脊髓血管病诊疗中国指南（2026 版）

脊髓血管病诊疗中国指南（2026版）第一章前言与流行病学概述脊髓血管病在神经系统疾病中属于相对少见但致残率极高的类别。由于脊髓解剖结构紧凑、血供网络复杂且侧支循环代偿能力差异巨大，该类疾病的早期诊断极具挑战性。随着医学影像技术的飞速发展，特别是高分辨率磁共振成像（MRI）及数字减影血管造影（DSA）技术的普及，对脊髓血管病的认识已从单纯的病理推断深入到分子生物学与血流动力学层面。本指南旨在整合截至2025年的国内外临床研究证据及专家共识，为脊髓血管病的规范化诊疗提供最新、最权威的临床指导。流行病学数据显示，脊髓血管病约占所有脑卒中的0.5%至1%。其中，缺血性脊髓血管病发病率略高于出血性，但在特定人群（如中年男性、主动脉疾病患者）中，脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）的发病率呈现上升趋势。本病发病急骤，预后往往与抢救时间窗及治疗方式的选择密切相关。据统计，未经及时治疗的脊髓梗死患者致残率可高达80%以上，而延误治疗的脊髓动静脉瘘患者常在数年内因脊髓静脉高压导致不可逆的截瘫。因此，建立基于循证医学的快速识别与干预体系是改善患者预后的关键。第二章脊髓血管解剖与病理生理基础深入理解脊髓的血液供应是准确诊断和治疗脊髓血管病的前提。脊髓的供血系统来源复杂，呈现出明显的节段性特征，主要包括脊髓前动脉、脊髓后动脉及根动脉。脊髓前动脉是脊髓供血的主要来源，起自基底动脉或椎动脉，沿脊髓前正中裂下行，供应脊髓前2/3区域，主要包括脊髓前角、侧角、灰质连合以及脊髓前索和侧索的大部分。该动脉在行程中receivessegmentalbranchesfromtheaortaviatheradiculararteries.其中，颈膨大和胸腰膨大是血供的相对薄弱区，也是临床缺血性病变的高发部位。脊髓后动脉通常成对，沿脊髓后外侧沟下行，主要供应脊髓后角和后索。根动脉是连接体循环（主动脉及其分支）与脊髓前、后动脉的桥梁血管。在所有根动脉中，大根动脉（Adamkiewicz动脉）最为关键，它通常位于T8-L3水平，主要供应胸腰段脊髓。该血管的损伤或闭塞是导致脊髓缺血性坏死，尤其是下肢瘫痪和感觉障碍的重要原因。病理生理方面，脊髓缺血常由于主动脉手术后的低灌注、动脉粥样硬化栓塞或血管炎引起。脊髓静脉高压则是动静脉瘘最常见的病理机制，由于动静脉直接分流导致静脉回流受阻，脊髓实质淤血、水肿，进而导致神经细胞变性坏死。不同于脑出血的高压冲击，脊髓出血常因微动脉瘤破裂或血管畸形破裂，因脊髓实质空间狭小，少量出血即可引起严重的压迫症状。第三章临床表现与分型脊髓血管病的临床表现多样，取决于病变的性质（缺血或出血）、部位（颈段、胸段、腰段）以及累及的血管结构。通过精细化的症状识别，可以辅助定位诊断。第一节缺血性脊髓血管病脊髓梗死通常发病急骤，症状在数分钟或数小时内达到高峰。根据受累血管不同，主要分为以下几种经典综合征：1.脊髓前动脉综合征：这是最常见的脊髓梗死类型。临床表现为病变平面以下双侧肢体瘫痪（截瘫或四肢瘫）、病变平面以下痛温觉丧失（因脊髓丘脑束受损），但深感觉（位置觉、震动觉）和触觉保留（因后索未受累）。同时常伴有分离性感觉障碍、大小便功能障碍（直肠膀胱括约肌失控）。2.脊髓后动脉综合征：较为罕见。表现为病变平面以下深感觉障碍、腱反射消失，但痛温觉和运动功能相对保留。这是由于脊髓后动脉主要供应后索及后角所致。3.中央动脉综合征：多见于颈髓膨大区。