克罗恩病合并肠瘘管理专家共识（2026版）

克罗恩病合并肠瘘管理专家共识（2026版）1.前言与背景阐述克罗恩病作为一种病因尚不明确的慢性透壁性炎症性肠病，其病程迁延，反复发作，且常伴有肠管外的并发症。在众多的并发症中，肠瘘是克罗恩病最为严重且处理极具挑战性的临床表现之一。肠瘘的发生不仅导致肠内容物的异常流失，引起严重的营养不良、水电解质酸碱平衡紊乱，还极易引发腹腔感染、脓毒血症，甚至危及患者生命。随着生物制剂时代的到来及外科微创技术的进步，克罗恩病合并肠瘘的诊治策略在过去十年间发生了显著的变革。然而，临床实践中仍面临诸多争议，如手术时机的选择、营养支持的精准实施、生物制剂在围手术期的应用以及保守治疗与手术治疗的界限等。基于当前循证医学证据的更新与临床经验的积累，本共识旨在整合多学科诊疗智慧，为克罗恩病合并肠瘘的临床管理提供规范化、个体化的指导原则。本共识强调“以患者为中心”的全程管理理念，通过多学科协作团队（MDT）的紧密配合，实现控制炎症、改善营养、闭合瘘管或重建消化道连续性的最终目标，从而最大程度地改善患者的生活质量与预后。2.病理生理机制与疾病分类深入理解克罗恩病肠瘘形成的病理生理机制是制定精准治疗方案的基础。克罗恩病的炎症过程具有透壁性特征，炎症细胞浸润从黏膜层穿透浆膜层，导致肠系膜脂肪增生包裹（爬行脂肪），进而形成炎性肿块。当肠腔内压力升高或溃疡深达浆膜时，肠管与邻近器官、腹壁或皮肤之间形成异常通道，即发生肠瘘。根据瘘管的解剖特征及临床表现，进行科学的分类对于预后判断和治疗选择至关重要。2.1解剖学分类肠瘘的解剖结构复杂，依据瘘管开口位置及连通情况，主要分为以下几类：肠皮瘘：肠管与皮肤之间的异常通道。根据瘘管形状可分为管状瘘和唇状瘘。管状瘘通常瘘管细长，周围组织炎症较轻，有自愈可能；唇状瘘则肠黏膜外翻，与皮肤边缘愈合，多由手术切口裂开或严重腹腔感染引起，自愈困难，常需手术干预。肠内瘘：肠管与其他肠段或空腔脏器之间的相通。常见的包括回结肠瘘、小肠-膀胱瘘、小肠-阴道瘘、小肠-直肠瘘等。此类瘘管虽然早期不易导致严重的体液丢失，但常引起严重的感染、消化吸收功能障碍（如短肠综合征风险）或泌尿系统、生殖系统症状（如气尿、粪尿）。直肠阴道瘘及直肠膀胱瘘：属于特殊部位的肠内瘘，对患者的生活质量造成极大影响，处理上需兼顾解剖重建与功能保护。2.2临床特征分类依据瘘管的流量、临床经过及并发症情况，可进行如下分类，以便指导临床急缓处理：分类维度类别定义与特征临床意义流量高流量瘘每日引流量>500ml极易发生水、电解质紊乱，营养流失严重，需严格控制液体出入量，通常需要全肠外营养支持。低流量瘘每日引流量<500ml水电解质紊乱相对较轻，管理难度相对较低，有尝试肠内营养的机会。病程急性瘘病程短，通常由手术、创伤或急性炎症发作引起多伴有严重的腹腔感染，首要任务是控制感染和引流。慢性瘘病程超过3个月，管壁已上皮化愈合能力差，多需手术干预或长期带瘘生活。复杂性单纯性瘘单一通道，无远端梗阻，无周围脓肿经药物或保守治疗治愈的可能性较高。复杂性瘘存在多个瘘口、伴有腹腔脓肿、肠管狭窄或粘连治疗难度大，复发率高，通常需要手术切除病变肠段。3.诊断与评估体系克罗恩病合并肠瘘的诊断不仅仅是确认瘘管的存在，更重要的是全面评估疾病活动度、营养状况、解剖结构及并发症，从而制定最优的治疗路径。评估过程需要影像学、内镜学及实验室检查的有机结合。3.1临床表现与体征患者常表现为腹痛、腹胀、发热、体重下降、腹部包块以及腹壁或会阴部的异常溢液。