常见神经内科疾病诊疗指南及技术操作规范

常见神经内科疾病诊疗指南及技术操作规范第一章急性缺血性脑卒中诊疗规范急性缺血性脑卒中又称脑梗死，是由于脑部血液供应障碍，缺血、缺氧导致的局限性脑组织缺血性坏死或软化。其诊疗过程强调时效性、规范化和个体化原则，旨在最大限度地挽救缺血半暗带脑组织，改善神经功能缺损。1.1早期评估与诊断在急诊接诊疑似卒中患者后，首要任务是立即进行病史采集和体格检查，同时启动“卒中绿色通道”。评估需遵循ABCDE流程，重点确认发病时间（最后看起来正常的时间）。神经功能缺损评估推荐使用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS），该量表涵盖意识水平、凝视、视野、面瘫、肢体运动、共济失调、感觉、语言、构音障碍和忽视等方面，总分0-42分，分数越高神经受损越重。影像学检查是确诊的关键。首选头颅平扫CT（非增强CT）以排除脑出血。对于发病时间在6小时内的患者，CT早期征象（如大脑中动脉高密度征、岛带征）有助于评估梗死范围。若患者符合静脉溶栓或血管内治疗指征，需进一步进行多模式CT或MRI检查，包括CT灌注成像（CTP）或磁共振灌注加权成像（PWI），通过计算核心梗死区与半暗带不匹配区，筛选出可能从再灌注治疗中获益的超时间窗患者。1.2再灌注治疗策略再灌注治疗是急性缺血性脑卒中的核心，包括静脉溶栓和血管内治疗。静脉溶栓药物目前公认推荐重组组织型纤溶酶原激活剂。对于发病3小时内且无禁忌症的患者，应立即给予rt-PA静脉溶栓。标准剂量为0.9mg/kg，最大剂量不超过90mg，其中10%在最初1分钟内静脉推注，剩余90%在随后60分钟内持续静脉滴注。对于发病3-4.5小时的患者，在严格筛选排除禁忌症（如年龄大于80岁、严重卒中、口服抗凝药等）后，同样推荐使用rt-PA。溶栓期间及溶栓后24小时内应严密监测生命体征及神经功能变化，定期复查头颅CT以排除出血转化。血管内治疗主要针对大血管闭塞（LVO）引起的卒中。对于发病6小时内前循环大血管闭塞的患者，推荐采用机械取栓术。标准操作流程包括全脑血管造影术明确闭塞部位，随后使用取栓支架或抽吸导管进行血栓抽吸。对于发病6-24小时的患者，需根据DAWN或DEFUSE-3研究的影像学筛选标准，即存在明显的缺血半暗带，方可考虑行血管内治疗。桥接治疗（即先静脉溶栓后桥接机械取栓）在临床实践中也较为常见，特别是对于发病时间较短且转运时间较长的患者。1.3抗血小板治疗对于不适合溶栓或取栓治疗的患者，应在发病后尽早给予口服抗血小板药物。通常推荐单药治疗，如阿司匹林（150-300mg负荷剂量，随后75-100mg/日维持）或氯吡格雷（300mg负荷剂量，随后75mg/日维持）。对于轻型卒中（NIHSS评分≤3分）或高危短暂性脑缺血发作（ABCD2评分≥4分）的患者，推荐在发病24小时内启动双联抗血小板治疗（阿司匹林联合氯吡格雷）21天，随后改为单药长期维持，以降低早期卒中复发风险。对于心源性栓塞（如房颤）引起的卒中，急性期不推荐立即启动抗凝治疗，通常需在2周后根据情况开始，以避免出血转化风险。1.4他汀药物治疗对于非心源性缺血性脑卒中患者，无论血脂水平如何，均建议尽早启动高强度他汀治疗，目标是将低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平降低至1.8mmol/L以下（甚至1.4mmol/L以下）。他汀类药物不仅具有调脂作用，还具有稳定斑块、改善血管内皮功能及抗炎等神经保护作用。常用药物包括阿托伐他汀（40-80mg/日）或瑞舒伐他汀（20mg/日）。用药期间需监测肝酶及肌酸激酶水平，预防药物不良反应。1.5并发症处理脑水肿与颅内压增高是重症卒中患者的主要死因之一。对于大面积半球梗死或小脑梗死，应密切监测意识状态和瞳孔变化。对于症状性脑水肿，可使用渗透性脱水剂（如甘露醇、甘油果糖）或高张盐水。