中医内科临床诊疗指南-皮肌炎

中医内科临床诊疗指南——皮肌炎1.范围与概述本指南规定了中医内科对皮肌炎的诊断、辨证、治疗及护理建议。皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，临床上以皮肤红斑、水肿，伴对称性近端肌无力、疼痛及血清肌酶升高为特征。在中医学中，本病多归属于“肌痹”、“痿证”范畴，亦有“皮痹”、“阴阳毒”等称谓。中医认为本病的发生多由禀赋不足，或情志内伤，气血失调，致卫外不固，复感风热、湿热、寒湿之邪，客于肌肤经络，内舍于脏腑肌肉所致；或因热毒炽盛，燔灼营血，气血两燔；或因病久不愈，阴伤血耗，气虚血瘀，肌肤失养而发病。本指南旨在规范中医临床诊疗方案，提高临床疗效，改善患者生活质量。2.病因病机皮肌炎的病因病机复杂，总属本虚标实。本虚主要为脾胃虚弱、肝肾亏虚、气血两虚；标实主要为风、寒、湿、热、毒、瘀等病理产物阻滞经络。2.1外感六淫，侵袭肌腠风为百病之长，常夹热、夹湿侵袭人体。若风热客于肌肤，则见皮肤红斑、发热；若湿热蕴结，流注关节肌肉，则见肢体沉重、乏力、肿胀；若寒湿阻络，气血运行不畅，则见肌肉酸痛、皮色紫暗。2.2热毒炽盛，气血两燔部分患者起病急骤，热毒之邪鸱张，内攻脏腑，外燔肌表。热毒炽盛，耗伤阴液，导致气血两燔，临床表现为高热、面红目赤、皮肤大片紫红斑、肌肉剧痛无力等重症。2.3脾胃虚弱，气血亏虚脾主肌肉，为后天之本，气血生化之源。若饮食不节，或思虑过度，损伤脾胃，则脾胃运化失职，气血生化乏源，肌肉失养，出现肌肉萎缩、无力、消瘦等“痿证”表现。2.4肝肾亏虚，瘀血阻络久病入络，耗伤阴血，致肝肾亏虚。肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养。同时，气虚无力推动血行，或寒凝血滞，或热盛煎熬血液，均可导致瘀血阻络，肌肤失养，出现皮肤硬变、色素沉着、肌痛固定不移等症状。3.诊断要点3.1西医诊断标准参照目前国际通用的Bohan和Peter诊断标准（1975年）：1.对称性近端肌无力，不能胜任日常生活中的动作，如梳头、穿衣、上楼等。2.肌肉活检显示横纹肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生及炎性细胞浸润。3.血清肌酶升高，如肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）等。4.肌电图（EMG）显示肌源性损害。5.典型的皮肌炎皮疹：如眶周水肿性紫红色斑（Heliotroperash）、Gottron征等。具备上述第5条加1-4条中任何3条或4条即可确诊；仅有第5条加1-4条中任何2条可能为“很可能”；仅有第5条加1-4条中任何1条可能为“可能”；无第5条则为“多发性肌炎”。3.2中医辨证要点辨虚实：新病多实，久病多虚。急性发作期多见热毒、湿热之实证；慢性期多见气阴两虚、脾肾阳虚之虚证，或虚实夹杂。辨寒热：红斑鲜红、灼热、发热者为热；红斑暗红、遇冷加重者为寒或瘀。辨皮损：眶周紫红斑、Gottron征多为热毒炽盛；皮肤异色症、色素沉着多为气虚血瘀。辨肌肉：肌肉剧痛、拒按多为实证；肌肉无力、酸痛隐隐、萎缩无力多为虚证。4.辨证论治根据皮肌炎的临床特点，辨证主要分为热毒炽盛证、湿热蕴结证、寒湿阻络证、气阴两虚证、脾肾阳虚证、痰瘀阻络证六大证型。