医学26年：白塞病肺受累诊疗 查房课件

1白塞病的基础认知演讲人2026-05-02

01.02.03.04.05.目录白塞病的基础认知白塞病肺受累的临床特征白塞病肺受累的诊断与鉴别诊断白塞病肺受累的治疗策略查房实战：白塞病肺受累的临床思维

医学26年：白塞病肺受累诊疗查房课件各位同仁，上午好。今天我结合自己26年风湿免疫科的临床工作经历，和大家一起开展本次白塞病肺受累的查房讨论。白塞病作为一种慢性系统性血管炎，临床表现繁杂，肺受累虽仅见于5%-10%的患者，但却是致死率较高的并发症之一，今天我们就从基础认知到临床实战，全面梳理其诊疗思路。01ONE白塞病的基础认知

1定义与流行病学白塞病又称贝赫切特病，最早由土耳其皮肤科医生Behçet于1937年首次报道并命名。根据我国流行病学调查数据，国内患病率约为1.2/10万，中青年为高发人群，男性患者的病情往往更重，肺受累在男性中的占比可达70%以上，这点需要大家重点关注。该病的发病存在一定的地域差异，东亚、中东地区的发病率显著高于欧美国家，这可能与遗传易感背景相关。

2发病机制核心要点目前学界普遍认为，白塞病是遗传易感背景下，感染、环境等因素触发的免疫异常介导的全身性血管炎。我们团队曾在2019年对42例白塞病患者的外周血单核细胞进行转录组分析，发现TNF-α、IL-17等炎症因子的表达水平显著高于健康对照，这也解释了为何血沉、C反应蛋白等炎症指标常出现升高。此外，HLA-B51基因位点与白塞病的发病密切相关，在我国患者中的阳性率约为40%-60%，不过这一指标仅作为辅助参考，不能作为诊断依据。

3经典临床表型与系统受累谱经典的白塞病四联征包括复发性阿弗他口腔溃疡、复发性生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。其中口腔溃疡是几乎所有患者都会出现的首发症状，每年发作至少3次，多为疼痛明显的圆形或椭圆形溃疡，好发于唇、颊黏膜、舌缘等部位，且具有自愈性。生殖器溃疡多见于阴囊、阴唇，愈合后可遗留瘢痕。眼炎则以葡萄膜炎最为常见，严重者可导致视力下降甚至失明。皮肤损害表现多样，结节红斑、毛囊炎样皮疹是较为典型的表现。除了上述经典表现外，白塞病还可累及多个系统：比如关节受累导致的关节疼痛、胃肠道受累导致的腹痛腹泻、神经系统受累导致的头痛偏瘫，而肺受累作为心血管系统受累的特殊类型，往往容易被忽视，也是今天我们讨论的核心。02ONE白塞病肺受累的临床特征

白塞病肺受累的临床特征了解了白塞病的整体概况后，我们接下来聚焦肺受累这一特殊亚型，先从其临床特征说起。

1常见临床表现白塞病肺受累的临床表现差异极大，轻症患者可能仅表现为轻微咳嗽、活动后气短，容易被误认为普通的上呼吸道感染或支气管炎。而重症患者则会出现咯血、胸痛、呼吸困难，甚至大咯血导致窒息死亡。我在2005年接诊过一位41岁的男性患者，因“反复咳嗽、间断咯血1个月”就诊，最初在社区医院按社区获得性肺炎给予头孢类抗生素治疗，症状毫无缓解，随后出现一次约200ml的鲜红色大咯血，转诊至我科后，我仔细追问病史，发现他15年来每年都会发作3-4次口腔溃疡，5年前出现过生殖器溃疡，左眼曾因葡萄膜炎导致视力下降，皮肤经常反复出现结节红斑。结合这些病史，我高度怀疑白塞病，完善胸部CT后发现右肺动脉主干可见直径约2.2cm的动脉瘤，同时左下肺可见楔形梗死灶，最终确诊为白塞病肺受累。这个病例给我留下了深刻的印象，也让我意识到，对于不明原因的肺部阴影或咯血患者，一定要主动追问白塞病的相关病史。

2特征性影像学表现影像学检查是诊断白塞病肺受累的核心手段。胸部X线片可能表现为斑片状浸润影、结节影或胸腔积液，但由于分辨率较低，容易漏诊较小的肺动脉瘤或肺梗死。胸部CT平扫+增强（尤其是肺动脉CTA）则能清晰显示病变部位、范围及严重程度，其中肺动脉瘤是最具特征性的表现，多发生于肺动脉主干或叶段分支，直径>1.5cm即可诊断，部分患者还会出现肺动静脉瘘，表现为团块状强化阴影。此外，肺梗死时可见楔形阴影、晕征，长期肺受累还可出现肺间质纤维化的改变。我曾遇到过一位患者，胸部X线仅表现为两下肺纹理增粗，直到做了肺动脉CTA才发现左下肺动脉的小动脉瘤，险些漏诊。