若内科治疗无效，且小脑梗死压迫脑干导致脑积水或脑疝形成，应考虑行去骨瓣减压术或脑室引流术。卒中后肺炎常因误吸或卧床引起，需加强气道管理，根据痰培养及药敏试验选用敏感抗生素。下肢深静脉血栓形成及肺栓塞的预防措施包括抬高下肢、使用气压泵治疗，对于无出血风险的高危患者，可给予低分子肝素皮下注射。第二章癫痫诊断与治疗规范癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，具有发作性、重复性、短暂性和刻板性的特点。2.1癫痫发作分类与诊断诊断主要依据临床表现和脑电图（EEG）特征。根据ILAE（国际抗癫痫联盟）最新的分类建议，癫痫发作首先分为局灶性、全面性和未知起始类型。局灶性发作起源于大脑半球的一侧，可伴有意识受损或意识保留，临床表现包括运动症状（如Jackson发作）、感觉症状、自主神经症状及精神症状等。全面性发作起源于双侧大脑半球网络，临床表现为意识丧失、双侧对称性的运动或感觉活动，典型类型包括强直-阵挛发作、失神发作、肌阵挛发作、失张力发作等。脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查。常规脑电图可能因记录时间短而阳性率较低，推荐进行长程视频脑电图监测，以捕捉发作期及发作间期的异常放电波形。对于药物难治性癫痫或术前评估患者，可进行颅内脑电图监测。影像学检查（如头颅MRI高分辨薄层扫描）有助于发现结构性病因，如海马硬化、皮质发育畸形、脑肿瘤、脑血管畸形等。2.2癫痫的药物治疗抗癫痫药物（AEDs）治疗是癫痫控制的主要手段。用药原则应遵循“单药治疗、小剂量起始、逐渐加量、长期规律”。根据癫痫发作类型与综合征分类选择药物是治疗成功的关键。全面性发作首选丙戊酸钠、拉莫三嗪或左乙拉西坦。局灶性发作首选卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪或左乙拉西坦。对于老年患者，需考虑药物间的相互作用及对骨代谢的影响，首选左乙拉西坦或拉莫三嗪。对于育龄期女性，需考虑药物对致畸风险的影响，首选左乙拉西坦或拉莫三嗪，尽量避免使用丙戊酸钠（具有高致畸性）。单药治疗无效时，可考虑转换为另一种单药或合理的多药联合治疗。联合用药时需注意药物间的药代动力学相互作用，避免作用机制相同或不良反应叠加的药物联用。撤药原则是在完全控制发作至少2-3年后，缓慢减量停药，减量过程通常需持续数月甚至一年以上，以免诱发癫痫持续状态。2.3癫痫持续状态的处理癫痫持续状态是指癫痫发作持续超过30分钟，或连续多次发作且发作间期意识未恢复至基线水平。这是一种神经科急症，若不及时处理可导致不可逆的脑损伤。治疗目标是在最短时间内终止发作。首选静脉注射苯妥英钠或丙戊酸钠，或使用咪达唑仑肌注。对于难治性癫痫持续状态，可考虑使用丙泊酚或咪达唑仑持续静脉输注，并进行脑电图监测以引导药物剂量的调整，达到“爆发抑制”的脑电图模式。在控制发作的同时，需积极寻找并去除诱发因素，如感染、电解质紊乱、药物突然停用等，并维持呼吸、循环功能的稳定。2.4生酮饮食与神经调控对于药物难治性癫痫，尤其是儿童患者，生酮饮食（高脂肪、低碳水化合物、适当蛋白质）是一种有效的非药物治疗手段。其机制是通过模拟饥饿状态，促使机体利用脂肪产生的酮体作为主要能源，从而发挥抗癫痫作用。神经调控技术包括迷走神经刺激术（VNS）、深部脑刺激术（DBS）和重复经颅磁刺激。VNS适用于不适合开颅手术或多灶起源的药物难治性癫痫患者，通过刺激迷走神经减少发作频率。第三章帕金森病诊疗规范帕金森病（PD）是一种常见的神经系统变性疾病，主要病理改变为中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡，导致纹状体多巴胺含量显著减少。3.1诊断标准与鉴别诊断帕金森病的诊断主要基于临床表现。