巨细胞动脉炎诊疗专家共识（2026版）

巨细胞动脉炎诊疗专家共识（2026版）巨细胞动脉炎（GCA）是一种主要累及大中动脉的慢性、肉芽肿性血管炎，多见于50岁以上人群。随着对疾病病理机制认识的深入以及新型治疗手段（如生物制剂）的应用，GCA的诊疗策略在过去十年间发生了显著变化。为了进一步规范我国临床医师对GCA的诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特结合最新循证医学证据及临床实践经验，制定本专家共识（2026版）。本共识旨在为临床医生提供具有可操作性的指导建议，涵盖流行病学、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗方案及随访管理等多个维度。1流行病学与发病机制巨细胞动脉炎是西方发达国家最常见的系统性血管炎，但在亚裔人群中的发病率也呈上升趋势。流行病学数据显示，GCA的发病率随年龄增长而显著增加，50岁以下人群极为罕见，发病高峰集中在70至80岁年龄段。女性患病率明显高于男性，比例约为2:1至4:1。此外，GCA常与风湿性多肌痛（PMR）并发，约40%至60%的GCA患者合并PMR症状，而约15%至20%的PMR患者可发展为GCA。在发病机制方面，GCA被认为是固有免疫和适应性免疫共同介导的血管壁肉芽肿性炎症过程。目前认为，易感个体的血管外膜树突状细胞在未知抗原（可能源于病毒感染或自身抗原）的刺激下被激活，释放IL-12和IL-18，进而招募并激活CD4+Th1细胞和Th17细胞。Th1细胞主要分泌IFN-γ，导致巨噬细胞活化及肉芽肿形成；Th17细胞则分泌IL-17，诱导中性粒细胞和单核细胞浸润，并促进IL-6的大量产生。IL-6是GCA炎症级联反应中的关键细胞因子，其水平与疾病活动度密切相关，也是目前生物制剂治疗的重要靶点。此外，血管平滑肌细胞的迁移与增殖导致的内膜增厚、血管腔狭窄或闭塞，是造成缺血性并发症（如视力丧失、脑卒中）的病理基础。2临床表现GCA的临床表现复杂多样，具有高度异质性，主要可分为颅动脉受累表现、大血管受累表现及全身症状。2.1颅动脉受累表现这是GCA最典型的临床表现，也是传统诊断依据的核心。（1）头痛：约70%的患者以此为首发症状，通常表现为新发生的、持续性的、局灶性或弥漫性的剧烈头痛，多位于颞部或枕部，性质可为搏动性或钝痛。头痛程度往往较重，常规止痛药效果不佳。（2）头皮触痛：约50%的患者伴有头皮触痛或结节，梳头或触碰头皮时可诱发剧烈疼痛，检查时可发现颞动脉增粗、变硬、触痛、搏动减弱或消失。（3）视觉障碍：这是GCA最严重的并发症，若不及时治疗，可导致永久性失明。约15%至20%的患者出现眼部受累，表现为一过性黑蒙、视物模糊、复视或部分视野缺损。最常见的原因是前部缺血性视神经病变（AION），由供应视神经的眼动脉后睫状动脉缺血所致。一旦发生永久性失明，视力恢复的可能性极低，因此被视为眼科急症。（4）其他颅神经症状：少数患者可累及舌下神经、面神经或三叉神经，导致舌肌瘫痪、面瘫或下颌疼痛。2.2下颌跛行与间歇性下颌运动障碍约40%至50%的患者会出现咀嚼肌供血不足引起的下颌跛行，表现为咀嚼时下颌肌肉疼痛、疲劳，被迫停止咀嚼，休息片刻后可缓解。这是GCA特异性较高的症状，对诊断具有重要提示意义。类似的症状也可发生于吞咽或说话时（舌痛）。2.3大血管受累表现随着影像学技术的进步，大血管受累（LV-GCA）的识别率显著提高。约10%至15%的GCA主要累及主动脉及其主要分支（如锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、颈动脉、腹主动脉等）。临床表现为上肢或下肢间歇性运动障碍（肢体跛行）、双上肢血压不对称（收缩压差>10mmHg）、脉搏减弱或消失、血管杂音（如锁骨上窝杂音、腹部杂音）、主动脉瘤或主动脉夹层。值得注意的是，LV-GCA患者往往缺乏典型的头痛、颞动脉异常等颅动脉症状，容易漏诊或误诊。2.4全身症状与风湿性多肌痛表现GCA属于全身性疾病，患者常伴有明显的全身症状，如低热、乏力、体重下降、厌食等。