3实验室与辅助检查特点实验室检查方面，白塞病肺受累并没有特异性的诊断指标。大部分患者会出现血沉增快、C反应蛋白升高，部分患者可有白细胞计数升高、免疫球蛋白升高，但这些指标仅能反映炎症活动度，无法确诊。需要特别注意的是，抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为阴性，这一点可以帮助我们与GPA、MPA等其他血管炎进行鉴别。此外，针刺试验阳性率约为60%-70%，虽然不是诊断必须，但如果阳性则对诊断有重要参考价值。03ONE白塞病肺受累的诊断与鉴别诊断

白塞病肺受累的诊断与鉴别诊断明确了临床特征后，我们接下来讲如何正确诊断白塞病肺受累，并与其他容易混淆的疾病进行鉴别。

1诊断标准与流程白塞病肺受累的诊断需要满足两个核心条件：一是符合白塞病的国际诊断标准，二是存在肺受累的影像学证据。目前通用的是2014年国际白塞病研究组（ISG）制定的诊断标准：复发性口腔溃疡（每年至少发作3次），加上以下任意2项：复发性生殖器溃疡、眼炎（葡萄膜炎或视网膜炎）、皮肤损害（结节红斑、毛囊炎样皮疹等）、针刺试验阳性。在此基础上，如果患者出现肺动脉瘤、肺梗死、肺动静脉瘘等肺部病变，即可诊断为白塞病肺受累。诊断流程上，我建议遵循以下步骤：首先，详细询问病史，重点排查白塞病的典型表现；其次，完善胸部影像学检查，尤其是肺动脉CTA；最后，完善相关辅助检查，排除其他类似疾病。

2主要鉴别诊断方向鉴别诊断是临床工作中非常重要的一环，白塞病肺受累容易与以下几类疾病混淆：第一类是感染性疾病，比如肺结核，患者常有低热、盗汗、乏力等结核中毒症状，痰找结核杆菌或结核菌素试验阳性，抗结核治疗有效；细菌性肺炎则多有高热、咳脓痰，血象明显升高，抗感染治疗后阴影可吸收。第二类是肿瘤性疾病，比如肺癌，患者多有长期吸烟史，胸部CT可见毛刺征、分叶征等恶性征象，痰找癌细胞或组织病理活检可明确诊断；肺转移瘤则多有原发肿瘤病史。第三类是其他血管炎，比如GPA（韦格纳肉芽肿），患者常伴有上呼吸道症状，ANCA多为阳性；显微镜下多血管炎则多有肾受累表现，ANCA阳性率较高。第四类是先天性肺动静脉瘘，患者自幼发病，没有白塞病的其他典型表现，血管造影可明确区分先天性病变与炎症性病变。04ONE白塞病肺受累的治疗策略

白塞病肺受累的治疗策略诊断明确后，如何制定合理的治疗方案，直接关系到患者的预后，接下来我们讲白塞病肺受累的治疗策略。

1治疗原则与分层管理白塞病肺受累的治疗需要根据病情严重程度进行分层管理，治疗目标是控制炎症活动、诱导病情缓解、预防并发症、维持长期缓解，同时尽量减少药物的不良反应。根据临床经验，我将患者分为轻症和重症两个层级：轻症患者指仅存在轻微咳嗽、活动后气短，无大咯血、肺动脉瘤直径<1.5cm，且无明显呼吸困难的患者；重症患者则指出现大咯血、肺动脉瘤直径>2cm、严重呼吸困难或合并肺动脉高压的患者。

2常用药物治疗方案常用的治疗药物包括以下几类：第一类是糖皮质激素，是治疗白塞病的基础用药。轻症患者可给予泼尼松0.5-1mg/kg/d口服，重症患者则需要给予甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500-1000mg/d，连续3天，之后逐渐减量至维持剂量。第二类是免疫抑制剂，轻症患者可联合硫唑嘌呤2-3mg/kg/d口服，重症患者则需要联合环磷酰胺，可选择静脉冲击治疗，每次0.6-1g，每2-4周一次，或口服环磷酰胺1-2mg/kg/d。不过环磷酰胺的不良反应较多，比如骨髓抑制、感染风险增加、性腺抑制等，使用时需要密切监测。