表现为双侧上肢瘫痪、节段性分离性感觉障碍（痛温觉丧失，触觉深感觉保留），而下肢受累较轻。此型常见于脊髓前动脉的深穿支闭塞。第二节出血性脊髓血管病脊髓硬脊膜外或硬脊膜下出血常表现为突发性的剧烈背痛，随即出现神经根刺激症状（如放射痛）和脊髓压迫症状（肢体无力、感觉平面上升）。若出血进入蛛网膜下腔，可伴有脑膜刺激征（颈强直、克氏征阳性）。第三节脊髓血管畸形脊髓动静脉畸形（AVM）和硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）常呈慢性进行性加重的病程。患者常主诉双下肢乏力、麻木，活动后症状加重（间歇性跛行），随着病情进展出现大小便功能障碍。值得注意的是，SDAVF患者常有特征性的“波动性”症状，这与静脉高压导致的脊髓淤血程度波动有关。第四章影像学诊断策略影像学检查是确诊脊髓血管病的核心手段。合理的检查流程应遵循从无创到有创、从筛查到确诊的原则。第一节磁共振成像（MRI）MRI是首选的影像学检查方法，能够清晰显示脊髓实质的形态、信号强度及周围血管情况。1.急性期：T2WI序列可见脊髓实质内斑片状高信号，提示水肿或坏死。在脊髓梗死中，DWI（扩散加权成像）序列在发病数小时内即可显示高信号，是早期诊断的金标准。典型的脊髓前动脉梗死可见脊髓前部“猫头鹰眼”征或“蛇眼”征。2.慢性期或静脉高压病变：T2WI可见脊髓广泛水肿，脊髓表面可见流空影（FlowVoid），提示异常扩张的血管流空。增强扫描可见脊髓表面异常强化的血管影。3.出血性病变：根据出血时期不同，MRI信号表现复杂，急性期T1WI呈等或低信号，T2WI呈低信号；亚急性期T1WI和T2WI均呈高信号。第二节计算机断层血管造影（CTA）与磁共振血管造影（MRA）CTA和MRA属于无创性血管成像技术，适用于快速筛查。CTA对显示主动脉夹层累及根动脉开口、大血管源性病变具有优势。MRA（特别是3D-PC法或CE-MRA）能较好地显示脊髓血管的走行和大的动静脉瘘。然而，对于细小的瘘口或复杂的血管畸形，其分辨率仍显不足。第三节数字减影血管造影（DSA）DSA目前仍是诊断脊髓血管病的“金标准”。它不仅能清晰显示脊髓血管的解剖细节，还能动态观察血流动力学变化，如瘘口的位置、供血动脉的来源、引流静脉的方向及速度。在进行全脊髓DSA检查时，应遵循严格的技术规范，包括双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉及骶正中动脉的逐个选择性造影。造影时应使用非离子型造影剂，控制剂量和流速，以避免造成脊髓神经毒性损伤。以下是脊髓血管病影像学特征对比表：检查方法优势局限性主要适用场景MRI(平扫+增强)软组织分辨率高，显示脊髓水肿、坏死、出血范围；无辐射对血流动力学显示间接，小血管易漏诊首选筛查，评估脊髓损伤程度，术后随访DWI-MRI超早期detecting缺血灶（数分钟内）易受磁敏感伪影干扰，空间分辨率有限急性脊髓梗死的早期确诊CTA扫描速度快，显示骨质结构及大血管关系好辐射剂量大，造影剂肾毒性，对小血管显示差排除主动脉夹层，急诊快速筛查MRA无创，无辐射，血管成像效果好对血流速度敏感，易夸大狭窄，空间分辨率低于DSA血管畸形初步筛查，无法耐受DSA者DSA空间分辨率最高，动态观察血流，确诊瘘口有创，风险高（脊髓缺血、血肿），费用昂贵确诊脊髓血管畸形，术前评估，介入治疗第五章诊断与鉴别诊断流程脊髓血管病的诊断需要结合病史、临床表现及影像学发现进行综合判断。