约半数患者合并PMR，表现为对称性肩胛带、骨盆带肌群疼痛和僵硬，晨起明显，持续时间超过45分钟。3诊断与评估GCA的诊断目前仍依赖于临床表现、实验室检查、影像学检查及组织病理学的综合评估。3.1实验室检查炎症指标是GCA最重要的筛查手段。（1）红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）：超过90%的未经治疗的GCA患者ESR和/或CRP升高，通常ESR>50mm/h（Westergren法），CRP>10mg/L。但需注意，少数（约4%）患者ESR和CRP可正常，称为“正常ESR的GCA”，多见于仅有大血管受累或以视觉障碍为首发症状的患者，因此临床高度怀疑时不能因炎症指标正常而排除诊断。（2）其他：约30%至50%的患者可伴有正细胞正色素性贫血、血小板增多（血小板反应性增生）、碱性磷酸酶（ALP）升高及肝功能轻度异常。3.2影像学检查随着高分辨率超声、MRI和PET-CT的广泛应用，影像学在GCA诊断中的地位日益提升，甚至有逐渐替代颞动脉活检（TAB）的趋势。2026版共识强烈推荐对于临床怀疑GCA的患者，首选无创影像学检查。（1）彩色多普勒超声：是评估颞动脉及颅外大动脉的首选方法。典型征象包括颞动脉管壁周围低回声晕轮（Halosign，代表水肿）、血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。超声具有无创、便捷、可重复、费用低廉等优势，且对侧支循环的评估有价值。对于经验丰富的操作者，其诊断颞动脉GCA的敏感度可达80%至90%，特异度可达80%至95%。（2）磁共振血管成像（MRI）：高分辨率MRI血管壁成像能清晰显示主动脉及其主要分支的管壁增厚和水肿，对LV-GCA的诊断具有重要价值。（3）18F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（18F-FDGPET-CT）：对于评估大血管（主动脉及其一级分支）的炎症活动度具有极高的敏感度，能显示受累血管壁的代谢增高。对于不明原因发热、炎症指标升高且缺乏局部定位症状的疑似GCA患者，PET-CT具有独特的诊断价值。（4）计算机断层扫描血管成像（CTA）：主要用于评估血管腔的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，但在判断急性期炎症活动度方面不如PET-CT和MRI。3.3颞动脉活检（TAB）TAB曾被认为是诊断GCA的“金标准”。典型病理表现为血管壁内以单核细胞为主的炎症细胞浸润，形成肉芽肿，伴有多核巨细胞，内膜增厚，弹性纤维断裂。然而，TAB存在局限性：首先，GCA呈节段性分布（Skiplesions），活检长度不足（建议至少1.5cm至2cm）可能导致假阴性；其次，部分患者仅累及大血管而颞动脉未受累；再者，活检为有创检查，存在出血、感染、头皮坏死、面神经损伤等风险。鉴于超声等影像学检查的高准确性，2026版共识建议：对于临床表现典型且超声检查明确支持GCA诊断的患者，在无禁忌症且患者同意的情况下，可不行TAB而直接启动治疗；对于临床表现不典型、影像学检查阴性或结果模棱两可、或需要排除其他血管炎/感染性疾病时，仍建议进行TAB。激素治疗对活检结果的影响存在争议，一般认为活检前使用激素不超过2周对病理阳性率影响较小，但若超过2至4周，可能导致假阴性。3.4诊断标准与分类标准目前国际上广泛采用的是1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准，但其主要用于流行病学研究，而非临床诊断。近年来，ACR/EULAR联合发布了2022年GCA分类标准，纳入了超声等影像学指标，提高了诊断的准确性。2026版共识推荐的GCA临床诊断路径如下：（1）对于50岁以上新发头痛、下颌跛行、视力改变或不明原因的炎症指标升高患者，应高度怀疑GCA。（2）首选颞动脉及锁骨下动脉超声检查。若超声发现典型的“晕轮征”，可临床确诊。（3）若超声阴性但临床仍高度怀疑，或需排除其他疾病，可行大血管MRI/PET-CT或颞动脉活检。