医学26年：额叶病变鉴别思路 查房课件

1额叶病变鉴别诊断的基础：功能定位与临床表型识别演讲人额叶病变鉴别诊断的基础：功能定位与临床表型识别01额叶病变的规范分层鉴别思路02临床易误诊额叶病变的核心鉴别要点梳理03目录医学26年：额叶病变鉴别思路查房课件今天我们教学查房的主题是额叶病变的鉴别思路，我从事神经外科临床工作整整26年，经手的额叶病变病例超过800例，其中近10%的病例在首诊时出现过误诊误判，我最深的体会就是：额叶因为功能的特殊性，病变临床表现千变万化，很多病例起病不典型，很容易掉入诊断陷阱。今天我们就从基础到临床，循序渐进梳理出一套可复制、可操作的鉴别思路，帮助大家建立规范的临床思维。01额叶病变鉴别诊断的基础：功能定位与临床表型识别额叶病变鉴别诊断的基础：功能定位与临床表型识别所有定性诊断的前提是精准定位，额叶病变的临床表现和受累亚区直接相关，只有先掌握不同亚区的功能和对应症状，才能第一步把病变定位于额叶，这是鉴别诊断的基础。1额叶不同亚区的功能与对应症状1.1背外侧前额叶皮层该区域核心功能是执行功能调控，包括工作记忆、逻辑判断、行为计划、注意力分配。病变后最突出的表现是进行性加重的执行功能减退：患者判断力下降、做事缺乏计划性、注意力无法集中、近记忆力明显减退，很多家属第一反应就是“老人变傻了”，首诊常误诊为阿尔茨海默病。我上个月刚收了一个72岁的男性患者，子女主诉老爷子近半年出门找不到家、记不住刚说的话，在外院诊断阿尔茨海默病，吃药三个月越来越重，来院查MRI发现背外侧额叶一个3cm的低级别胶质瘤，切除术后一个月复查，患者记忆力已经恢复到发病前水平，所以碰到进行性加重的执行功能下降，一定要先排除额叶占位，不要随便下退行性痴呆的诊断。1额叶不同亚区的功能与对应症状1.2眶额叶皮层核心功能是情绪调控、人格维持、冲动控制。病变后最突出的表现是人格改变：原本性格温和的患者突然变得欣快易怒、行为冲动、不讲卫生，甚至随地大小便，部分患者出现情感淡漠、对任何事情都漠不关心，这类表现最容易首诊误诊为原发性精神疾病。1额叶不同亚区的功能与对应症状1.3额叶内侧区（扣带回前部）核心功能是动机调控、自主神经调节、排尿反射整合。病变后会出现意志缺失，严重者表现为不语不食的木僵状态，不少患者首发症状就是压力性尿失禁或者不自主排尿，老年患者常被误诊为前列腺增生或泌尿系统疾病，耽误诊断。1额叶不同亚区的功能与对应症状1.4中央前回（运动区）与运动前区运动区病变会出现对侧肢体单瘫或偏瘫，运动前区病变会出现步态不稳、共济失调，最有定位价值的体征是强握反射：查体时用手指触碰患者手掌，患者会不自主紧紧握住检查者的手指不松开，只要出现这个体征，基本可以定位于对侧额叶运动区。1额叶不同亚区的功能与对应症状1.5Broca区（优势半球额下回后部）该区域功能是运动性语言整合，病变后会出现典型的运动性失语：患者可以完全听懂他人的语言，也可以理解文字，但是自身表达障碍，只能说出单个词语，呈电报样语言，定位特征非常明确。2额叶病变的共性非特异性临床表现2.1颅内压增高额叶占据颅前窝的空间相对宽敞，因此病变体积较小的时候不会出现颅内压增高，很多病变生长到直径3cm以上才会出现头痛、呕吐、视乳头水肿，这也是额叶病变早期容易漏诊的重要原因。2额叶病变的共性非特异性临床表现2.2癫痫发作额叶是成人部分性癫痫的好发部位，额叶癫痫多在夜间发作，常表现为姿势性发作、头眼偏斜、一侧肢体僵硬，部分患者仅表现为短暂的意识模糊，容易漏诊。2额叶病变的共性非特异性临床表现2.3精神症状约30%的额叶病变首发症状是精神症状，包括烦躁、抑郁、幻觉、妄想，这是首诊误诊最主要的原因。