核心运动症状包括运动迟缓（必须具备）、静止性震颤（4-6Hz）、肌强直（铅管样或齿轮样）和姿势步态异常。根据英国脑库诊断标准，需具备运动迟缓，并至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态异常中的一项，且对左旋多巴治疗反应良好。同时需排除帕金森叠加综合征（如多系统萎缩MSA、进行性核上性麻痹PSP）及继发性帕金森综合征（如脑血管病、药物、中毒等）。非运动症状在PD中也很常见，包括嗅觉减退、快速眼动期睡眠行为障碍（RBD）、便秘、抑郁、焦虑及认知功能障碍等，这些症状往往早于运动症状出现，对早期诊断具有重要提示意义。3.2药物治疗策略帕金森病的药物治疗应遵循“剂量滴定、小剂量起始、细水长流、不求全效”的原则，目的是改善症状、提高生活质量，并延缓疾病进展。疾病早期（Hoehn-Yahr1-2级）：对于年龄较轻（<65岁）且不伴有认知障碍的患者，首选多巴胺受体激动剂（如普拉克索、罗匹尼罗），因其延迟运动并发症的发生，但需警惕冲动控制障碍和幻觉等副作用。对于年龄较大（>65岁）或伴有认知障碍的患者，首选左旋多巴制剂（如美多芭、息宁），因其起效快、改善症状明显，但长期使用易诱发运动并发症。单胺氧化酶B抑制剂（如司来吉兰、雷沙吉兰）也可作为早期单药治疗选择。疾病中期：随着病情进展，单药疗效减退，需采用联合治疗。可联合使用COMT抑制剂（如恩他卡朋）以延长左旋多巴的血浆半衰期，增加“开”期时间。疾病晚期：主要表现为运动并发症（剂末现象、异动症、开关现象）。对于剂末现象，可采用增加左旋多巴给药次数、联合使用COMT抑制剂或MAO-B抑制剂、改用左旋多巴控释片等方法。对于异动症（剂峰异动症），可减少左旋多巴剂量，或加用金刚烷胺。对于“关”期肌张力障碍，可皮下注射阿扑吗啡rescue治疗。3.3非运动症状管理帕金森病的非运动症状严重影响患者生活质量。对于抑郁和焦虑，可选用SSRI类抗抑郁药（如舍曲林、西酞普兰）。对于认知障碍和痴呆，可选用胆碱酯酶抑制剂（如利凡斯的明、多奈哌齐）。对于便秘，需增加膳食纤维摄入，使用渗透性缓泻剂。对于快速眼动期睡眠行为障碍，睡前小剂量氯硝西泮或褪黑素通常有效。对于直立性低血压，需增加盐和水摄入，穿弹力袜，必要时使用米多君。第四章神经内科技术操作规范4.1腰椎穿刺术腰椎穿刺术是神经内科常用的有创检查技术，主要用于获取脑脊液（CSF）进行常规、生化、免疫及细胞学检查，测定颅内压，或注入造影剂或药物。适应症包括：怀疑中枢神经系统感染（脑膜炎、脑炎）、脑血管病（蛛网膜下腔出血）、脱髓鞘疾病、吉兰-巴雷综合征等；怀疑颅内压增高或降低；鞘内注射药物。禁忌症包括：明显的颅内压增高，特别是已有脑疝迹象；穿刺部位有感染或结核；凝血功能障碍或血小板严重减少；脊髓压迫症（尤其是高位颈髓病变）。操作步骤规范：1.体位：患者通常取左侧卧位，背部与床面垂直，头部尽量前屈，双膝向腹部屈曲，使脊柱呈弓形，以增宽椎间隙。2.定位：通常选择双侧髂嵴最高点连线与后正中线的交点（L3-L4间隙）作为穿刺点。向上或向下一个椎间隙亦可。3.消毒与麻醉：常规消毒皮肤，铺无菌洞巾，用2%利多卡因在穿刺点进行局部浸润麻醉。4.穿刺：术者用左手固定穿刺点皮肤，右手持穿刺针，针尖斜面朝上，针体垂直背部刺入皮下，然后针尖略向头侧倾斜，缓慢进针。成人进针深度约4-6cm，儿童约2-4cm。当感到阻力突然消失（突破黄韧带和硬脊膜）时，停止进针，拔出针芯，见脑脊液流出。5.测压与留取标本：接上测压管测量初压。若需了解椎管通畅情况，可行Queckenstedt试验（压颈试验）。收集脑脊液于无菌试管中，第一管送细菌学检查，第二管送生化检查，第三管送免疫或细胞学检查，每管收集1-2ml。6.术毕：插入针芯，拔出穿刺针，覆盖无菌纱布，胶布固定。嘱患者去枕平卧4-6小时，以免引起低颅压头痛。注意事项：严格无菌操作，避免引起颅内感染；若初压很高，应少放液或不放液，并立即快速静脉滴注甘露醇脱水；若脑脊液呈血性，应鉴别是穿刺损伤还是蛛网膜下腔出血（三管试验）。