腺垂体肾上腺皮质

第四节肾上腺皮质疾病1.

这是一个十岁的男孩，进行性肥胖、血压升高

2年,经过一系列检查，最终诊断为“

Cushing综合征，肾上腺皮质腺瘤”

2.一、皮质醇增多症

又称Cushing综合征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。

多以肥胖起病，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、骨质疏松等所致。

3.4.正常生理作用肾上腺皮质功能亢进物质代谢糖促合成：促糖异生

血糖

血糖

脂促分解

脂

（对各部分作用不同）满月脸、水牛背、向心性肥胖蛋抑合成，加速分解

蛋

消瘦无力，骨质疏松水盐保Na、H2O，排K阻止H2O进出细胞各器官血液红细胞、血小板、中性粒

嗜酸粒、淋巴

易感染循环对NE和E有允许作用神经提高N系统兴奋性欣快感、烦躁、失眠）消化促胃酸和胃酶

抑制粘蛋白和粘膜增殖诱发和加剧溃疡结缔抑制增殖伤口愈合缓慢5.

1。垂体分泌ACTH过多－－柯兴病，见于垂体瘤

2。垂体以外癌瘤产生ACTH－－异位ACTH综合征

3。原发性肾上腺皮质肿瘤－－柯兴综合征

4。不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良

5。医源性皮质醇增多症（类柯兴综合征）

【病因和发病机制】6.7.【临床表现】1、脂肪代谢障碍2、蛋白质代谢障碍3、糖代谢障碍4、电解质紊乱5、高血压6、感染7、血液系统改变8、性功能障碍9、神经、精神障碍10、皮肤色素沉着8.

1。血浆皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律

2。尿17-OH皮质类骨醇中度增多

3。地塞米松抑制试验（1）小剂量：2mg，分次口服，2天。正常：被抑制本病：不被抑制（2）大剂量：

被抑制：下丘脑、垂体病不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤、异位ACTH综合症

【实验室及其他检查】9.4。ACTH兴奋试验

异位ACTH综合症、垂体性cushing

原发性肾上腺皮质肿瘤5。肾上腺超声检查10.11.2）下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴（F）下丘脑（CRH）

腺垂体（ACTH）

肾上腺皮质（糖皮质激素）

促糖皮质激素合成和释放刺激发育生长促肾上腺皮质激素释放激素12.【治疗措施】

一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤/大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生Nelson综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及Nelson综合症。

二．肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。三、对异位ACTH综合征：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。

13.护理措施

1、自我形象紊乱

2、体液过多与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。（1）测量体重。（2）评估水肿。（3）水肿严重者——给予利尿剂（4）饮食：低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾

3、有感染的危险14.二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。

15.【病因与发病机制】

一、肾上腺结核只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。

二、自身免疫紊乱

特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退。

16.【病因与发病机制】

三、其他恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。17.【临床表现】1、乏力乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。

2、精神症状精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。

18.3、色素沉着皮肤和粘膜，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。

19.

3、胃肠道症状如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。

4、心血管症状

由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。

5、性腺功能减退如阳萎，月经紊乱等。

6、肾上腺危象

病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

20.【实验室及其它检查】

1、尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

2、血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。

3、ACTH兴奋试验检查肾上腺皮质的功能贮备。

简化法：于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌肉注射或静脉注射ACTH25mg（个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意），30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度。正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上，本病则无明显升高。

、21.

静脉滴注法：第1~2天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值，第3~4天或3~7天每天以ACTH25mg加入5％葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，持续8小时，在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量正常人升高1~2倍，本病则无明显升高。

4、血浆ACTH基础值测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，【实验室与辅助检查】22.

治疗决定于病因。结核性者－－经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者－－经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。

23.

护理措施：

1。监测

2。饮食

3。替代疗法的护理：按规定剂量、激素分泌规律服药终身替代教育

4。预防危象

24.第五节腺垂体功能减退症

25.

垂体激素缺乏而引起的症群。临床较常见。多见女性26.1、产后腺垂体坏死及萎缩

2、垂体及垂体旁肿瘤压迫浸润

3、特发性

【病因和发病机制】27.【临床表现】

取决于激素受累程度及其种类，50％－有症状，75％－症状明显，95％－症状严重。

1、促性腺激素和催乳素分泌不足症群

2、促甲状腺激素分泌不足症群

3、促肾上腺皮质激素分泌不足症群

4、肿瘤所致压迫症状

5、垂体危象：各种应激如感染、呕吐、腹泻等可诱发，表现：高热型、低热型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型。

28.【实验室及其它检查】

1、垂体激素测定

2、垂体储备功能测定：各种兴奋实验

3、靶腺激素测定：