我刚参加工作第二年，也就是1999年，当时跟着科主任管床，收了一个24岁的男性患者，半个月前出现躁狂、凭空闻声，当地精神病院诊断精神分裂症，治疗一个月症状越来越重，还出现了头痛，转到我们科，当时CT还没有完全普及，我们做完脑室造影发现额部占位，开颅证实是血源性脑脓肿，患者有严重龋齿没治疗，细菌栓子经血行进入额叶，后来切除脓肿后，精神症状完全消失，现在已经正常结婚生子，前几年还来门诊看过我，这个病例我记了20多年，时刻提醒我：所有新发的无家族史的精神症状，一定要先排除额叶器质性病变。2额叶病变的共性非特异性临床表现2.3精神症状明确了额叶不同区域病变的临床表型特点，只是鉴别诊断的第一步，只有先精准定位于额叶，接下来才谈得上定性鉴别。在实际工作中，碰到一个定位于额叶的病变，我们不能上来就盲目猜测诊断，要按照一定的逻辑顺序层层推进，接下来我结合26年的临床经验，和大家梳理具体的分层鉴别思路。02额叶病变的规范分层鉴别思路1第一步：根据起病形式与病程进展初步缩小鉴别范围起病形式和病程是临床思维的第一步，甚至比影像学更能帮我们快速缩小范围，我总结起来可以分为三类：1第一步：根据起病形式与病程进展初步缩小鉴别范围1.1急性起病（数小时到数天内症状达到高峰）首先考虑血管性病变，最常见的是额叶脑出血、额叶脑梗死；其次是急性感染性病变，比如单纯疱疹病毒性脑炎，这个病毒本身就容易侵犯额叶和颞叶，急性起病，伴随发热、精神症状、癫痫；另外外伤性脑挫裂伤也属于急性起病，多数有明确外伤史，少数轻微挫伤的患者外伤史不明确，需要注意排查。1第一步：根据起病形式与病程进展初步缩小鉴别范围1.2亚急性起病（症状在数天到数周内逐渐进展加重）这个区间的病变范围较广，最常见的包括脑脓肿、中枢神经系统血管炎、假瘤样脱髓鞘病变、炎性假瘤，也可见于高级别胶质瘤、颅内转移瘤，这类病变进展速度快，往往数周内就会出现明显的症状加重。1第一步：根据起病形式与病程进展初步缩小鉴别范围1.3慢性起病（症状在数月到数年内缓慢进展）最常见的是脑膜瘤、低级别胶质瘤、海绵状血管瘤、慢性硬膜下血肿，还有先天性病变如表皮样囊肿，这类病变生长缓慢，症状呈渐进性加重，多数患者病程超过半年。这里我要特别提醒慢性硬膜下血肿：很多老年患者只有轻微头部外伤，自己早就忘记了，表现为缓慢加重的精神差、记忆力下降、走路不稳，很容易误诊为脑梗死或者阿尔茨海默病。我去年就收了一个83岁的老爷子，子女说近半年记性越来越差，走路不稳，在外院按脑梗死治疗三个月越来越重，来院查CT发现额部巨大新月形慢性硬膜下血肿，我们做了钻孔引流，术后一周老爷子就能自己走路，记忆力也明显好转，这个病治疗非常简单，漏诊误诊太可惜，所以老年人慢性进展的额叶症状，一定要常规排除这个病。2第二步：结合影像学特征进一步定性影像学是目前额叶病变定性鉴别得核心，我们从常规检查逐层梳理：2第二步：结合影像学特征进一步定性2.1.1高密度病变首先考虑脑出血，除了基底节，高血压性脑出血也常发生在额叶；其次是海绵状血管瘤出血、肿瘤卒中；钙化性病变也表现为高密度，比如70%的少突胶质细胞瘤发生在额叶，典型表现就是病灶内弯曲条带状钙化，这是非常重要的提示点，另外脑膜瘤、结核瘤也常出现钙化。2第二步：结合影像学特征进一步定性2.1.2低密度病变最常见的是脑梗死、低级别胶质瘤、脑脓肿、慢性硬膜下血肿，脱髓鞘病变在CT上也多表现为低密度。2第二步：结合影像学特征进一步定性2.1.3混杂密度病变多为囊实性肿瘤、肿瘤卒中、血管畸形、脑脓肿，不同成分密度不同，因此表现为混杂密度。2第二步：结合影像学特征进一步定性2.2MRI多序列成像的定性鉴别MRI是目前额叶病变诊断的核心手段，不同病变有特征性的信号特点：2第二步：结合影像学特征进一步定性2.2.1血管性病变额叶脑梗死符合血管分布，DWI序列发病数小时就会出现高信号，ADC呈低信号，很容易和肿瘤性病变区分；海绵状血管瘤典型表现是T2WI的“爆米花”样混杂信号，周围有含铁血黄素沉积形成的低信号环，特征性很强，一般不容易误诊。