4.2脑电图监测技术脑电图是通过头皮电极记录脑细胞群的自发性、节律性电活动。常规脑电图记录时间不少于20-30分钟，包括清醒时的睁闭眼试验、过度换气试验（诱发异常放电）和闪光刺激试验。对于癫痫诊断，视频脑电图是金标准，它能同步记录患者的临床发作表现和脑电变化，有助于鉴别癫痫与非癫痫性发作，并确定癫痫发作类型。判读标准：背景活动：正常成人背景以α波（8-13Hz）为主，枕区明显，闭眼出现，睁眼抑制（α阻滞）。β波（13-30Hz）多见于额颞区或情绪紧张时。θ波（4-7Hz）和δ波（0.5-3Hz）在正常成人清醒时极少出现，若大量出现提示意识障碍或脑功能受损。异常波形：棘波、尖波、棘-慢复合波、尖-慢复合波是癫痫样放电的特征性波形。三相波常见于代谢性脑病（如肝性脑病）。周期性放电常见于Creutzfeldt-Jakob病（CJD）或单纯疱疹病毒性脑炎。4.3神经血管介入诊疗规范神经血管介入包括全脑血管造影术（DSA）、颈动脉支架植入术（CAS）等。全脑血管造影术是诊断脑血管疾病的“金标准”。操作在导管室进行，采用Seldinger技术穿刺股动脉或桡动脉，置入动脉鞘，在导丝引导下将导管送至主动脉弓，依次超选至双侧颈总动脉、颈内动脉、椎动脉等血管，注射造影剂显影。术后需穿刺点压迫止血，加压包扎，并监测穿刺点渗血及远端动脉搏动情况。颈动脉支架植入术适用于症状性颈动脉狭窄（狭窄率>50%）或无症状性颈动脉狭窄（狭窄率>70%）的患者。术前需口服双联抗血小板药物至少3-5天。术中在指引导管和保护伞（滤网）保护下，沿导丝送入球囊预扩张狭窄段，随后释放自膨式支架，必要时进行后扩张。术后需长期服用抗血小板药物，控制脑血管病危险因素。第五章常见头痛诊疗规范5.1偏头痛偏头痛是一种常见的原发性头痛，表现为反复发作的单侧或双侧搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声等症状。诊断依据ICHD-3标准：至少有5次发作，每次持续4-72小时；头痛具有单侧性、搏动性、中重度疼痛、日常活动加重头痛中的至少两项；且伴有恶心呕吐或畏光畏声中的一项。急性期治疗：对于轻中度头痛，首选非甾体抗炎药，如阿司匹林、布洛芬、对乙酰氨基酚等。对于中重度头痛或NSAIDs无效者，首选曲普坦类药物（如舒马曲普坦、佐米曲普坦），该类药物为5-HT1B/1D受体激动剂，特异性收缩颅内血管。对于伴有恶心呕吐者，可联合使用止吐药（如甲氧氯普胺）。预防性治疗：指征包括头痛发作频率>2次/月，急性期治疗无效，或导致严重影响残疾。首选药物包括β受体阻滞剂（如普萘洛尔）、钙离子通道阻滞剂（如氟桂利嗪）、抗癫痫药（如丙戊酸钠、托吡酯）及抗抑郁药（如阿米替林）。5.2紧张型头痛紧张型头痛表现为双侧枕部、颞部或额部的压迫性、紧缩性疼痛，程度为轻中度，日常活动不加重头痛，无恶心呕吐，可有畏光或畏声，但不并存。急性期治疗主要使用非甾体抗炎药或对乙酰氨基酚。对于频发性紧张型头痛，预防性治疗可选用三环类抗抑郁药（如阿米替林）、肌松剂（如乙哌立松）或非药物疗法（如物理治疗、心理治疗、针灸）。5.3丛集性头痛丛集性头痛是原发性头痛中最为剧烈的一种，表现为一侧眼眶周围密集的、剧烈的钻痛，持续时间15-180分钟，发作频繁（丛集期每日一次至数次），常伴有同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、霍纳征等自主神经症状。急性期治疗：吸入高流量纯氧（100%，7-10L/min，10-15分钟）是终止发作最有效的方法。皮下注射舒马曲普坦也极为有效。预防性治疗：在丛集期开始时即应使用。首选维拉帕米，需逐渐加量至有效剂量。也可使用锂盐、托吡酯或枕神经阻滞。第六章认知功能障碍与痴呆诊疗规范6.1阿尔茨海默病（AD）阿尔茨海默病是老年人最常见的痴呆类型，起病隐匿，呈进行性加重。