对于肠皮瘘，直接观察瘘口即可确诊；对于肠内瘘，症状往往隐匿，如排气排尿（气尿）、反复尿路感染、阴道排出粪便或脓性分泌物等。体格检查应重点关注腹部压痛、肌紧张、反跳痛等腹膜炎体征，以及腹部切口周围皮肤的红肿、侵蚀情况。3.2影像学检查影像学检查是评估瘘管解剖结构、寻找病变肠段及发现腹腔并发症的核心手段。计算机断层扫描（CT）：腹部盆腔CT是首选的影像学检查。良好的肠道准备（如口服低密度造影剂）能显著提高诊断准确率。CT不仅能清晰显示肠壁增厚、肠腔狭窄、腹腔脓肿及瘘管走行，还能评估肠系膜受累情况和“爬行脂肪”征象。增强扫描有助于区分炎性肿块与纤维化组织。磁共振成像（MRI）：尤其适用于盆腔和肛周病变的评估。MRI对软组织分辨率高，能清晰显示直肠阴道瘘、直肠膀胱瘘及肛周瘘管的括约肌受累情况，是术前评估手术方案的重要依据。消化道造影：包括全消化道钡餐和钡剂灌肠。虽然CT和MRI应用广泛，但钡剂造影在显示肠黏膜细微病变、瘘管形态及肠管功能性狭窄（排空障碍）方面仍具有独特价值。瘘管造影：对于肠皮瘘，可通过瘘口注入造影剂直接显示瘘管的走行、大小及与肠管的关系，有助于判断是否为单纯性瘘。3.3内镜检查内镜检查（胃镜、结肠镜、小肠镜）的主要目的是明确肠道黏膜的炎症范围和程度，排除其他病因（如结核、肿瘤），并获取病理组织学证据。对于肠内瘘，内镜有时可直接观察到瘘口。在急性期或存在严重腹腔感染时，应慎重选择内镜检查，以免加重病情。3.4实验室检查实验室指标用于评估炎症活动度、营养状况及感染严重程度。常规检测包括血常规、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、白蛋白、前白蛋白、血红蛋白及电解质。粪便钙卫蛋白可作为肠道炎症活动的非侵入性指标。此外，应常规检测结核感染、病毒性肝炎及巨细胞病毒（CMV）感染指标，以排除感染性并发症或合并症。4.营养支持治疗营养支持治疗是克罗恩病合并肠瘘管理的基石，贯穿于治疗的全过程。肠瘘患者常伴有高分解代谢状态、严重的蛋白质-能量消耗及维生素微量元素缺乏。有效的营养支持不仅能改善营养状况，还能诱导肠道休息，减少消化液对瘘口的刺激，促进瘘管自愈，并为可能的手术创造条件。4.1营养风险与筛查在入院24小时内，应使用营养风险筛查2002（NRS2002）或主观整体评估（SGA）工具对患者进行营养风险筛查。对于存在高流量瘘、严重营养不良或预计无法经口进食超过5-7天的患者，应立即启动强化营养支持治疗。4.2营养支持途径的选择营养支持途径的选择遵循“肠道首选，肠内与肠外结合”的原则。肠内营养（EN）：对于低流量瘘、远端肠道通畅且无梗阻的患者，应尽早尝试肠内营养。EN有助于维持肠黏膜屏障功能，防止细菌移位。可首选要素膳或半要素膳，因其低渣且易于吸收，对肠道刺激小。对于高位肠瘘，可尝试采用远端空肠造口或鼻空肠管进行管饲。肠外营养（PN）：对于高流量瘘、并发完全性肠梗阻、严重肠道吸收不良或EN无法满足能量需求（<60%目标热量）的患者，必须给予全肠外营养支持。PN应尽早实施，并尽快达到目标热量。4.3营养需求与配方能量供给：目标热量通常为25-30kcal/(kg·d)，可根据患者应激状态进行调整。采用间接能量测定仪（代谢车）测定静息能量消耗（REE）是确定能量需求的金标准。蛋白质供给：蛋白质需求量增加，建议为1.5-2.0g/(kg·d)，以促进正氮平衡和伤口愈合。