2第二步：结合影像学特征进一步定性2.2.2肿瘤性病变低级别胶质瘤多表现为T1低信号、T2高信号，边界清楚，无强化或轻度强化，瘤周水肿轻；高级别胶质瘤多表现为不均匀信号，不均匀环形强化，中央可见坏死区，瘤周水肿明显；脑膜瘤多为广基贴于硬脑膜，边界清楚，均匀明显强化，多有硬膜尾征，典型病例很容易识别；转移瘤多表现为多发病灶，“小结节大水肿”，患者多有原发肿瘤病史，特点非常明确。2第二步：结合影像学特征进一步定性2.2.3炎症与脱髓鞘病变脑脓肿典型表现是薄壁均匀的环形强化，脓腔在DWI序列呈明显高信号，这是和肿瘤坏死鉴别的核心点，肿瘤坏死DWI多为低信号；假瘤样脱髓鞘病变典型的强化是“开环征”，也叫半月征，就是强化环不闭合，开口朝向皮层侧，这个特征的敏感性和特异性都超过80%，非常有价值。3第三步：辅助检查进一步验证经过前面两步，多数病例已经可以得出初步诊断，对于不典型的病例，我们可以通过辅助检查进一步验证：3第三步：辅助检查进一步验证3.1血清学检查怀疑转移瘤要查肿瘤标志物，怀疑感染要查血常规、血沉、C反应蛋白，怀疑结核要查T-spot，怀疑自身免疫性脑炎要查血清自身免疫性脑炎抗体，都可以提供重要的诊断线索。3第三步：辅助检查进一步验证3.2脑脊液检查对于炎症、脱髓鞘、肿瘤脑膜转移，脑脊液检查是不可或缺的：单纯疱疹脑炎可以检出HSV-DNA，脱髓鞘病变可以检出寡克隆带阳性，肿瘤脑膜转移可以找到脱落的肿瘤细胞。3第三步：辅助检查进一步验证3.3PET-CT检查对于鉴别肿瘤和非肿瘤性病变有重要价值，肿瘤多表现为高代谢，炎症脱髓鞘多表现为低代谢或中等代谢，同时可以发现全身的原发肿瘤和转移灶，帮助明确转移瘤的诊断。我们已经建立了分层鉴别得整体框架，也明确了不同病变得影像和辅助检查特点，但是在实际临床工作中，仍然有不少病变表现不典型，相互重叠，是误诊得高发区，接下来我结合临床病例，把最容易混淆的几组病变的鉴别要点梳理清楚。03临床易误诊额叶病变的核心鉴别要点梳理1低级别额叶胶质瘤vs假瘤样脱髓鞘病变这两组病变是临床最容易混淆的，核心鉴别点有三个：1低级别额叶胶质瘤vs假瘤样脱髓鞘病变1.1临床特点假瘤样脱髓鞘多为急性或亚急性起病，病程中可有短暂的症状缓解，部分患者有疫苗接种史或其他部位脱髓鞘病史；低级别胶质瘤多为慢性起病，症状进行性加重，没有缓解期。1低级别额叶胶质瘤vs假瘤样脱髓鞘病变1.2影像特点假瘤样脱髓鞘多为开环强化，瘤周水肿轻，DWI信号多为轻度升高或正常；低级别胶质瘤多为闭环均匀或不均匀强化，DWI信号明显升高。我2015年碰到一例32岁女性，头痛伴精神差一周，MRI可见额叶2cm占位，轻度强化，当地诊断胶质瘤，准备来我院手术，我们看片发现强化是典型的开环征，患者既往有视神经炎病史，完善腰穿发现寡克隆带阳性，PET-CT显示病灶代谢低于正常脑皮层，于是给予大剂量激素冲击治疗，两周后复查MRI病灶缩小一半，三个月后病灶基本消失，现在六年过去了，没有复发，成功避免了不必要的手术，所以这个鉴别一定要做好。2原发性精神疾病vs额叶器质性病变核心鉴别原则是：所有年龄超过50岁首发精神症状，或者年龄小于40岁无精神疾病家族史首发精神症状，都要常规做头颅MRI检查，排除额叶器质性病变；如果精神症状伴随头痛、记忆力下降、肢体无力、小便异常等神经系统症状，更要高度怀疑额叶病变，不能直接诊断原发性精神疾病。3额叶脑脓肿vs胶质瘤卒中两者都可表现为额叶占位伴环形强化，核心鉴别点：脑脓肿多有前驱感染病史，比如发热、牙龈炎、中耳炎、先天性心脏病，血清血常规、血沉、C反应蛋白多有升高；胶质瘤卒中多无感染史，炎症指标正常；影像上脑脓肿囊壁薄而均匀，DWI脓腔明显高信号，胶质瘤卒中囊壁厚薄不均，坏死区DWI多为低信号，差别非常明显。总结今天我们从功能定位基础，到分层鉴别逻辑，再到易误诊病变的要点梳理，系统梳理了额叶病变