临床表现为记忆障碍（尤其是情景记忆）、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等。诊断标准依据NIA-AA标准，强调生物标志物的应用。核心临床标志物是情景记忆受损。支持性生物标志物分为脑内Aβ沉积标志物（如PET淀粉样显像、脑脊液Aβ42降低）和神经元损伤标志物（如脑脊液总tau蛋白和磷酸化tau蛋白升高、MRI显示海马萎缩、FDG-PET显示颞顶叶代谢减低）。药物治疗：目前主要是对症治疗。胆碱酯酶抑制剂（ChEIs）是一线药物，包括多奈哌齐、卡巴拉汀和加兰他敏，适用于轻中度AD患者，可改善认知功能和总体功能。对于中重度AD患者，可加用N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂美金刚。两者联用可能产生协同效应。此外，需加强精神行为症状（BPSD）的管理，对于出现幻觉、妄想、激越等精神症状的患者，可谨慎使用非典型抗精神病药物（如利培酮、奥氮平），但需注意增加脑血管意外和死亡的风险。6.2血管性痴呆血管性痴呆是指由脑血管病变（如梗死、出血、脑白质病变）导致的痴呆。诊断需具备痴呆症状和脑血管病证据，且两者有明确的因果关系。Hachinski缺血指数量表有助于鉴别AD与VaD。治疗原则包括：控制脑血管病危险因素（高血压、糖尿病、高脂血症、房颤等），预防卒中复发；改善脑循环（如尼莫地平、银杏叶提取物）；对症治疗认知障碍（可使用ChEIs或美金刚，但疗效不如AD明确）。6.3路易体痴呆（DLB）DLB表现为波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征三主征。对抗精神病药物极度敏感，易发生严重不良反应，甚至致死。治疗上，ChEIs（如多奈哌齐）对DLB的认知症状和幻觉有一定疗效。对于帕金森症状，若影响功能可使用左旋多巴，但需从小剂量开始，避免加重精神症状。第七章中枢神经系统感染诊疗规范7.1病毒性脑膜炎/脑炎病毒性脑膜炎多由肠道病毒、疱疹病毒等引起，表现为发热、头痛、脑膜刺激征阳性，脑脊液检查示白细胞数轻度升高（以淋巴细胞为主），蛋白轻度升高，糖和氯化物正常。治疗以对症支持为主，多数为自限性。单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是最常见的重症病毒性脑炎，累及颞叶和额叶。早期诊断主要依靠脑脊液PCR检测HSV-DNA及MRI显示颞叶T2高信号。治疗需尽早使用阿昔洛韦静脉滴注，通常疗程14-21天。7.2化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎是由化脓性细菌感染引起的脑膜炎症。常见致病菌为肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌。临床表现为急性起病的高热、剧烈头痛、呕吐、意识障碍及脑膜刺激征。脑脊液检查呈“三高”特征：压力高、白细胞数显著升高（以多形核粒细胞为主）、蛋白高，糖和氯化物明显降低。脑脊液涂片找菌和细菌培养是确诊的金标准。治疗原则：在未明确病原菌前，根据年龄和流行病学经验性使用抗生素。通常选用第三代头孢菌素（如头孢曲松、头孢噻肟）覆盖常见致病菌。若怀疑耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染，需加用万古霉素。一旦病原菌明确，应根据药敏结果调整抗生素。疗程通常为10-14天。7.3结核性脑膜炎结核性脑膜炎是结核杆菌引起的脑膜和脊膜非化脓性炎症。起病缓慢，早期有低热、盗汗、乏力等结核中毒症状，随后出现头痛、呕吐、脑膜刺激征及颅神经受损（以动眼神经、外展神经、面神经多见）。脑脊液外观呈“毛玻璃样”，白细胞数中度升高（以淋巴细胞为主），蛋白明显升高，糖和氯化物明显降低（糖常低于2.0mmol/L）。