（4）对于仅有大血管受累表现而无颅动脉症状的患者，应行主动脉及其主要分支的CTA、MRA或PET-CT检查。4治疗方案GCA的治疗目标包括：快速控制炎症、缓解症状、预防不可逆的缺血性损伤（尤其是失明）、减少激素用量及副作用、管理长期心血管风险。治疗方案需根据患者的临床表现（是否合并视力受损、是否为大血管型）进行个体化制定。4.1糖皮质激素糖皮质激素是GCA诱导缓解治疗的基石药物，应尽早开始使用，一旦怀疑GCA，甚至在等待活检结果期间，就应立即启动治疗，以最大程度降低失明风险。（1）起始剂量：对于无视力受损的典型GCA患者，推荐起始剂量为泼尼松40mg至60mg/天（或等效剂量的其他激素），晨起顿服。对于合并PMR症状的患者，此剂量通常也能有效控制肌肉症状。对于伴有视力受损或视力急剧下降风险的高危患者，推荐使用大剂量激素冲击治疗。方案为：甲泼尼龙500mg至1000mg/天，静脉滴注，连用3至5天后，转换为口服泼尼松1mg/kg/天（通常不超过60mg至80mg/天）。对于单纯的大血管GCA（LV-GCA）且无颅动脉受累证据的患者，起始剂量可适当降低，推荐泼尼松30mg至40mg/天。（2）减量方案：激素减量应遵循“缓慢、个体化”原则。过快减量极易导致病情复发。初始大剂量治疗维持2至4周后，若症状缓解、炎症指标（ESR、CRP）恢复正常，开始减量。前2至3个月，每2至4周减少总剂量的5%至10%（例如每周减少2.5mg至5mg）。当剂量减至泼尼松20mg/天以下时，减量速度应进一步放缓，每2至4周减少2.5mg。当剂量减至泼尼松10mg/天以下时，减量需更加谨慎，每2至4周减少1mg至2.5mg。总疗程通常需要12至18个月，甚至更长。部分难治性或复发型患者可能需要低剂量激素维持数年。4.2传统合成改善病情抗风湿药为了减少激素累积用量及其副作用，推荐在治疗初期联合使用csDMARDs。首选甲氨蝶呤（MTX）。（1）甲氨蝶呤（MTX）：推荐剂量为10mg至25mg/周，口服或皮下注射，联合叶酸补充。MTX可提高缓解率，减少复发，并有助于激素减量。对于高龄、肾功能不全或肝功能异常患者，需慎用。（2）环孢素A：对于MTX无效或不耐受的患者，可考虑使用环孢素A，剂量通常为2mg至3mg/kg/天，分2次口服。需密切监测血压和肾功能。（3）其他：如硫唑嘌呤、来氟米特等也有少量研究支持，但证据级别不如MTX。4.3生物制剂随着对GCA发病机制认识的深入，生物制剂已成为治疗难治性、复发型或具有高激素副作用风险患者的重要选择。IL-6受体拮抗剂是目前证据最充分的生物制剂。（1）托珠单抗：多项随机对照试验（如GiACTA研究）证实，托珠单抗联合激素治疗相比单用激素，能显著提高缓解率，缩短激素累积剂量，并降低复发率。适应症：适用于复发型GCA、难治性GCA、或合并糖尿病、骨质疏松、严重高血压等激素禁忌症/高风险的患者。用法：推荐剂量为皮下注射162mg，每周一次；或静脉滴注8mg/kg，每4周一次（体重>100kg者建议不超过800mg）。疗程：通常建议联合使用至少6个月至1年，具体根据病情活动度调整。在使用托珠单抗期间，即使炎症指标（CRP）被抑制，仍需根据临床症状进行激素减量。安全性：托珠单抗总体安全性良好，主要风险为感染（特别是结核、真菌感染）、胃肠道穿孔、白细胞减少及肝酶升高。用药前需筛查潜伏性结核感染（PPD或T-SPOT）及肝炎病毒。（2）阿巴西普：是一种选择性T细胞共刺激调节剂，通过阻断CD80/CD86与CD28的结合，抑制T细胞活化。部分研究表明其对GCA有效，尤其是对停药后易复发的患者有一定预防作用，但目前临床应用经验略少于托珠单抗。（3）TNF-α拮抗剂：如英夫利西单抗、阿达木单抗等，既往研究显示其对GCA的疗效并不优于安慰剂，因此不推荐常规使用。4.4JAK抑制剂JAK-STAT通路是细胞因子信号传导的关键途径，小分子JAK抑制剂（如巴瑞克替尼）在GCA治疗中显示出良好的前景。2026版共识认为，对于无法使用托珠单抗或其他生物制剂的患者，JAK抑制剂可作为替代选择，但需关注其感染风险及血栓形成风险。