特殊营养素：添加谷氨酰胺（Gln）有助于保护肠黏膜屏障，改善氮平衡；ω-3多不饱和脂肪酸具有抗炎作用；对于存在短肠综合征风险的患者，需注意补充维生素、微量元素及电解质，特别是镁、锌、脂溶性维生素等。5.药物治疗策略药物治疗的核心目标是控制肠道炎症，促进瘘管闭合，预防复发。治疗策略应根据瘘管的类型、部位及并发症情况制定。5.1抗生素的应用抗生素在克罗恩病肠瘘的治疗中具有双重作用：一是治疗继发性腹腔感染或脓肿；二是利用其免疫调节作用辅助治疗肠瘘本身。甲硝唑和环丙沙星：是治疗克罗恩病肛周瘘及肠皮瘘的一线药物。它们能有效降低瘘管分泌物，促进瘘管愈合。然而，长期使用需警惕周围神经病变（甲硝唑）及肌腱断裂（环丙沙星）等副作用。通常建议使用3-6个月后评估疗效，或作为生物制剂诱导缓解期的过渡治疗。5.2生物制剂的应用生物制剂是治疗复杂性肠瘘，特别是肛周瘘和回肠膀胱瘘的重要手段。抗肿瘤坏死因子-α单抗（英夫利西单抗、阿达木单抗）：循证医学证据表明，抗TNF-α药物是诱导和维持克罗恩病瘘管缓解最有效的药物。推荐方案通常为英夫利西单抗5mg/kg，第0、2、6周诱导缓解，随后每8周维持治疗。对于有反应的患者，应长期维持治疗以防止复发。抗整合素抗体（维得利珠单抗）与抗IL-12/23抗体（乌司奴单抗）：对于抗TNF-α治疗无效或不耐受的患者，这两类药物可作为替代选择。近年来研究显示，乌司奴单抗在治疗复杂性肛周瘘中也展现出良好的疗效。JAK抑制剂（乌帕替尼）：作为新型小分子药物，在难治性克罗恩病治疗中表现出色，为肠瘘患者提供了新的治疗选择。5.3免疫抑制剂硫唑嘌呤（AZA）和甲氨蝶呤（MTX）主要用于维持缓解。由于起效较慢，通常不单独用于急性活动期瘘管的诱导缓解，但可与生物制剂联合使用，降低抗抗体的产生，提高生物制剂疗效。6.感染控制与引流管理感染是导致克罗恩病肠瘘患者死亡的主要原因，因此，控制感染是治疗的首要任务。6.1脓肿的引流对于影像学证实存在腹腔或盆腔脓肿的患者，无论是否计划手术，首选的治疗方法是经皮穿刺引流（PCD）。在超声或CT引导下置管引流，可有效减轻中毒症状，降低急诊手术风险。引流管应放置在脓肿最低位，并保持通畅，定期冲洗。对于多房性脓肿或位置深在、穿刺风险高的脓肿，应考虑手术引流。6.2腹腔感染的抗生素使用在脓肿引流的同时，应根据感染源的经验性覆盖谱选择抗生素。通常需覆盖肠道革兰氏阴性杆菌和厌氧菌，推荐使用第三代头孢菌素联合甲硝唑，或使用碳青霉烯类抗生素（如美罗培南、亚胺培南）。随后根据细菌培养和药敏试验结果调整为目标性治疗。抗生素疗程通常持续至感染完全控制、体温正常、引流管拔除后数天。6.3瘘口局部护理对于肠皮瘘，瘘口周围的皮肤护理至关重要。对于高流量瘘，应使用造口袋或负压封闭引流技术（VSD）收集肠液，防止消化液腐蚀周围皮肤导致皮肤糜烂、感染。VSD技术不仅能有效保护皮肤，还能促进肉芽组织生长，减少渗出，对于部分管状瘘具有促进自愈的作用。7.手术治疗策略尽管药物治疗取得了显著进展，但仍有相当一部分克罗恩病肠瘘患者需要手术治疗。手术指征的把握、手术时机的选择以及手术方式的确定是外科治疗的核心。7.1手术指征与时机急诊手术：适用于伴有弥漫性腹膜炎、消化道大出血、腹腔脓肿经穿刺引流失败或感染无法控制的危重患者。手术原则以挽救生命为主，多行肠造口术、腹腔引流术或病变肠段切除（不吻合或近端造口）。择期手术：适用于药物和保守治疗无效的复杂性肠瘘、存在明显肠腔狭窄导致梗阻、肠膀胱瘘或直肠阴道瘘严重影响生活质量的患者。“延期手术”策略：对于伴有严重营养不良、腹腔感染严重或长期使用激素的患者，应采取“延期手术”策略。