治疗原则以扶正祛邪为主，急性期以清热解毒、祛风除湿为主，慢性期以益气养阴、健脾补肾、活血化瘀为主。4.1热毒炽盛证证候表现：起病急骤，病情进展快。面部及上眼睑出现紫红色水肿性斑片，甚至延及全身，伴有高热、口渴、烦躁不安、咽痛、肌肉剧痛无力，甚至吞咽困难、呼吸困难。舌质红绛或紫暗，苔黄燥或黄腻，脉洪数或滑数。治法：清热解毒，凉血消斑。方药：清瘟败毒饮合犀角地黄汤加减。常用药：水牛角（先煎）、生石膏（先煎）、知母、生地黄、赤芍、牡丹皮、玄参、连翘、黄连、栀子、黄芩、桔梗、甘草、竹叶。加减：若高热不退，加紫雪散或安宫牛黄丸以清热开窍；若肌肉疼痛剧烈，加延胡索、乳香、没药以活血止痛；若伴有口舌生疮、心烦，加莲子心、麦冬以清心泻火。4.2湿热蕴结证证候表现：皮肤红斑色暗，或见皮肤油腻、脱屑，伴有身重倦怠，肢体困重乏力，肌肉酸胀疼痛，尤以四肢近端为甚，可有发热但汗出热不解，口渴不欲饮，胸脘痞闷，小便短赤，大便黏滞不爽。舌质红，苔黄腻，脉濡数或滑数。治法：清热利湿，通络止痛。方药：四妙散加味。常用药：苍术、黄柏、牛膝、薏苡仁、土茯苓、萆薢、泽兰、滑石（包煎）、通草、连翘、忍冬藤。加减：若红肿明显，加牡丹皮、赤芍以凉血活血；若纳差腹胀，加厚朴、陈皮以理气消积；若下肢水肿明显，加车前子、防己以利水消肿。4.3寒湿阻络证证候表现：多见于疾病早期或受寒后诱发。皮损颜色淡红或紫暗，遇冷加重，得温则减，关节肌肉疼痛，畏寒肢冷，肢体沉重，活动不利，伴疲乏无力。舌质淡，苔白腻，脉沉紧或濡缓。治法：散寒除湿，温经通络。方药：独活寄生汤合黄芪桂枝五物汤加减。常用药：独活、桑寄生、秦艽、防风、细辛、桂枝、白芍、黄芪、当归、川芎、牛膝、杜仲、茯苓、甘草。加减：若上肢疼痛为主，加羌活、姜黄以祛风通络；若肌肤麻木明显，加鸡血藤、木瓜以养血通络；若畏寒甚者，加制附子（先煎）、干姜以温阳散寒。4.4气阴两虚证证候表现：多见于亚急性期或恢复期。皮疹颜色淡红或消退，伴有低热、盗汗、口干咽燥、神疲乏力，肌肉酸痛无力，活动后气短，心悸失眠，大便干结。舌质红，少苔或剥苔，脉细数或弱。治法：益气养阴，活血通络。方药：生脉散合增液汤加减。常用药：太子参（或人参）、麦冬、五味子、生地黄、玄参、石斛、黄芪、当归、丹参、鸡血藤、甘草。加减：若低热持续不退，加地骨皮、银柴胡、青蒿以清虚热；若心悸失眠明显，加酸枣仁、柏子仁、远志以养心安神；若大便干结，加火麻仁、瓜蒌仁以润肠通便。4.5脾肾阳虚证证候表现：多见于慢性期或长期应用激素后。面色苍白或晦暗，眼睑浮肿，肢体逆冷，肌肉萎缩、无力明显，伴腰膝酸软、畏寒喜暖、精神萎靡、纳少便溏、小便清长。舌质淡胖，有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。治法：温补脾肾，强肌通痹。方药：金匮肾气丸合右归丸加减。常用药：制附子（先煎）、肉桂（后下）、熟地黄、山茱萸、山药、茯苓、泽泻、牡丹皮、杜仲、牛膝、黄芪、党参、白术。加减：若肌肉萎缩明显，加紫河车、鹿角胶以血肉有情之品填补精血；若便溏泄泻，加补骨脂、肉豆蔻以温肾涩肠；若水肿明显，加车前子、猪苓以利水渗湿。4.6痰瘀阻络证证候表现：病程较长，反复发作。皮肤出现硬斑、色素沉着或色素减退，皮肤萎缩，伴肌肉刺痛、麻木不仁，肌力下降，舌质紫暗或有瘀点、瘀斑，苔白腻，脉涩或细涩。治法：活血化瘀，化痰通络。方药：身痛逐瘀汤合二陈汤加减。常用药：桃仁、红花、当归、川芎、五灵脂、地龙、没药、香附、牛膝、陈皮、半夏、茯苓、白芥子、甘草。