4.5其他治疗（1）抗血小板治疗：GCA患者发生大血管并发症（如主动脉瘤、脑卒中）的风险增加。对于无禁忌症的患者，推荐常规使用小剂量阿司匹林（75mg至100mg/天）进行二级预防，但需注意与激素联用的消化道出血风险。（2）抗凝治疗：对于合并房颤、既往有血栓病史或严重动脉粥样硬化的患者，应按指南进行抗凝治疗。（3）手术治疗：对于GCA导致的严重主动脉瘤或主动脉夹层、或外周动脉严重狭窄导致肢体缺血，应由血管外科医生评估是否需要手术干预。手术时机通常建议在病情控制（ESR、CRP正常）后进行，以降低手术并发症风险。5特殊情况管理5.1视力受损型GCA视力受损是急症。一旦怀疑或确诊，必须立即给予大剂量激素冲击治疗（甲泼尼龙500mg-1000mg/天，连用3-5天）。虽然目前尚无确切证据表明肝素或阿司匹林能逆转视力丧失，但部分专家建议在紧急评估出血风险后，可考虑使用低分子肝素以改善微循环。对于视力已经丧失的患者，治疗重点在于保护对侧眼视力及控制全身炎症。5.2孤立性大血管炎对于缺乏头痛、颞动脉异常等典型颅动脉症状，仅表现为主动脉或其主要分支炎症的患者，诊断较为困难。此类患者炎症指标可能仅轻度升高或正常。诊断高度依赖影像学（CTA、MRA、PET-CT）。治疗上，激素起始剂量可略低（如泼尼松30mg-40mg/天），但总疗程可能需要更长，且需密切随访监测主动脉瘤的进展。5.3复发与难治性GCA复发：定义为在激素减量过程中或停药后再次出现GCA相关症状或炎症指标升高。处理策略包括：将激素剂量回调至上一个能控制病情的剂量，并延长维持时间；联合或加用免疫抑制剂（如MTX）；加用生物制剂（首选托珠单抗）。难治性：定义为足量激素治疗4周以上症状无缓解或反复复发。处理策略：必须联合免疫抑制剂或生物制剂。托珠单抗是目前证据最强的选择，若无效，可换用阿巴西普或JAK抑制剂。6随访与预后管理GCA是一种慢性复发性疾病，需要长期随访。随访内容不仅包括病情活动度评估，还需重点关注药物副作用及心血管风险管理。6.1病情活动度评估由于ESR和CRP可能受到感染、年龄、合并症等因素影响，且部分患者（尤其是使用托珠单抗者）可能出现症状与炎症指标分离的情况，因此推荐采用综合评估方法。（1）临床指标：头痛、下颌跛行、scalp触痛、PMR症状、肢体跛行等。（2）炎症指标：ESR、CRP。（3）影像学：对于临床缓解但炎症指标轻度升高的患者，或怀疑大血管活动性病变时，可行超声、MRI或PET-CT评估。超声检查便捷，可重复性强，适合定期监测颞动脉及锁骨下动脉情况。6.2药物副作用监测（1）糖皮质激素：需重点监测骨质疏松、股骨头坏死、糖尿病、高血压、感染（特别是结核及真菌）、低钾血症、白内障、青光眼及精神症状。管理措施：所有患者均应补充钙剂（1000mg-1200mg/天）和维生素D（600-800IU/天）。对于使用激素超过3个月、或存在骨质疏松高风险的患者，建议加用双膦酸盐（如阿仑磷酸钠）。定期监测血糖、血压、电解质及骨密度。（2）免疫抑制剂及生物制剂：需定期监测血常规、肝肾功能。使用生物制剂前需排除活动性感染及潜伏性结核。6.3心血管风险管理GCA患者发生心肌梗死、脑卒中、外周动脉疾病及主动脉瘤的风险显著高于普通人群。这可能与长期的血管炎症及激素使用导致的心血管危险因素聚集有关。管理措施：严格控制血压、血脂、血糖。推荐使用他汀类药物进行降脂治疗，不仅为了调节血脂，其抗炎作用可能对血管壁有益。定期进行心血管影像学筛查：由于GCA患者即使在病情缓解后，发生主动脉瘤或夹层的风险依然增加，2026版共识建议对所有确诊GCA的患者，在确诊时进行主动脉影像学基线评估（如胸腹CTA），并在确诊后每年通过超声或CTA监测主动脉直径变化，至少持续5至10年。若发现主动脉扩张趋势，应缩短随访间隔。6.4预后GCA本身通常不是致死性疾病，大多数患者预后良好。影响预后的主要因素包括：诊断与治疗的及时性（直接关系到视力预后）、大血管并发症（如主动脉破裂）、长期激素使用导致的严重感染及代谢紊乱。早期诊断、规范治疗、合理减量及积极管理合并症是改善患者长期生存质量的关键。7总结巨细胞动脉炎（G