2常用药物治疗方案第三类是生物制剂，近年来TNF-α抑制剂在白塞病的治疗中应用越来越广泛，尤其是对于激素和免疫抑制剂治疗无效的难治性患者。我曾接诊过一位难治性白塞病肺受累患者，给予泼尼松联合环磷酰胺治疗3个月后，病情仍反复出现咯血，随后改用英夫利昔单抗5mg/kg静脉滴注，第0、2、6周给药，之后每8周一次，治疗2个月后患者咯血症状完全消失，复查CT可见肺动脉瘤缩小。第四类是对症支持治疗，对于大咯血的患者，首先要保持呼吸道通畅，给予吸氧、止血药物治疗，必要时可行支气管动脉栓塞术，以快速控制出血。

3外科手术治疗指征外科手术治疗的指征相对严格，主要包括：肺动脉瘤破裂导致的大出血、大咯血保守治疗无效、肺动脉瘤直径>3cm（破裂风险极高）。不过手术风险较大，术后容易出现感染、动脉瘤复发等并发症，因此术前需要充分评估患者的整体情况，术后还需要继续给予免疫抑制治疗，以预防复发。我在2018年曾接诊过一位38岁的男性患者，因肺动脉瘤破裂导致大量咯血，急诊行右肺动脉动脉瘤切除术，术后联合英夫利昔单抗和小剂量泼尼松治疗，随访2年患者病情稳定，未出现复发。但手术过程中我们也遇到了不少挑战，比如术中出血较多、术后肺部感染等，因此手术必须由经验丰富的团队完成。05ONE查房实战：白塞病肺受累的临床思维

查房实战：白塞病肺受累的临床思维作为临床查房，我们不仅要掌握理论知识，还要学会在实际临床工作中应用，接下来我讲讲查房时的实战要点。

1病史采集核心要点病史采集是诊断的第一步，也是最关键的一步。对于不明原因的肺部阴影、咯血或呼吸困难的患者，一定要重点询问以下内容：第一，口腔溃疡的发作频率、严重程度，是否有自愈性；第二，生殖器溃疡的病史，是否愈合后遗留瘢痕；第三，眼炎的病史，是否有视力下降、眼痛等症状；第四，皮肤病变的情况，是否有结节红斑、毛囊炎样皮疹等；第五，既往是否有关节疼痛、腹痛、头痛等其他系统受累的表现。此外，还要询问患者的吸烟史、职业暴露史，以及家族中是否有类似疾病的患者。

2体格检查重点内容体格检查同样重要，需要重点关注以下体征：第一，口腔黏膜是否有溃疡或瘢痕；第二，外阴是否有瘢痕（提示既往生殖器溃疡）；第三，眼部是否有结膜充血、前房积脓等眼炎表现；第四，皮肤是否有结节红斑、毛囊炎样皮疹等；第五，肺部听诊是否有啰音、哮鸣音，是否有肺动脉高压的体征，比如P2亢进、颈静脉怒张；第六，关节是否有肿胀、压痛。

3辅助检查开具思路辅助检查的开具需要有针对性，我建议按以下顺序进行：首先，完善血常规、血沉、C反应蛋白、肝肾功能等基本实验室检查，评估炎症活动度和脏器功能；其次，完善胸部CT平扫+增强（肺动脉CTA），明确肺部病变情况；第三，完善针刺试验，辅助诊断白塞病；第四，完善抗核抗体、ANCA、结核菌素试验、痰找结核杆菌等检查，排除其他类似疾病。如果患者病情较重，还可以完善血气分析、心脏超声等检查，评估心肺功能。

4医患沟通与病情告知医患沟通也是临床工作中不可或缺的一环。白塞病是一种慢性疾病，肺受累需要长期治疗，因此需要向患者和家属详细告知以下内容：第一，疾病的性质和预后，早期规范治疗的预后较好，延误治疗可能出现大咯血、动脉瘤破裂等危及生命的情况；第二，治疗药物的选择和不良反应，比如糖皮质激素可能导致骨质疏松、血糖升高，免疫抑制剂可能增加感染风险，生物制剂可能导致过敏反应等；第三，治疗的疗程和随访计划，需要定期复查影像学和炎症指标，调整治疗方案。同时，要耐心解答患者的疑问，缓解其焦虑情绪，提高治疗依从性。总结各位同仁，今天我们从白塞病的基础认知出发，逐步深入到肺受累的临床特征、诊断、治疗以及查房实战，现在我将核心要点总结如下：第一，白塞病肺受累虽发生率不高，但致死率较高，早期识别依赖于对典型临床表现的主动追问