞咽困难、构音障碍）、颈屈肌（抬头困难）、呼吸肌（肋间肌、膈肌受累时出现呼吸困难）。食管上段由横纹肌构成，易受炎症累及；下段平滑肌受累较少见。10.治疗皮肌炎的首选药物是？A.甲氨蝶呤（MTX）B.糖皮质激素（GC）C.环磷酰胺（CTX）D.利妥昔单抗（RTX）答案：B解析：GC是DM的一线治疗药物，初始剂量通常为泼尼松0.75-1mg/kg/d（最大60mg/d），重症患者可予甲泼尼龙冲击（500-1000mg/d×3天）。MTX、硫唑嘌呤（AZA）等免疫抑制剂常作为激素sparing药物或激素抵抗时的联合用药；RTX等生物制剂用于难治性病例。11.以下哪项不属于皮肌炎的皮肤外表现？A.间质性肺疾病（ILD）B.关节炎C.雷诺现象D.口腔阿弗他溃疡答案：D解析：DM的皮肤外表现包括：肌肉受累（肌无力、肌痛）、ILD（最常见内脏受累，抗Jo-1抗体相关）、关节炎（多为非侵蚀性）、雷诺现象（约20%）、心脏受累（心肌炎、心律失常）、消化道受累（吞咽困难、胃轻瘫）等。口腔阿弗他溃疡多见于SLE或白塞病，非DM典型表现。12.评估皮肌炎疾病活动度的常用工具是？A.系统性红斑狼疮疾病活动度指数（SLEDAI）B.肌炎疾病活动度评估工具（MyositisDiseaseActivityAssessmentTool,MDAAT）C.类风湿关节炎疾病活动度评分（DAS28）D.硬皮病皮肤评分（mRSS）答案：B解析：MDAAT是专门用于评估肌炎（包括DM、PM）活动度的工具，涵盖肌肉功能、皮疹、吞咽困难、ILD等多维度。SLEDAI用于SLE，DAS28用于RA，mRSS用于硬皮病。13.儿童皮肌炎（juvenileDM,JDM）与成人皮肌炎的主要差异是？A.更易合并恶性肿瘤B.皮肤钙化灶发生率低C.血管炎及皮肤溃疡更常见D.抗合成酶抗体阳性率高答案：C解析：JDM与成人DM的区别：①恶性肿瘤罕见（成人DM肿瘤风险约10%-30%）；②皮肤钙化灶常见（约30%-70%）；③血管炎更突出（小血管闭塞导致皮肤溃疡、指端坏疽）；④抗合成酶抗体阳性率低于成人。14.皮肌炎患者使用糖皮质激素治疗时，以下哪项提示需加用免疫抑制剂？A.治疗4周后CK下降50%B.治疗8周后仍有明显肌无力C.激素剂量已减至10mg/d（泼尼松）D.仅表现为局限性皮疹答案：B解析：若GC治疗4-8周后无改善（如肌无力无缓解、CK未下降），或需高剂量GC维持（＞10mg/d），或出现激素相关副作用（如骨质疏松、糖尿病），需加用免疫抑制剂（如MTX、AZA、霉酚酸酯）。15.抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者，最需要监测的指标是？A.心肌酶谱（CK、cTnI）B.肺功能（DLCO、FVC）C.24小时尿蛋白定量D.血清铁蛋白答案：B解析：抗MDA5抗体与RP-ILD高度相关（尤其亚洲人群），患者可在数周内出现呼吸衰竭，因此需定期监测肺功能（用力肺活量FVC、一氧化碳弥散量DLCO）及高分辨率CT（HRCT）。血清铁蛋白显著升高（＞1000ng/mL）也提示ILD活动，但肺功能是更直接的监测指标。二、简答题（每题8分，共40分）1.简述2017年EULAR/ACR皮肌炎分类标准的核心内容。答案：2017年EULAR/ACR标准采用积分制（总分≥20分且肌炎特异性抗体阳性，或≥15分且符合典型皮疹+肌活检阳性可诊断DM），核心内容包括：（1）临床标准（最高9分）：①典型皮疹（向阳疹、Gottron丘疹）3分；②其他皮疹（V形征、披肩征、技工手）2分；③近端肌无力3分；④吞咽困难或颈屈肌无力1分。（2）血清学标准（最高6分）：肌炎特异性抗体（如抗Jo-1、抗Mi-2、抗MDA5、抗TIF1-γ、抗NXP2）每项2分。（3）实验室标准（最高6分）：①肌酶升高（CK、LDH等）2分；②肌电图肌源性损害2分；③肌活检提示DM病理（肌束周围萎缩、血管周围炎症）2分。（4）其他标准（ILD或钙化灶）：各1分。2.列举皮肌炎的5种特征性皮肤表现，并简述其形态。答案：（1）向阳疹：上眼睑/眶周紫红色水肿性红斑，可扩展至面部，类似“晒伤”。（2）Gottron丘疹：掌指关节、近端指间关节伸面的紫红色扁平丘疹，表面有鳞屑，可融合成斑块。（3）V形征/披肩征：颈前V形区（“V形征”）或上背部、肩部（“披肩征”）的红斑，光敏感明显。（4）技工手：手指掌面、侧面的角化过度、粗糙、脱屑，类似机械工人手部表现。