术前需进行3-6个月的药物诱导缓解和强化营养支持，待炎症消退、营养状况改善、全身情况稳定后再行手术，可显著降低术后并发症发生率和复发率。7.2手术方式手术方式的选择应遵循个体化原则，在切除病变的同时，尽可能保留正常肠管，维持消化吸收功能。肠段切除术：是最常用的手术方式。切除范围应包括病变肠段及其引流的肠系膜淋巴结。克罗恩病手术切缘不必追求肿瘤学的R0切除，通常距病变肉眼可见边缘2-5cm即可，过度切除并不降低复发率，反而增加短肠综合征风险。肠造口术：包括回肠造口和结肠造口。适用于腹腔污染严重、肠管水肿明显、吻合口愈合风险极高或作为暂时性转流以保护远端吻合口或瘘口的情况。瘘管切除术/修补术：对于孤立的、肠管炎症不重的肠内瘘（如回结肠瘘），可行瘘管切除及肠修补术。对于肠膀胱瘘或直肠阴道瘘，在控制膀胱或阴道感染后，可行瘘管修补，必要时利用带蒂大网膜瓣填塞加固，以促进愈合。狭窄成形术：适用于局限性、短段的肠管狭窄引起的肠瘘，且该处肠管无急性炎症或脓肿。此术式避免了肠切除，有利于保留肠管长度，但需警惕狭窄处癌变的风险（病程长者）。重叠式修补术：对于单纯性肠皮瘘，若无法行肠段切除，可考虑行瘘管剔除后的肠壁重叠缝合修补术，利用健康肠壁覆盖缺损处。7.3围手术期快速康复（ERAS）围手术期应贯彻快速康复外科理念，包括术前缩短禁食时间、不常规进行机械性肠道准备、术中体温保护、优化液体管理、术后早期下床活动及尽早恢复经口进食等。对于长期使用激素的患者，围手术期需进行应激剂量激素替代治疗，防止肾上腺皮质功能不全。8.特殊部位肠瘘的处理8.1肛周瘘肛周瘘是克罗恩病常见的难治性并发症。药物治疗：首选抗生素和生物制剂（抗TNF-α）。手术治疗：单纯性肛瘘可考虑瘘管切开术；复杂性肛瘘通常建议挂线引流，以控制感染，避免括约肌损伤过大。在炎症控制后，可考虑推移黏膜瓣手术或生物补片填塞。生物制剂联合外科手术（挂线引流）是目前治疗复杂性肛周瘘的最佳策略。8.2回肠膀胱瘘表现为气尿和反复尿路感染。术前需行膀胱镜检查和膀胱造影以明确诊断。治疗上通常需要手术切除病变肠段及修补膀胱壁。术前需充分控制肠道炎症，术后留置导尿管2-3周，保证膀胱切口愈合。8.3直肠阴道瘘严重影响患者生活质量，治疗难度大。对于症状轻微者，可尝试保守治疗；对于症状严重者，多需手术干预。手术方式包括经直肠或经阴道推移黏膜瓣修补、生物补片修补以及转流性造口术。由于局部血供差及炎症反复，术后复发率较高，常需分期手术。9.多学科协作（MDT）诊疗模式克罗恩病合并肠瘘的治疗绝非单一学科所能完成，建立标准化的多学科协作团队是提高诊疗水平的关键。MDT团队应包括消化内科、胃肠外科、营养科、影像科、病理科、造口伤口治疗师、心理科及护理专家。9.1MT协作流程1.病例筛选：初诊确诊为克罗恩病合并肠瘘的患者。2.资料准备：完善所有影像学、实验室及内镜检查资料。3.MDT讨论：定期召开讨论会，各科专家共同评估病情，明确诊断，制定综合治疗方案（药物、营养、手术介入时机及方式）。4.方案实施与反馈：专人负责执行方案，密切监测疗效与不良反应，定期反馈，必要时再次启动MDT讨论调整方案。9.2团队角色分工消化内科：负责疾病活动度评估，制定药物治疗方案（生物制剂、免疫抑制剂），监测药物副作用。胃肠外科：评估手术指征与时机，实施外科手术，处理术后并发症。营养科：进行营养风险筛查，制定个体化营养支持方案，监测营养指标。造口伤口治疗师：负责肠皮瘘及造口的日常护理，指导患者自我护理，预防皮肤并发症。心理科：评估患者心理状态