对于突发截瘫、感觉平面及尿潴留的患者，应首先考虑到脊髓血管病的可能。诊断流程建议如下：1.疑似急性脊髓卒中：立即行急诊MRI（包括DWI和ADC序列）。若DWI提示弥散受限，且符合特定血管分布区，可诊断为脊髓梗死。同时行CTA或MRA排查主动脉及大血管病变。2.疑似脊髓血管畸形（慢性进行性或波动性病程）：行全脊髓MRI平扫及增强。若发现脊髓表面流空影或髓内异常信号，建议行全脊髓DSA检查以明确畸形类型及供血动脉。3.疑似脊髓出血：急诊行CT排除大量出血压迫，随后行MRI明确出血性质及原因（如AVM破裂）。鉴别诊断方面，需重点排除以下疾病：1.急性脊髓炎：通常有前驱感染史，脑脊液检查可见细胞数轻度升高，MRI表现为长节段弥漫性肿胀，DWI通常无早期弥散受限。2.脊髓压迫症（肿瘤、椎间盘突出）：多有慢性病程或逐渐加重特点，MRI可见明显的占位性病变压迫脊髓，通常无特征性的血管流空影。3.多发性硬化（MS）：病程缓解复发，脑部MRI可见典型脱髓鞘斑块，脊髓病灶多小于2个椎体节段且偏于一侧。第六章治疗策略脊髓血管病的治疗原则是恢复脊髓血流、解除压迫、防治并发症及预防复发。治疗方案需根据病因分类制定。第一节缺血性脊髓血管病的治疗1.一般治疗与基础管理：卧床休息，维持呼吸道通畅，心电监护。严格控制血压，避免低灌注，但也要防止血压过高加重脊髓水肿。维持水电解质平衡，保证营养支持。2.溶栓治疗：目前关于脊髓梗死静脉溶栓（r-tPA）的证据主要来自个案报道和小样本研究，缺乏大规模随机对照试验（RCT）。鉴于脊髓对缺血的耐受性极差，且致残后果严重，对于发病4.5小时内、无禁忌症、且排除主动脉夹层的患者，在充分告知风险后，可参考脑卒中溶栓方案进行谨慎尝试。建议剂量为0.9mg/kg（最大剂量90mg）。3.抗血小板与抗凝治疗：对于非心源性栓塞的脊髓梗死，建议尽早启动抗血小板治疗，如阿司匹林（100-300mg/d）或氯吡格雷。对于由主动脉夹层或动脉粥样硬化斑块脱落引起的栓塞，或存在高凝状态者，可考虑短期抗凝治疗（如低分子肝素），随后长期口服抗凝药（如华法林或新型口服抗凝药）。治疗期间需密切监测出血风险。4.改善循环与神经保护：可使用依达拉奉清除自由基、丁苯酞改善微循环等药物，虽缺乏特异性脊髓卒中证据，但临床实践中常作为辅助治疗。5.病因治疗：若缺血由主动脉夹层或主动脉粥样硬化溃疡引起，需请血管外科或心外科会诊，针对主动脉原发病进行手术或血管内治疗（如支架置入），以防止脊髓缺血再次发生。第二节脊髓血管畸形的治疗脊髓血管畸形的治疗目标是消除瘘口或畸形团，阻断异常血流动力学循环，缓解脊髓静脉高压。1.血管内介入治疗：这是目前大多数脊髓动静脉畸形的首选治疗方法。通过微导管超选至供血动脉近瘘口处，使用液体栓塞剂（如Onyx胶）或弹簧圈闭塞瘘口。对于硬脊膜动静脉瘘（SDAVF），单纯闭塞瘘口即可达到治愈目的，无需切除引流静脉。介入治疗创伤小、恢复快，但要求术者具有极高的血管内操作技巧，误栓正常脊髓供血动脉可导致灾难性后果。2.显微外科手术治疗：适用于表浅的、局限的动静脉畸形（AVM），或介入治疗无法到达、无法完全栓塞的病变。手术旨在完整切除畸形血管团，同时尽可能保留正常脊髓供血。对于复杂的AVM，常采用杂交手术（术中造影辅助切除）。3.放射外科治疗：如伽马刀、射波刀等。适用于位于脊髓深部、手术风险极高或残留的微小畸形团。由于起效慢（通常需2-3年），主要用于辅助治疗或作为补充手段。