2025年北京协和医学院神经外科临床病例讨论试题及答案

2025年北京协和医学院神经外科临床病例讨论试题及答案患者男性，48岁，因“间断头痛6月，右侧肢体无力2周”就诊。6月前无诱因出现前额部钝痛，夜间明显，伴恶心，无呕吐，未规律诊治。2周前逐渐出现右上肢持物不稳，右下肢行走拖曳，无抽搐、意识障碍或言语不清。既往高血压病史5年（规律口服氨氯地平，血压控制于130-140/80-90mmHg）；吸烟20年（20支/日），否认肿瘤、结核或自身免疫病病史。查体：神清，语利，双侧瞳孔等大等圆（直径3mm），光反射灵敏，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏。右上肢近端肌力4级、远端4-级，右下肢肌力4-级（股四头肌、胫前肌为主），右侧肢体肌张力略增高，腱反射（+++），右侧巴氏征（+），左侧肌力、反射正常。深浅感觉检查（痛温觉、关节位置觉）双侧对称。颈软无抵抗，脑膜刺激征阴性。辅助检查：头颅MRI平扫+增强（3.0T）：左侧额颞岛叶交界区见不规则形肿块（4.2cm×3.8cm×3.5cm），T1WI呈低信号，T2WI混杂高信号（中心见小囊变区），周围见大片状水肿（范围约6.0cm×5.5cm），ADC图显示病灶实体部分呈低信号（ADC值约0.6×10⁻³mm²/s）。增强扫描呈不均匀环形强化，内壁不光整，可见直径约0.8cm壁结节，病变与左侧大脑中动脉M2段关系密切（局部血管受压移位），中线结构左移约0.8cm，左侧侧脑室前角受压变窄。MRS（单体素，感兴趣区置于壁结节）：Cho/Cr比值3.2，NAA/Cr比值0.6，可见Lac峰（1.3ppm）。CT灌注（CTP）：病灶核心区rCBV较对侧正常脑实质升高约1.5倍，rCBF轻度下降。实验室检查：血常规（WBC6.8×10⁹/L，N65%）、肝肾功能（ALT28U/L，Scr78μmol/L）、电解质（K⁺4.1mmol/L）均正常；肿瘤标志物（CEA1.2ng/mL，CA1998.5U/mL，AFP2.1ng/mL）阴性；HIV抗体、梅毒螺旋体抗体阴性；血清自身免疫抗体（AQP4-IgG、MOG-IgG、抗核抗体）均阴性。脑脊液检查（腰椎穿刺）：压力220mmH₂O，无色透明，细胞数5×10⁶/L（单核细胞为主），蛋白0.65g/L（正常0.15-0.45g/L），糖4.2mmol/L（同期血糖5.8mmol/L），氯化物122mmol/L；脑脊液细胞学未见肿瘤细胞，抗酸染色、墨汁染色阴性，EB病毒DNA、结核杆菌PCR阴性。试题：1.结合病史、查体及辅助检查，该患者最可能的定位诊断及依据是什么？2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？请列出至少4种并简述鉴别要点。3.为明确诊断，下一步应优先进行何种检查？请说明理由。4.若病理回报为胶质母细胞瘤（WHOIV级，IDH野生型，MGMT启动子未甲基化），请制定具体的治疗方案（包括手术、辅助治疗及随访）。5.患者术后第3天出现意识模糊（GCS评分11分），右侧肢体肌力降至2级，复查头颅CT示术区周围片状高密度影（CT值65-75HU），边界不清，周围水肿加重。考虑何种并发症？需采取哪些处理措施？答案：1.定位诊断及依据：定位左侧额颞岛叶交界区皮质-皮质下病变。依据：①右侧中枢性面舌瘫（皮质脑干束受损）及右侧肢体偏瘫（皮质脊髓束受损），提示左侧大脑半球运动区或其下行传导束受累；②头痛、恶心及MRI显示中线左移、脑室受压（占位效应），符合幕上半球占位性病变特征；③MRI病灶位于左侧额颞岛叶交界区，与症状定位一致。