加减：若皮肤硬厚如革，加穿山甲（代）、皂角刺以软坚散结；若疼痛剧烈，加延胡索、乳香以理气止痛；若伴有情志抑郁，加柴胡、郁金以疏肝解郁。5.中成药与静脉制剂应用在辨证论治的基础上，可根据病情选用适宜的中成药或中药静脉制剂，以提高疗效。药品类别药品名称功效主治用法用量及注意事项口服中成药雷公藤多苷片祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。用于湿热蕴结、热毒炽盛证。按说明书服用，注意监测肝肾功能及血常规，有生育要求者慎用。昆明山海棠片祛风除湿，舒筋活络，清热解毒。用于风湿热痹。饭后服，孕妇及体弱者忌用。正清风痛宁片祛风除湿，活血通络，消肿止痛。用于寒湿阻络或湿热蕴结证。偶见皮肤过敏，孕妇忌用。复方丹参滴丸活血化瘀，理气止痛。用于气虚血瘀或痰瘀阻络证。孕妇慎用。黄芪精颗粒补气固表。用于气阴两虚或脾肾阳虚证之气虚明显者。饭前服用。静脉制剂丹参注射液活血化瘀，通脉养心。用于血瘀证明显者。静脉滴注，滴速不宜过快，偶见过敏反应。参麦注射液益气固脱，养阴生津，生脉。用于气阴两虚证，尤其是休克或低血压状态。静脉滴注，滴速不宜过快，不宜与藜芦类药物同用。注射用血塞通（冻干）活血祛瘀，通脉活络。用于中风偏瘫、瘀血阻络证。静脉滴注，孕妇慎用。清开灵注射液清热解毒，化痰通络，醒神开窍。用于热毒炽盛证伴高热者。静脉滴注，偶见过敏反应，使用需密切观察。6.其他疗法6.1针灸疗法体针：主穴取足三里、三阴交、血海、阳陵泉、脾俞、肾俞。配穴：热毒炽盛加大椎、曲池；湿热蕴结加阴陵泉、丰隆；寒湿阻络加关元、气海；肌肉疼痛明显加阿是穴。手法：实证用泻法，虚证用补法，或平补平泻。每日或隔日1次，每次留针30分钟，10-15次为一疗程。梅花针：适用于皮损局部及肌肉疼痛区域。轻叩刺，以皮肤微微充血为度，隔日1次，用于疏通经络，调和气血。6.2穴位注射选用当归注射液、丹参注射液或黄芪注射液，选取足三里、曲池、血海、阳陵泉等穴位，每次每穴注入1-2ml，隔日1次。此法具有针刺和药物双重作用，适用于慢性期患者。6.3熏洗疗法根据证型选用不同的中药煎汤熏洗。湿热蕴结证：苦参、黄柏、土茯苓、马齿苋、忍冬藤等煎水，冷湿敷或熏洗患处。寒湿阻络证：艾叶、桂枝、川芎、红花、透骨草等煎水，温热熏洗患处。注意：皮肤有破损、感染或急性期红肿热痛严重者慎用熏洗，以免加重病情。6.4食疗调养清热解毒类：适用于热毒炽盛或湿热蕴结证。如绿豆汤、苦瓜、冬瓜、西瓜、芹菜等。益气养阴类：适用于气阴两虚证。如山药粥、百合莲子羹、西洋参茶等。健脾补肾类：适用于脾肾阳虚证。如核桃粥、栗子炖鸡、羊肉汤等。活血化瘀类：适用于痰瘀阻络证。如山楂、玫瑰花茶、黑木耳等。7.护理与调摄7.1一般护理急性期护理：患者应绝对卧床休息，协助患者日常生活护理（如进食、洗漱、大小便等）。密切观察体温、脉搏、呼吸、血压及皮疹变化，注意有无呼吸困难、吞咽困难等危重症候。慢性期护理：适当进行肢体功能锻炼，如被动运动、按摩等，防止肌肉萎缩和关节挛缩，但应避免过度劳累。皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，避免搔抓。对皮损部位应避免使用刺激性强的化妆品或肥皂。光过敏者应避免阳光直射，外出时采取遮阳措施。有水疱或破溃时，应按医嘱进行无菌处理，预防感染。7.2饮食调摄饮食宜高蛋白、高维生素、易消化，忌食辛辣、油腻、海鲜等发物。