医学26年：肾上腺意外瘤诊疗 查房课件

1肾上腺意外瘤的基本概念与流行病学现状演讲人2026-05-02肾上腺意外瘤的基本概念与流行病学现状01肾上腺意外瘤的分层诊疗策略02肾上腺意外瘤的规范临床评估03肾上腺意外瘤的长期随访管理04目录医学26年：肾上腺意外瘤诊疗查房课件各位同道、各位年轻医师，今天我们组织肾上腺意外瘤专题大查房，我从医26年，亲眼见证了这个疾病从“少见病”变成日常临床工作中最常遇到的肾上腺疾病——早年我们一年碰不到10例，现在一个月就能接诊近10例，核心原因是全民体检普及，CT、MRI等影像技术分辨率不断提高，肾上腺意外瘤的检出率较20年前提升了近10倍。但临床工作中我也发现，无论是年轻医师还是部分基层同道，对这个疾病的处理仍然存在两个极端：要么过度焦虑，只要发现结节就建议手术，给病人带来不必要的创伤；要么疏忽大意，不做功能筛查，漏诊了嗜铬细胞瘤、亚临床库欣等疾病，造成严重不良预后。今天我们就从概念、评估、处理到随访，系统梳理肾上腺意外瘤的规范诊疗路径，接下来我们逐步展开。01肾上腺意外瘤的基本概念与流行病学现状ONE1定义的演进目前国际内分泌学会与中华医学会内分泌学分会统一的定义是：肾上腺意外瘤是指因肾上腺本身无关的疾病进行影像学检查或体格检查时，意外发现的肾上腺肿瘤，直径多在1cm以上。我刚参加工作的时候，这个定义并不清晰，很多临床医师把肾上腺部位的所有结节都归为“肾上腺占位”，并没有区分意外检出和因症状检出的病变，其实这个区分非常重要——意外检出的病变多数是良性，诊疗策略和有症状的肾上腺病变完全不同。20年前我曾经接诊过一例48岁男性患者，因腰椎间盘突出做CT检查意外发现右侧肾上腺1.2cm结节，当时我们科室讨论后直接安排了手术，术后病理提示无功能肾上腺腺瘤，患者白挨了一刀，这个病例我记到现在，就是提醒我们，对肾上腺意外瘤的定义清晰，是合理诊疗的第一步。2流行病学特征目前国内大规模流行病学数据显示，肾上腺意外瘤的总体检出率约为3.1%~8.7%，检出率随年龄增长显著升高，70岁以上人群检出率可超过10%。所有肾上腺意外瘤中，约80%~85%为无功能良性腺瘤，约10%为转移性恶性肿瘤，5%~7%为原发性肾上腺恶性肿瘤（以肾上腺皮质癌最为常见），仅15%~20%为有功能的良性肾上腺病变。3规范诊疗的临床意义如我开头所说，现在肾上腺意外瘤的检出率越来越高，已经成为内分泌科、泌尿外科、影像科共同面对的常见病，规范诊疗一方面可以避免过度医疗，减少不必要的手术和医疗支出；另一方面可以早期识别恶性肿瘤和功能性病变，改善患者预后，这也是我们今天查房重点强调这个疾病的原因。明确了基本概念和流行病学背景，接下来我们进入临床工作的核心环节——肾上腺意外瘤的规范评估，这一步是后续诊疗的基础，任何一个环节漏诊，都可能导致整个诊疗方向错误。02肾上腺意外瘤的规范临床评估ONE肾上腺意外瘤的规范临床评估所有发现肾上腺意外瘤的患者，都需要完成完整的评估，评估分为四个部分：病史采集、体格检查、内分泌功能评估、影像学评估。1系统的病史采集病史采集是发现线索的第一步，不能因为是意外发现就省略，核心是围绕功能性病变和恶性病变的线索展开。1系统的病史采集1.1症状相关采集首先要询问患者是否存在高血压，尤其是难治性高血压、阵发性高血压，若合并低血钾、周期性肌无力，要高度提示原发性醛固酮增多症；若有发作性头痛、心悸、多汗三联征，要高度警惕嗜铬细胞瘤；若有近期体重增加、皮肤瘀斑、血糖升高、月经紊乱，要提示库欣综合征。这里我分享一个前年的病例：一位61岁女性，单位体检发现左侧肾上腺1.8cm结节，患者本身只有高血压，平时吃降压药血压控制一般，没有其他明显不适，问诊的时候我问她有没有睡觉出汗、最近腰带紧不紧，她才说近一年裤子腰围大了两码，偶尔早上起来头晕，后来筛查发现是亚临床库欣，手术后血压、血糖都恢复了正常，所以不要觉得没有典型症状就不用问，很多亚临床病变的症状非常隐匿，需要我们主动挖掘。