2.鉴别诊断及要点：（1）脑转移瘤：多有原发肿瘤病史（如肺癌、乳腺癌），影像学常表现为多发、边界较清的环形强化（“靶征”），周围水肿程度与病灶大小不匹配（“小病灶大水肿”），MRS可见Lip峰（1.3ppm），但Cho/NAA升高不显著。本例为单发病灶，肿瘤标志物阴性，无明确原发灶，不符合典型转移瘤表现。（2）脑脓肿：多有感染病史（如中耳炎、肺炎），起病较急（数天至数周），伴发热、外周血白细胞升高；MRIDWI呈明显高信号（脓腔内容物黏稠），增强扫描环形强化内壁光滑（“包膜征”），MRS可见Ace峰（2.0ppm）。本例无感染症状，脑脊液无炎性改变，DWI病灶实体部分低信号（非脓腔），不支持脓肿。（3）脱髓鞘假瘤：好发于中青年，起病急，可伴视力障碍或脊髓症状；MRIT2WI病灶呈“开环征”（强化环缺口位于灰质侧），T1WI低信号环（“黑环征”），MRSCho/NAA轻度升高，激素治疗后病灶可缩小。本例为中年男性，亚急性起病，无脱髓鞘相关症状，激素试验性治疗未实施但影像学无典型“开环征”，暂不考虑。（4）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）：多见于免疫缺陷或老年人，病灶常位于深部白质（如基底节、胼胝体），MRIT2WI等或稍高信号，增强扫描均匀强化（“握拳征”），DWI高信号（细胞密度高），脑脊液LDH升高，免疫组化CD20阳性。本例病灶位于脑叶，强化不均匀，DWI实体部分低信号（非淋巴瘤典型高细胞密度表现），不支持。3.下一步检查及理由：优先选择手术切除病灶并行病理检查（包括组织学、分子病理检测）。理由：①患者为单发病灶，占位效应显著（中线移位0.8cm），有明确手术指征（缓解颅内压、获取病理）；②影像学提示高级别胶质瘤可能（环形强化、壁结节、ADC低信号、MRSCho显著升高），手术是明确诊断的金标准；③立体定向活检虽可获取病理，但无法达到减压目的，且岛叶-额颞区病变位置表浅，手术切除可行性高。4.治疗方案：（1）手术治疗：在神经导航+术中荧光（5-ALA）引导下，行左侧额颞岛叶病灶最大安全切除术（目标：影像学全切除，即术后MRIT1增强无残留）。注意保护左侧大脑中动脉M2段及皮层功能区（如运动前区、语言区），必要时联合术中电生理监测（皮层及皮层下刺激）。（2）辅助治疗：①术后4-6周开始同步放化疗：放疗采用适形调强放疗（IMRT），总剂量60Gy（2Gy/次，5次/周），靶区包括术腔周围2cm范围；化疗同步口服替莫唑胺（TMZ，75mg/m²/日，放疗期间连续服用）。②辅助化疗：同步放化疗结束后4周，行6周期辅助TMZ化疗（150-200mg/m²/日，第1-5天，每28天1周期）。③分子靶向治疗：因MGMT启动子未甲基化（TMZ敏感性低），可考虑入组抗血管提供药物（如贝伐珠单抗）临床试验，或联合电场治疗（TTFields，术后2-4周开始，每天至少18小时佩戴）。（3）随访：术后2-4周复查头颅MRI（平扫+增强）评估切除程度；每2-3个月复查MRI（监测肿瘤复发），每6个月评估神经功能（KPS评分、认知量表）；长期监测血常规、肝肾功能（化疗相关毒性）。5.并发症及处理：考虑术区出血（术后早期出血）。依据：术后3天出现意识障碍、肌力下降，CT示术区高密度影（符合出血CT值），周围水肿加重。处理措施：①紧急完善头颅CTA/CTP（排除动脉瘤或动静脉畸形出血）；②控制血压（目标SBP120-140mmHg，避