热毒炽盛证：宜清淡流质或半流质饮食，多食清凉解毒之品。吞咽困难者：应给予鼻饲饮食，防止呛咳和吸入性肺炎。脾胃虚弱者：饮食应定时定量，少食多餐，避免生冷瓜果。7.3情志护理皮肌炎病程长，病情反复，患者易产生焦虑、抑郁、恐惧等情绪。医护人员及家属应多与患者沟通，解释病情，介绍成功案例，增强患者战胜疾病的信心。鼓励患者参加力所能及的娱乐活动，陶冶情操，保持心情舒畅。7.4用药护理使用糖皮质激素及免疫抑制剂的患者，应严格遵医嘱服药，不可擅自增减剂量或突然停药。使用糖皮质激素及免疫抑制剂的患者，应严格遵医嘱服药，不可擅自增减剂量或突然停药。向患者解释药物可能出现的副作用，如满月脸、水牛背、骨质疏松、感染风险增加等，使其有心理准备。向患者解释药物可能出现的副作用，如满月脸、水牛背、骨质疏松、感染风险增加等，使其有心理准备。定期监测血常规、尿常规、肝肾功能、电解质及血糖等指标。定期监测血常规、尿常规、肝肾功能、电解质及血糖等指标。8.预后与转归皮肌炎的预后差异较大，与发病年龄、病情严重程度、受累脏器情况及治疗是否及时得当有关。一般预后：大多数患者经规范治疗后病情可缓解，部分患者可达到长期缓解，甚至临床治愈。不良预后因素：老年患者、伴有恶性肿瘤、有严重的间质性肺炎、心肌受累或吞咽困难者，预后较差，死亡率较高。转归：部分患者可转为慢性病程，反复发作，遗留不同程度的肌肉萎缩或功能障碍。少数患者可出现病情突然恶化，需紧急抢救。9.预防与康复预防感冒：注意保暖，避免去人群密集的公共场所，防止上呼吸道感染诱发或加重病情。避免诱因：避免日晒、寒冷、过度劳累、精神创伤等诱发因素。慎用可能引起本病的药物（如某些青霉素、磺胺类药物等）。定期随访：病情缓解后仍需定期复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。功能康复：在病情允许的情况下，尽早进行康复训练，包括关节活动度训练、肌力训练、耐力训练等，促进肢体功能恢复。可配合推拿、理疗等手段。肿瘤筛查：皮肌炎患者伴发肿瘤的几率较高，尤其是中老年患者，应定期进行全面的肿瘤筛查，以便早期发现、早期治疗。10.临床常见问题处理10.1间质性肺炎皮肌炎合并间质性肺炎是临床难点，中医多认为属于“肺痹”范畴。治疗上在原方基础上加重清热解毒、益气养阴、活血化瘀之品，常加用炙麻黄、石膏、杏仁、黄芩、鱼腥草、金荞麦、桃仁、葶苈子等。若出现呼吸衰竭，应配合西医机械通气等抢救措施。10.2吞咽困难吞咽困难常因咽部肌肉受累或食管蠕动减弱所致。中医认为多由脾肾亏虚、气虚血瘀引起。治疗上加强健脾补肾、升提中气，可重用黄芪、升麻、柴胡，并配合石斛、沙参养阴生津。护理上应给予糊状饮食或鼻饲，防止误吸。10.3激素副作用长期应用激素可出现阴虚火旺或气阴两虚症状，如五心烦热、潮热盗汗、口干舌燥、乏力等。中医治疗可采用滋阴降火、益气养阴法，方选知柏地黄丸或生脉散加减，以减轻激素副作用，帮助顺利减量。10.4肌酶正常但肌无力持续部分患者经治疗后肌酶恢复正常，但肌无力症状改善不明显。此时应注重活血化瘀、温阳通络、补肾填精，促进肌肉纤维的修复与再生。可选用补阳还五汤合右归丸加减，并加强康复训练。11.辨证论治总结表证型核心病机主症特点舌脉治法推荐方剂热毒炽盛证热毒鸱张，气血两燔高热，面红，紫红斑，肌肉剧痛舌红绛，苔黄燥，脉洪数清热解毒，凉血消斑清瘟败毒饮合犀角地黄汤湿热蕴结证湿热交结，阻滞经络身重，红斑色暗，肌肉酸胀舌红，苔黄腻，脉濡数清热利湿，通