脑脊液抗酸涂片阳性率低，结核菌培养是确诊依据，但耗时长。治疗原则：早期、联合、适量、规律、全程。通常采用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四联抗结核治疗，强化期2个月，巩固期7-10个月。异烟肼和利福平是核心药物，能透过血脑屏障。治疗过程中需注意监测肝肾功能及视力。第八章神经系统脱髓鞘疾病诊疗规范8.1多发性硬化（MS）多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。临床特征为空间多发（病变部位多发）和时间多发（发作次数多发）的神经系统功能障碍。常见症状包括视力减退（视神经炎）、肢体无力、感觉异常、共济失调、膀胱功能障碍等。诊断依据McDonald标准，强调临床症状、客观体征（如MRI、VEP）以及病灶在时间和空间上的弥散性。MRI是诊断MS最重要的工具，典型表现为侧脑室旁、皮质下、幕下及脊髓的T1低信号、T2高信号病灶，增强扫描可见活动病灶强化。治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期视神经炎或急性加重期，推荐使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗（500-1000mg/日，静滴3-5天），随后改为口服泼尼松逐渐减量。缓解期疾病修正治疗（DMT）旨在减少复发、延缓残疾进展。一线药物包括β-1a干扰素、醋酸格拉默、特立氟胺、芬戈莫德等。对于进展型MS，可选用奥法木单抗或西尼莫德。8.2视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）NMOSD是一种主要累及视神经和脊髓的自身免疫性脱髓鞘疾病，血清水通道蛋白4（AQP4）抗体多呈阳性。临床表现为严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（LETM）。治疗与MS有所不同。急性期同样使用大剂量激素冲击，效果不佳者可尽早使用血浆置换或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。缓解期预防复发至关重要，常用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环他胺及利妥昔单抗（抗CD20单抗）。与MS不同，β-干扰素可能加重NMOSD病情，禁用于NMOSD患者。第九章神经肌肉病诊疗规范9.1吉兰-巴雷综合征（GBS）吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种自身免疫介导的周围神经病。主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，可伴有感觉障碍、颅神经麻痹（如双侧面瘫）及自主神经功能障碍。脑脊液检查出现“蛋白-细胞分离”现象（蛋白升高而细胞数正常）是特征性表现。神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）检查有助于诊断及分型（AIDP、AMAN等）。治疗包括：一般治疗（呼吸支持、营养支持、预防并发症）、免疫治疗（血浆置换和静脉注射免疫球蛋白）。血浆置换和IVIG均有效，且疗效相当，通常在发病2周内应用。IVIG剂量为400mg/kg/日，连用5天。9.2重症肌无力（MG）重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、获得性自身免疫性疾病。临床特征为波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重。眼外肌受累最常见，表现为上睑下垂、复视；全