中国系统性红斑狼疮诊疗指南总结2026

中国系统性红斑狼疮诊疗指南总结2026

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种系统性自身免疫性疾病，以全身多个系统和脏器受累、反复复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时进行治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终造成患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。SLE基于国家医保数据库与国家风湿病数据中心(CRDC)分析我国的发病率约14.09/10万,男女患病比为1:10~1:12。

临床问题1：如何诊断SLE？

推荐意见1：推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；对临床表现不典型或诊断有困难者，建议由风湿免疫科专科医师诊断，或转诊至风湿免疫专科（2C）。

临床问题2：SLE的治疗原则和目标是什么？

推荐意见2：SLE的治疗原则是早期干预和达标治疗（1C）。SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，尽快达到临床缓解或至少达到低疾病活动度状态（1C）；长期目标是维持病情持续缓解，预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和减少器官损害，提高生活质量，最终降低病死率（1C）。

临床问题3：如何评估SLE疾病活动度和脏器损害？

推荐意见3：建议采用SLE疾病活动指数（SLEDAI2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断对SLE进行疾病活动度评估（2C）；对疾病活动期的SLE患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度（2D），对疾病稳定期的SLE患者，建议每36个月评估1次疾病活动度。出现疾病复发时应按照疾病活动来处理（2D）。

临床问题4：如何使用糖皮质激素（以下简称激素）进行治疗？

推荐意见4：激素是治疗SLE的基础用药（1A）；应根据疾病活动度及受累器官的类型及其受累严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用能控制疾病所需的最低剂量（1B）；对轻度活动的SLE患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素（≤10mg/d泼尼松或等效剂量的其他激素）；对中度活动的SLE患者，可使用激素[0.51mg/(kg·d)泼尼松或等效剂量的其他激素]联合免疫抑制剂进行治疗（2C）；对重度活动的SLE患者，可使用激素[≥1mg/(kg·d)泼尼松或等效剂量的其他激素]联合免疫抑制剂进行治疗（2C）；对合并狼疮危象的SLE患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗（1B）；临床医师应密切关注SLE患者的疾病活动度，并酌情调整激素用量。对病情长期稳定的患者，激素维持剂量应减至5mg/d泼尼松，并在可能的情况下尝试减停（1B）。

临床问题5：如何使用羟氯喹进行治疗？

推荐意见5：推荐持续使用羟氯喹作为基础治疗（1A）；服用羟氯喹患者，建议对其眼部进行相关风险评估：高风险的患者建议每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查（2C）。

临床问题6：如何使用免疫抑制剂和生物制剂治疗SLE？

临床问题6.1：如何使用免疫抑制剂治疗SLE？

推荐意见6.1：激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素减至维持剂量（≤5mg/d泼尼松或等效剂量的其他激素）者，建议联合使用传统免疫抑制剂治疗（1B）；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用传统免疫抑制剂（2B）。

临床问题6.2：如何使用生物制剂治疗SLE？

推荐意见6.2：经激素和传统免疫抑制剂治疗仍不能达标或疾病复发者，可考虑使用生物制剂治疗（1B）。

临床问题7：SLE患者出现器官和系统受累时，应如何处理？

临床问题7.1：如何治疗LN？

推荐意见7.1：Ⅰ型及Ⅱ型LN伴非肾病性蛋白尿者，建议根据肾外表现进行治疗（2C）。Ⅱ型LN伴肾病性蛋白尿者，建议使用激素和（或）传统免疫抑制剂进行治疗（2B）。活动性Ⅲ型/Ⅳ型，伴或不伴Ⅴ型LN者的诱导治疗推荐：（1）激素联合MMF或静脉注射CTX（IVCTX）（1B），可联合贝利尤单抗进行治疗（1B）；（2）激素联合钙调磷酸酶抑制剂（CNI）（1C）；（3）激素联合MMF与CNI（1C）；维持期治疗建议使用MMF或硫唑嘌呤（AZA）进行治疗（1B）。若存在MMF或AZA使用禁忌或不耐受时，可考虑使用CNI或来氟米特（1C）。单纯Ⅴ型LN的诱导治疗应根据尿蛋白水平进行分层治疗（1B）。对初始治疗效果不佳或反复复发的LN患者，可考虑联合使用利妥昔单抗（1B）。

临床问题7.2：如何治疗SLE合并严重血小板减少症？

推荐意见7.2：SLE合并严重免疫相关血小板减少症（ITP）的治疗目标是减少出血事件。急性期可考虑使用大剂量激素（包括甲泼尼龙冲击）或静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）治疗（1A）；经上述治疗效果不佳者，可使用激素联合利妥昔单抗或传统免疫抑制剂治疗（2B）。促血小板生成药物可用于发生危及生命的出血事件或急症手术时的紧急治疗（1A）。

临床问题7.3：如何诊治SLE合并APS？

推荐意见7.3：建议参照2023年ACR/EULAR制定的APS分类标准进行诊断（1A）。SLE合并血栓性APS患者，在首次出现动脉或者无诱因静脉血栓事件后，建议接受长期口服维生素K拮抗剂抗凝治疗（1A）。抗磷脂抗体（APLs）持续阳性但无血栓事件者，可考虑口服低剂量阿司匹林（75100mg/d）进行一级预防治疗（2B）。APLs持续阳性的妊娠患者，推荐使用低剂量阿司匹林和（或）低分子肝素治疗，但需根据既往有无病理妊娠史、血栓史及APLs抗体类型进行分层治疗（2B）。

临床问题7.4：如何治疗神经精神狼疮（NPSLE）？

推荐意见7.4：对于已确诊的活动性NPSLE推荐使用激素联合免疫抑制剂治疗（1B）。合并APLs阳性或脑血管病变时，需考虑联合抗血小板和（或）抗凝治疗（2B）。

临床问题8：还有哪些其他措施可用于治疗SLE？

推荐意见8：对于重度或难治性SLE患者，可考虑使用血浆置换或免疫吸附辅助治疗（2C）；难治性或合并感染的SLE患者，可考虑在原治疗基础上加用IVIG（2D）。

临床问题9：如何选用非药物治疗对SLE患者进行治疗？

推荐意见9：SLE患者的非药物治疗旨在改善患者的健康相关生活质量，应遵循：（1）适度运动；（2）必要的社会心理干预；（3）避免接触常见的危险物质；（4）防晒；（5）戒烟；（6）补充维生素D（1C）。

临床问题10：如何预防和控制SLE患者合并的感染？

推荐意见10：应及时评估SLE患者的感染风险，及时预防、识别和控制感染（1B）。

临床问题11：围妊娠期SLE患者如何进行管理？

推荐意见11：SLE患者应在符合妊娠条件且完成孕前咨询与风险评估后，按计划备孕。SLE病情稳定≥6个月、口服泼尼松≤15mg/d（或等效剂量的不含氟类激素）、停用可能致畸药物至所需时间、24h尿蛋白定量≤0.5g且无重要脏器损害者，方可考虑妊娠（2B）；对于妊娠的SLE患者，应由风湿免疫科、产科等相关科室医师共同根据患者的个体情况制订随诊计划，密切监测患者病情变化及胎儿生长、发育情况（1C）；若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹（1B）。

临床问题12：SLE患者如何进行疫苗接种？

推荐意见12：疫苗接种是预防SLE患者感染的