以下是脊髓血管畸形治疗方案选择参考表：疾病类型首选治疗备选治疗治疗目标硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)血管内栓塞(Onyx胶)显微外科手术(切断瘘口)闭塞瘘口，降低静脉高压脊髓动静脉畸形(SAVM)显微外科切除血管内栓塞+放射外科完全切除畸形团，消除出血风险脊髓海绵状血管畸形(SCCM)显微外科切除保守治疗(有症状时)切除病灶，解除压迫，预防再出血毛细血管扩张症保守治疗放射外科控制症状，极少干预第三节出血性脊髓血管病的治疗1.保守治疗：对于出血量少、临床症状轻微，或因身体状况差无法耐受手术的患者，采取保守治疗。包括绝对卧床、脱水降颅压（甘露醇、甘油果糖）、止血（氨甲环酸）、调控血压及防治并发症（如预防肺部感染、压疮、深静脉血栓）。2.手术治疗：若出血量较大，导致脊髓明显受压、神经功能进行性恶化，或由明确的血管畸形破裂引起，应尽早行手术治疗。手术方式包括椎板切开减压术、血肿清除术以及同期病灶切除术。对于血肿位于硬脊膜外且源于动脉破裂者，急诊手术减压是挽救功能的关键。第七章并发症防治与综合管理脊髓血管病患者常伴有严重的神经功能缺损，并发症的防治直接影响患者的生存质量和预后。1.脊髓水肿与颅内压增高：急性期可使用甘露醇（0.5-1.0g/kg，q4-6h）或高渗盐水减轻水肿。激素（甲泼尼龙）的使用存在争议，一般认为在非特异性炎症引起的脊髓水肿中可考虑使用，但在缺血性卒中中不推荐常规使用。2.呼吸道并发症：颈段脊髓病变患者常出现呼吸肌麻痹，需密切关注呼吸功能。必要时行气管插管或气管切开，机械通气辅助呼吸。加强气道护理，定时翻身拍背，防治坠积性肺炎。3.泌尿系统并发症：神经源性膀胱极为常见。急性期需留置导尿管，严格无菌操作，预防泌尿系感染。恢复期应尽早开始间歇性导尿或膀胱功能训练，必要时应用药物（如M受体阻滞剂）改善膀胱储尿功能。4.深静脉血栓（DVT）与肺栓塞（PE）：截瘫患者是DVT的高危人群。若无禁忌症，应常规应用低分子肝素或气压泵进行物理预防。一旦出现DVT，应绝对卧床，避免栓子脱落，启动抗凝治疗。5.压疮（褥疮）：强调每2小时翻身一次，保持皮肤清洁干燥，使用气垫床。一旦发生压疮，需清创换药，控制感染，必要时行皮瓣移植。第八章康复治疗与预后评估虽然脊髓血管病的急性期治疗侧重于挽救生命和保存神经组织，但康复治疗对于功能恢复至关重要。康复应尽早介入，在生命体征稳定后48小时即可开始。康复措施包括：1.物理治疗（PT）：重点在于残存肌力的强化训练、关节活动度维持、体位转移训练及步态训练。对于不完全瘫痪患者，强制性运动疗法有助于促进神经重塑。2.作业治疗（OT）：训练日常生活活动能力（ADL），如穿衣、进食、洗漱等，提高患者生活自理能力。3.心理康复：脊髓血管病常导致患者严重的心理创伤，如抑郁、焦虑。需给予心理疏导及必要的药物治疗。预后评估方面，脊髓梗死的预后较差，完全恢复者不足20%，多数患者遗留不同程度的痉挛性瘫痪。影响预后的因素主要包括：初始神经功能缺损的严重程度、治疗开始的时间窗、病变的范围及侧支循环情况。对于脊髓血管畸形，若能早期诊断并彻底消除瘘口，神经功能可停止恶化甚至部分改善；若已进入脊髓软化萎缩阶段，则恢复潜力有限。第九章特殊人群诊疗建议第一节主动脉疾病相关脊髓缺血接受胸主动脉瘤修复术（开放手术或腔内修复TEVAR）的患者是脊髓缺血的高危人群。建议在围手术期采取以下保护措施：1.脑脊液引流（CSFD）：对于高风险手术，术中及术后监测脑脊液压力，维持脑脊液压力在10mmHg以下，可通过引流脑脊液增加脊髓灌注压。2