2025年版肺动脉高压分类与治疗试题及答案

2025年版肺动脉高压分类与治疗试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.根据2025年版肺动脉高压（PH）分类标准，以下哪项属于第1类动脉性肺动脉高压（PAH）的范畴？A.左心室收缩功能不全相关PHB.特发性肺纤维化相关PHC.遗传性PAH（携带BMPR2基因突变）D.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）2.2025年版指南强调，PAH患者初始治疗方案选择的核心依据是？A.患者年龄B.危险分层结果C.肺功能检查FEV1/FVC比值D.血清脑钠肽（BNP）绝对值3.关于CTEPH的诊断，2025年版标准新增的关键影像学要求是？A.肺通气/灌注扫描（V/Q）显示至少1个肺段的灌注缺损B.计算机断层肺动脉造影（CTPA）证实主肺动脉内存在机化血栓C.右心导管检查提示肺血管阻力（PVR）>3Wood单位（WU）D.经胸超声心动图（TTE）估测肺动脉收缩压（PASP）>50mmHg4.对于第2类左心疾病相关PH患者，2025年版指南推荐的核心治疗原则是？A.起始内皮素受体拮抗剂（ERA）单药治疗B.积极控制原发病（如心力衰竭、瓣膜病）C.尽早行球囊肺动脉成形术（BPA）D.联合使用磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE-5i）与可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）刺激剂5.2025年新批准用于PAH治疗的口服前列环素类似物是？A.曲前列尼尔缓释片B.贝前列素钠C.司来帕格（Selexipag）D.马昔腾坦（Macitentan）6.以下哪项血流动力学指标可作为PAH与第2类PH的关键鉴别点？A.平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHgB.肺小动脉楔压（PAWP）≤15mmHgC.心输出量（CO）降低D.肺动脉阻力（PVR）>3WU7.2025年版指南对PAH患者妊娠的建议是？A.低危患者可在严密监测下妊娠B.所有PAH患者均禁忌妊娠C.仅特发性PAH患者允许妊娠D.妊娠期间可继续使用ERA类药物8.关于第3类肺部疾病/低氧相关PH的治疗，2025年版指南新增推荐的是？A.长期家庭氧疗（LTOT）联合PDE-5iB.肺移植作为首选治疗C.避免使用任何血管扩张剂D.吸入一氧化氮（iNO）长期维持治疗9.CTEPH患者若无法行肺动脉内膜剥脱术（PEA），2025年版指南优先推荐的替代治疗是？A.长期抗凝联合利尿剂B.球囊肺动脉成形术（BPA）序贯靶向治疗C.单药ERA治疗D.右心室辅助装置（RVAD）植入10.2025年版分类中，新增的第1类PAH亚类是？A.甲状腺功能亢进相关PAHB.新型酪氨酸激酶抑制剂（如普纳替尼）相关PAHC.肥胖低通气综合征相关PAHD.高原暴露相关PAH二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）11.2025年版PH分类中，第5类未明多因素机制相关PH包括以下哪些疾病？A.慢性溶血性贫血B.结节病C.骨髓增殖性肿瘤D.先天性心脏病（已矫正）12.PAH患者危险分层需综合评估的指标包括？A.6分钟步行距离（6MWD）B.右心衰竭症状（如外周水肿）C.超声心动图提示右心房面积增大D.N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平13.关于sGC刺激剂利奥西呱（Riociguat）的应用，2025年版指南明确的适应症包括？A.动脉性肺动脉高压（PAH）B.术后残留/复发的CTEPHC.第2类左心疾病相关PHD.第3类间质性肺疾病相关PH14.2025年版指南推荐的PAH联合治疗方案包括？