1系统的病史采集1.2既往史采集重点询问患者是否有既往恶性肿瘤病史，尤其是肺癌、乳腺癌、肾癌、胃肠道肿瘤这些容易发生肾上腺转移的肿瘤，有研究显示，有恶性肿瘤病史的患者，发现肾上腺意外瘤后，转移瘤的概率超过50%，远高于普通人群。我早年就碰到过一例肺癌术后2年的患者，体检发现肾上腺结节，当时没有重视，3个月后复查结节增大了一倍，已经失去了最佳治疗时机，这个教训我一直记着。另外还要询问患者是否长期使用糖皮质激素，排除外源性库欣综合征。1系统的病史采集1.3家族史采集对于年龄小于40岁的患者，一定要询问家族史，是否有多发内分泌腺瘤病、vonHippel-Lindau病、家族性嗜铬细胞瘤等遗传性疾病，这些疾病常以肾上腺意外瘤为首发表现。2全面的体格检查2.2.1生命体征：必须测量坐位、立位血压，嗜铬细胞瘤患者常表现为体位性低血压，原发性醛固酮增多症患者常有持续性高血压，库欣综合征患者血压也多升高。2.2.2专科体征：观察是否有库欣综合征的典型体征：向心性肥胖、皮肤紫纹、多血质面容、痤疮；观察是否有肌无力发作后的肌力下降，提示原发性醛固酮增多症合并低血钾；检查浅表淋巴结是否肿大，排除转移性肿瘤。3规范的内分泌功能评估这里我要强调一个原则：所有肾上腺意外瘤，无论肿瘤大小，都必须完成内分泌功能筛查，不能因为肿瘤小就不做，很多1~2cm的结节已经有明确的功能异常。3规范的内分泌功能评估3.1所有患者必须完成的三项基础筛查第一项：嗜铬细胞瘤筛查，目前首选血浆游离甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN），灵敏度可达99%，特异度也超过90%，远优于传统的24小时尿VMA，我刚工作的时候用VMA筛查，漏诊率超过20%，现在用MNs，漏诊率不到1%，当然也要注意，服用对乙酰氨基酚、三环类抗抑郁药可能导致假阳性，解读结果的时候要结合用药史。第二项：原发性醛固酮增多症筛查，首选醛固酮/肾素比值（ARR），筛查前要注意调整用药：利尿剂、ACEI、ARB、钙通道阻滞剂需要停用2~4周，β受体阻滞剂需要停用1周，若患者不能停用降压药，要记录用药情况，结果解读时要调整。ARR升高高度提示原醛，需要进一步检查明确分型。3规范的内分泌功能评估3.1所有患者必须完成的三项基础筛查第三项：库欣综合征筛查，首选隔夜1mg地塞米松抑制试验，操作简单，门诊就可以做，抑制后血清皮质醇<1.8μg/dl即可排除，阴性预测值接近100%，对于亚临床库欣的检出价值非常高。3规范的内分泌功能评估3.2指征性进一步检查如果基础筛查发现异常，或者临床高度怀疑某种病变，需要进一步做针对性检查：比如怀疑库欣综合征需要完善24小时尿游离皮质醇、小剂量及大剂量地塞米松抑制试验；怀疑原发性醛固酮增多症需要完善卡托普利试验、肾上腺静脉采血（AVS），这里我要重点提一下AVS，AVS是目前原醛分型定位的金标准，很多单位以前不做AVS直接根据CT结果手术，把双侧特发性增生当成腺瘤切除，术后患者症状没有改善，所以对于原醛患者，术前一定要尽量完成AVS，明确病变侧别；怀疑嗜铬细胞瘤需要进一步做间碘苄胍（MIBG）扫描，明确是否有多发或转移病灶。4影像学评估2.4.1首选检查：肾上腺平扫+增强CT，CT的空间分辨率高，对肾上腺小结节的检出和定性价值最高，核心定性指标是平扫CT值：平扫CT值≤10HU，肾上腺腺瘤的可能性超过90%，平扫CT值>20HU，需要高度警惕恶性病变或嗜铬细胞瘤。2.4.2MRI的应用场景：对于平扫CT值在10~20HU之间的病变，MRI化学位移成像可以帮助区分腺瘤和非腺瘤，腺瘤在反相位上信号会明显下降；另外对于碘造影剂过敏的患者、妊娠患者，MRI是首选的影像学检查。2.4.3PET-CT的应用场景：怀疑恶性肾上腺肿瘤、怀疑转移性肾上腺肿瘤、既往有恶性肿瘤病史的患者，PET-CT可以帮助判断病变的性质，还可以发现全身其他部位的转移灶，价值很高。完成了完整的病史、体格检查、功能、影像评估后，我们就可以根据评估结果制定个体化的诊疗方案了，接下来我们谈分层诊疗的原则。