（5）皮肤溃疡/坏死：多见于抗MDA5抗体阳性或儿童DM，因小血管炎导致皮肤缺血性溃疡，好发于四肢末端。3.皮肌炎需与哪些疾病进行鉴别诊断？（至少列出5种）答案：（1）多发性肌炎（PM）：无特征性皮疹，肌肉病理以肌内膜CD8+T细胞浸润为主（DM为血管周围炎症+肌束周围萎缩）。（2）包涵体肌炎（IBM）：多见于＞50岁男性，远端肌无力（尤其指屈肌、胫前肌），肌活检可见镶边空泡和淀粉样物质沉积。（3）系统性红斑狼疮（SLE）：有蝶形红斑、光敏感、肾损害，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，肌肉受累多为肌痛而非明显无力。（4）硬皮病（SSc）：皮肤增厚、雷诺现象、食管运动障碍，抗Scl-70抗体阳性，肌肉受累多为废用性萎缩。（5）代谢性肌病（如甲状腺功能亢进/减退性肌病）：有甲状腺功能异常，CK正常或轻度升高，无皮疹及自身抗体。（6）药物性肌病（如他汀类药物）：有明确用药史，停药后症状缓解，无皮疹及自身抗体。4.简述皮肌炎合并间质性肺疾病（ILD）的治疗原则。答案：（1）评估ILD活动度：通过HRCT（网格影、磨玻璃影）、肺功能（FVC、DLCO）、血清学（抗Jo-1、抗MDA5抗体，铁蛋白）判断是否为快速进展型（RP-ILD）。（2）初始治疗：①GC（甲泼尼龙1-2mg/kg/d或冲击治疗）；②联合免疫抑制剂：首选霉酚酸酯（MMF，1-2g/d）或环磷酰胺（CTX，口服50-100mg/d或静脉冲击）；③抗MDA5阳性/RP-ILD患者可加用JAK抑制剂（如托法替布）或生物制剂（如利妥昔单抗）。（3）支持治疗：氧疗（维持SpO2≥90%）、肺康复训练；合并感染时积极抗感染（注意机会性感染如PCP）。（4）监测：每4-8周复查肺功能、HRCT，调整治疗方案；慢性纤维化期可加用抗纤维化药物（如尼达尼布）。5.简述儿童皮肌炎的临床特点及治疗注意事项。答案：临床特点：①多见于5-15岁，女性多于男性；②皮疹更严重（易出现皮肤溃疡、钙化灶）；③血管炎突出（小血管闭塞导致组织缺血）；④肌肉受累常伴肌痛、关节痛；⑤恶性肿瘤罕见；⑥抗NXP2抗体阳性率较高（与钙化灶相关）。治疗注意事项：①GC为首选（泼尼松1-2mg/kg/d），需注意儿童生长发育影响（加用钙剂、维生素D，必要时用激素替代方案）；②早期联合免疫抑制剂（MTX或AZA）以减少激素用量；③皮肤溃疡需局部清创、改善循环（如低分子肝素）；④钙化灶可试用双膦酸盐或手术切除（严重影响功能时）；⑤定期监测生长曲线、骨密度及感染风险（如结核、EB病毒）。三、病例分析题（30分）患者，女，52岁，因“双上肢无力3月，面部皮疹1月”就诊。3月前无诱因出现抬臂、梳头困难，爬楼梯需扶栏；近1月出现上眼睑红肿、面部红斑，日晒后加重。既往体健，否认肿瘤病史。查体：体温36.8℃，上眼睑紫红色水肿性红斑（向阳疹），掌指关节伸面见紫红色丘疹（Gottron丘疹）；双上肢近端肌力4级（MMT评分），双下肢近端肌力4+级，远端肌力5级；心肺听诊无异常，双肺未闻及Velcro啰音；无雷诺现象及皮肤溃疡。辅助检查：CK1200U/L（正常＜170），AST85U/L，ALT60U/L；抗核抗体（ANA）1:320（颗粒型），抗Jo-1抗体阳性，抗dsDNA、抗Sm抗体阴性；肌电图示肌源性损害（短时限、低波幅运动单位电位，纤颤电位）；胸部HRCT未见明显ILD。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？（10分）2.需与哪些疾病鉴别？（8分）3.下一步应完善哪些检查？（6分）4.提出初始治疗方案（6分）答案：1.诊断：皮肌炎（DM）。诊断依据：①临床表现：近端肌无力（双上肢抬举、梳头困难，下肢爬楼梯困难）；特征性皮疹（向阳疹、Gottron丘疹）。②实验室检查：CK显著升高（提示肌肉损伤）；抗Jo-1抗体阳性（肌炎特异性抗体）。③肌电图：肌源性损害。④排除其他结缔组织病（抗dsDNA、抗Sm抗体阴性，无SLE其他表现）。2.鉴别诊断：①多发性肌炎（PM）：PM无特征性皮疹（如向阳疹、Gottron丘疹），该患者有典型皮疹，可排除。②系统性红斑狼疮（SLE）：SLE以蝶形红斑、肾损害、抗dsDNA/抗Sm抗体阳性为特征，该患者无肾损害及相关抗体，不支持。③代谢性肌病（如甲状腺功能异常）：查甲状腺功能可鉴别（该患者无甲亢/甲减症状，暂不考虑）