A.ERA（马昔腾坦）+PDE-5i（他达拉非）B.sGC刺激剂（利奥西呱）+前列环素类似物（曲前列尼尔）C.PDE-5i（西地那非）+利尿剂D.ERA（安立生坦）+sGC刺激剂（利奥西呱）15.CTEPH的诊断需满足的条件包括？A.右心导管证实mPAP≥25mmHgB.PAWP≤15mmHg（排除左心疾病）C.影像学（CTPA/V/Q）证实存在慢性血栓栓塞证据D.肺血管阻力（PVR）>3WU三、简答题（每题8分，共40分）16.简述2025年版PH分类的五大核心类别及其病理生理机制。17.列举PAH患者初始治疗方案选择的危险分层指标（至少5项），并说明低危、中危、高危患者的治疗策略差异。18.对比2025年版与2018年版PH分类的主要更新点（至少3项）。19.简述CTEPH患者的诊断流程（从临床疑诊到确诊）。20.试述第2类左心疾病相关PH的治疗原则，需区分射血分数保留（HFpEF）与射血分数降低（HFrEF）的特殊处理。四、病例分析题（共25分）患者女性，38岁，系统性硬化症（SSc）病史5年，近3月出现活动后气促（NYHA心功能Ⅲ级），无夜间阵发性呼吸困难。查体：颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双下肢轻度水肿。TTE提示：右心房增大，估测PASP65mmHg，左心室射血分数（LVEF）60%，二尖瓣血流E/A比值1.2（正常范围0.8-1.5）。右心导管检查：mPAP32mmHg，PAWP12mmHg，CO3.8L/min，PVR5.3WU。血气分析：PaO₂88mmHg（吸空气），PaCO₂36mmHg。21.该患者PH的分类属于哪一类？依据是什么？（5分）22.需完善哪些检查以明确危险分层？（5分）23.根据2025年版指南，该患者的初始治疗方案应如何选择？请说明理由。（7分）24.若治疗3月后，患者6MWD提升至380米，NT-proBNP降至350pg/mL（治疗前820pg/mL），NYHA心功能Ⅱ级，下一步治疗策略是否需要调整？为什么？（8分）答案一、单项选择题1.C（解析：第1类PAH包括特发性、遗传性（如BMPR2基因突变）、药物/毒素相关、相关性（如结缔组织病、HIV感染等）。左心疾病相关PH为第2类，肺纤维化相关为第3类，CTEPH为第4类。）2.B（解析：2025年版指南强调基于危险分层（低危、中危、高危）选择初始治疗，目标是通过强化治疗快速降低风险。）3.B（解析：2025年版新增CTPA需证实肺动脉内存在机化血栓（如内膜增厚、管腔狭窄），作为CTEPH诊断的必要影像学条件之一。）4.B（解析：第2类PH的核心是治疗原发病（如控制心力衰竭、纠正瓣膜病），不推荐常规使用PAH靶向药物。）5.A（解析：2025年新批准曲前列尼尔缓释片（口服剂型），延长了给药间隔，提高了患者依从性。司来帕格为口服前列环素受体激动剂，非类似物。）6.B（解析：PAH的PAWP≤15mmHg（排除左心疾病），而第2类PH的PAWP>15mmHg，是关键鉴别点。）7.B（解析：所有PAH患者妊娠风险极高（死亡率>30%），2025年版指南明确禁忌妊娠，强调避孕措施。）8.A（解析：2025年新增推荐LTOT联合PDE-5i用于重度低氧相关PH（如COPD合并PH），需严格评估获益风险比。）9.B（解析：无法行PEA的CTEPH患者优先推荐BPA（可重复操作）联合靶向治疗（如利奥西呱），而非单药或抗凝。）10.B（解析：2025年版新增新型酪氨酸激酶抑制剂（如普纳替尼）相关PAH为第1类亚类，因明确与药物毒性相关。）二、多项选择题11.ABC（解析：第5类包括慢性溶血性贫血、结节病、骨髓增殖性肿瘤等多因素疾病；先天性心脏病相关PH属于第1类（未矫正）或第2类（已矫正后左心功能不全）。）12.ABCD（解析：危险分层需综合症状（NYHA分级）、运动耐量（6MWD）、生物标志物（NT-proBNP）、影像学（右心房/心室大小）、血流动力学（CO、PVR）等。）