03肾上腺意外瘤的分层诊疗策略ONE肾上腺意外瘤的分层诊疗策略我们根据肿瘤的功能状态、良恶性可能性、大小，将肾上腺意外瘤分为四类，分别处理：1无功能良性肾上腺意外瘤的处理3.1.1处理指征：符合三个条件：①所有内分泌功能筛查阴性；②影像学高度提示良性（平扫CT值≤10HU）；③肿瘤直径<4cm，这类病变不需要手术治疗，定期随访即可。3.1.2手术指征：如果随访过程中肿瘤直径每年增大超过1cm，或者随访过程中出现明确的功能异常，或者肿瘤直径超过4cm，才考虑手术切除。2功能性肾上腺意外瘤的处理原则上，只要明确存在功能性病变，无论肿瘤大小，都建议手术切除，除非患者身体条件不能耐受手术。3.2.1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤：一旦确诊，无论肿瘤大小，都要尽早手术，这里必须强调术前准备：术前需要用α受体阻滞剂预处理10~14天，充分扩容，控制血压在正常范围，才能安排手术，我刚工作的时候曾经碰到过一例没有充分准备就手术的患者，术中血压骤升到220/130mmHg，又骤降到80/40mmHg，抢救了3个小时才稳住，这个教训太深刻了，所以术前准备是嗜铬细胞瘤手术成功的关键，绝对不能省略。3.2.2原发性醛固酮增多症：经AVS证实为单侧醛固酮腺瘤的患者，首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，术后90%以上的患者高血压可以缓解甚至治愈；对于双侧特发性醛固酮增多症，首选药物治疗，用螺内酯或依普利酮控制血压和血钾，不需要手术。2功能性肾上腺意外瘤的处理3.2.3库欣综合征/亚临床库欣：显性库欣综合征必须手术；亚临床库欣如果合并难治性高血压、2型糖尿病、骨质疏松，建议手术，术后多数患者的代谢异常可以得到明显改善，甚至停药。3可疑恶性/原发性肾上腺恶性肿瘤的处理3.3.1风险分层：肿瘤直径>6cm，恶性概率超过50%；肿瘤直径在4~6cm之间，恶性概率约10%~20%；肿瘤直径<4cm，恶性概率不到2%，当然这个不是绝对，我也碰到过直径3cm的肾上腺皮质癌，所以大小只是参考，还要结合CT值、形态、有没有浸润这些影像学特征。3.3.2处理原则：一旦怀疑原发性肾上腺皮质癌，只要没有远处转移，都要尽早行根治性切除术，切除范围包括肿瘤、周围受累的脂肪组织、淋巴结，术后辅助米托坦治疗，降低复发率；如果已经发生远处转移，以全身化疗为主，延长生存期。4转移性肾上腺肿瘤的处理如果是单侧孤立转移灶，原发肿瘤已经控制稳定，没有其他部位转移，患者身体条件允许，可以行手术切除转移灶，延长生存期；如果是双侧转移或者多发转移，以原发肿瘤的全身治疗为主，不推荐手术。完成诊疗后，并不是整个流程就结束了，肾上腺意外瘤需要长期规范的随访，及时发现病变的变化，调整诊疗方案。04肾上腺意外瘤的长期随访管理ONE1随访的核心目的部分初始诊断为无功能的肾上腺意外瘤，随访过程中会逐渐出现功能异常，概率约为10%~15%，还有少数良性病变会发生恶变，所以随访的核心目的就是早期发现这些变化，及时处理。2分层随访方案14.2.1低危（无功能、直径<4cm、影像学提示良性）：首次随访在发现后6~12个月，复查肾上腺CT或超声，复查血压，重复一次基础功能筛查，如果病变大小和功能都没有变化，之后每年随访一次，共随访5年。24.2.2中危（无功能、直径4~6cm、影像学不能明确良恶性）：每3~6个月复查一次影像学，每年复查一次内分泌功能，如果肿瘤持续增大，或者出现功能异常，及时转手术治疗。34.2.3功能性病变药物治疗者：比如特发性醛固酮增多症，每3个月监测血压、血钾、醛固酮水平，调整药物剂量，每年复查一次影像学。44.2.4恶性肿瘤术后者：每3个月复查胸腹CT、内分泌功能、肿瘤标志物，连续随访2年，之后每半年随访一次，尽早发现复发转移。3随访中的处理原则只要随访过程中出现两个情况中的任何一个，都建议积极手术：一是肿瘤直径每年增大超过1cm，提示生长活跃，恶性风险升高；二是出现明确的内分泌功能异常，手术可以改善患者预后。总结以上就是我们今天梳理的肾上腺意外瘤从评估到处理再到随访的完整规范路径，结合我从医26年的