13.AB（解析：利奥西呱适应症为PAH（需联合治疗或单药）及不可手术/术后残留的CTEPH，不推荐用于第2、3类PH。）14.ABD（解析：PAH联合治疗推荐“双通路”或“三通路”联合（如ERA+PDE-5i、sGC+前列环素类），利尿剂为支持治疗，非靶向联合。）15.ABCD（解析：CTEPH需满足右心导管mPAP≥25mmHg、PAWP≤15mmHg、影像学血栓证据、PVR>3WU（或mPAP≥25mmHg且PVR>3WU）。）三、简答题16.2025年版PH分类五大类及机制：①第1类PAH：肺小动脉重构（内皮功能障碍、平滑肌增殖），包括特发性、遗传性、药物相关及相关性（如结缔组织病）；②第2类左心疾病相关PH：左心室/心房压力升高导致肺静脉高压，反向引起肺动脉高压（如HFrEF、HFpEF、瓣膜病）；③第3类肺部疾病/低氧相关PH：慢性缺氧（如COPD、间质性肺疾病）或肺实质破坏导致肺血管收缩、重构；④第4类CTEPH及其他肺动脉阻塞性疾病：肺动脉内机化血栓或外压性阻塞（如肿瘤）导致管腔狭窄；⑤第5类未明多因素机制相关PH：多系统疾病（如血液系统疾病、代谢性疾病）通过炎症、高凝等多途径影响肺血管。17.危险分层指标：NYHA心功能分级、6MWD（<165m高危，165-440m中危，>440m低危）、NT-proBNP（>1400pg/mL高危，300-1400pg/mL中危，<300pg/mL低危）、超声心动图右心房面积（>20cm²高危）、血流动力学（PVR>12WU高危，3-12WU中危，<3WU低危）。治疗策略：低危患者可单药（如PDE-5i或ERA）；中危推荐双药联合（如ERA+PDE-5i或sGC刺激剂）；高危起始三药联合（如ERA+PDE-5i+前列环素类）或早期考虑肺移植。18.主要更新：①新增“新型酪氨酸激酶抑制剂相关PAH”为第1类亚类；②第4类CTEPH诊断新增CTPA需显示机化血栓（如内膜增厚）；③第5类明确纳入“肥胖低通气综合征相关PH”；④危险分层工具更新，加入右心房应变率（经超声心动图评估）作为新增指标；⑤治疗部分新增口服曲前列尼尔缓释片适应症。19.CTEPH诊断流程：①临床疑诊（PH症状+V/Q扫描灌注缺损）；②无创检查：CTPA确认肺动脉内机化血栓（管腔狭窄/闭塞）、TTE估测PASP；③右心导管检查：确认mPAP≥25mmHg、PAWP≤15mmHg、PVR>3WU；④排除其他类型PH（如PAH、左心疾病）；⑤多学科团队（MDT）评估手术可行性（PEA或BPA）。20.第2类PH治疗原则：核心是治疗原发病。HFrEF：优化心衰治疗（如ACEI/ARB、β受体阻滞剂、SGLT2抑制剂、ARNI），避免使用PAH靶向药物（可能降低前负荷，加重低血压）；HFpEF：控制容量负荷（利尿剂）、管理合并症（高血压、房颤），2025年版指南不推荐常规使用靶向药物，仅在严格筛选的“射血分数保留但PVR显著升高”患者中谨慎尝试PDE-5i（需监测血流动力学）；瓣膜病相关PH：优先手术/介入纠正瓣膜病变（如二尖瓣置换），术后PH多可缓解。四、病例分析题21.分类：第1类PAH（相关性PAH，继发于系统性硬化症）。依据：①患者有SSc病史（结缔组织病是PAH常见相关因素）；②右心导管提示mPAP32mmHg≥25mmHg，PAWP12mmHg≤15mmHg（排除左心疾病），PVR5.3WU>3WU，符合PAH血流动力学标准；③无慢性血栓、肺部疾病或其他多因素证据。22.危险分层需完善：①6分钟步行距离（评估运动耐量）；②NT-proBNP（反映右心负荷）；③超声心动图：右心室收缩功能（如三尖瓣环收缩期位移TAPSE）、右心房面积；④血流动力学：心指数（CI=CO/体表面积，正常>2.5L/min/m²）；⑤临床症状：NYHA心功能分级（当前Ⅲ级为中高危）。23.初始治疗方案：中危患者（NYHAⅢ级、NT-proBNP未