中国急性主动脉综合征诊疗指南2025版

中国急性主动脉综合征诊疗指南2025版一、定义与分型急性主动脉综合征（AcuteAorticSyndrome,AAS）是一组累及主动脉、以急性胸痛为核心临床表现的严重心血管急症，主要包括主动脉夹层（AorticDissection,AD）、壁间血肿（IntramuralAorticHematoma,IMH）、穿透性动脉粥样硬化溃疡（PenetratingAtheroscleroticUlcer,PAU）以及主动脉创伤性破裂、主动脉瘤急性渗漏5种亚型，其中AD占60%~70%，IMH占15%~25%，PAU占5%~10%。AAS起病凶险、进展迅速，未及时干预的发病48h内病死率高达1%~2%/h，总体院内病死率约15%~30%，早期规范诊疗可将总体病死率降至10%以下。二、流行病学与危险因素（一）流行病学我国AAS年发病率约为3.5~6.0/10万人，近10年发病率上升达32%，发病中位年龄为58~62岁，男性发病率为女性的2~3:1。与欧美国家相比，我国AAS患者发病年龄提前10~15岁，StanfordA型主动脉夹层（TypeAAorticDissection,TAAD）占比更高，达40%~50%，高血压控制不佳是我国最主要的发病诱因，占发病诱因的73.5%。（二）危险因素1.不可控危险因素：年龄≥65岁、男性、主动脉疾病家族史、马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征、二叶主动脉瓣畸形、主动脉缩窄等先天性结缔组织病或血管畸形，此类人群发病风险较普通人群升高10~20倍。2.可控危险因素：未控制的高血压（血压≥140/90mmHg，占所有AAS患者的65%~75%）、吸烟（OR=2.4，95%CI1.8~3.1）、长期高脂血症（LDL-C≥3.4mmol/L，OR=1.8，95%CI1.3~2.4）、主动脉粥样硬化、可卡因/苯丙胺类药物滥用、近期主动脉介入或外科手术史、妊娠期。三、临床表现与初始评估（一）核心临床表现1.疼痛：90%以上患者表现为突发剧烈胸痛，呈撕裂样、刀割样，可向肩背部、腹部、颈部放射。疼痛部位可提示病变位置：前胸疼痛多见于TAAD，肩背疼痛多见于降主动脉夹层，腹痛提示累及腹主动脉。2.缺血表现：约20%~30%患者出现分支动脉受累表现：累及冠脉可出现急性心肌梗死（极易误诊为原发性冠脉事件，发生率约6%~10%），累及头臂动脉可出现脑卒中、晕厥，累及肢体动脉可出现单侧肢体无脉/缺血，累及肠系膜动脉可出现腹痛便血、肠坏死，累及肾动脉可出现急性肾损伤、腰痛血尿。3.灌注不良综合征：约15%~20%患者发病后出现低血压/休克，多提示主动脉破裂、心包填塞，TAAD合并心包填塞的发生率约18%，病死率超过50%。约40%~50%患者发病初期表现为高血压，多为原有高血压基础上疼痛诱发血压进一步升高。4.主动脉瓣关闭不全：约40%~60%的TAAD患者合并主动脉瓣关闭不全，查体可闻及主动脉瓣区舒张期杂音，严重者可出现急性左心衰、呼吸困难。（二）危险分层初始评估推荐采用AAS预测量表进行分层：危险因素分值突发胸痛/背痛2既往主动脉疾病史2结缔组织病病史3脉搏不对称/血压差>20mmHg3主动脉瓣舒张期杂音2胸片纵隔增宽2心电图ST段抬高-3分层阈值低危<2分中危2~4分高危≥5分四、辅助检查（一）常规检查1.心电图：约10%~15%的TAAD可累及冠脉出现ST段抬高，需与急性ST段抬高型心肌梗死鉴别；约50%患者心电图表现为ST段压低、T波改变或正常，无法排除AAS。不推荐以正常心电图排除AAS诊断。2.胸部X线：约60%~70%的AAS患者可见纵隔增宽，诊断敏感度约70%，特异度约80%，阴性预测值约85%，适合初始筛查，但正常无法排除诊断。3.实验室检查：D-二聚体对AAS诊断具有较高阴性预测值，发病12h内D-二聚体<0.5μg/ml（FEU），阴性预测值达99.3%，可安全排除低中危人群AAS。肌钙蛋白可轻度升高，多与心肌缺血或心肌损伤相关，显著升高需警惕冠脉受累。常规检测肝肾功能、电解质、凝血功能、血型，为急诊干预做准备。（二）影像学检查影像学检查是AAS确诊的金标准，推荐根据患者危险分层选择检查方案：1.主动脉CT血管成像（CTA）：为首选确诊手段，敏感度98%~100%，特异度95%~98%，可清晰显示主动脉真假腔、内膜片、破口位置、分支受累情况、心包/纵隔积液、合并症，检查时间<15min，适合急诊危重患者。推荐造影剂剂量1.0~1.5ml/kg体重，注射速率4~5ml/s，延迟扫描时间25~30s，扫描范围从锁骨上窝至股动脉水平。禁忌症：严重碘过敏、未纠正的甲亢、eGFR<30ml/(min·1.73m²)（相对禁忌，需充分水化权衡获益）。2.经胸超声心动图（TTE）：敏感度约80%~85%，特异度约90%~95%，对TAAD诊断价值较高，可快速评估主动脉根部、主动脉瓣功能、心包积液，适合血流动力学不稳定无法移动至CT室的危重患者，术中也可用于评估吻合口、排气。经食管超声心动图（TEE）敏感度可达98%，特异度97%，可清晰显示升主动脉远端、主动脉弓病变，无需造影剂，但属于半有创操作，适合无法耐受CTA的肾功能不全患者。3.主动脉磁共振血管成像（MRA）：敏感度和特异度均接近CTA，无电离辐射、无碘造影剂，但检查时间长（15~30min），不适合急诊危重患者，多用于稳定期AAS的随访。4.主动脉造影：为有创检查，曾是AAS诊断金标准，目前仅用于腔内介入治疗术中评估，不作为常规诊断手段。五、诊断与鉴别诊断（一）诊断流程1.接诊突发胸痛患者，立即完成生命体征监测、心电图，双侧上臂血压测量，采集病史完成危险分层；2.低危且D-二聚体<0.5μg/ml，排除AAS，排查其他胸痛病因；中高危人群或D-二聚体≥0.5μg/ml，立即启动影像学检查；3.血流动力学不稳定的怀疑AAS的危重患者，床旁TTE检查确诊后直接送手术室，避免转运延误。（二）鉴别诊断需与急性冠脉综合征、急性肺栓塞、张力性气胸、急性心包炎、急腹症（急性胰腺炎、消化性溃疡穿孔）鉴别：D-二聚体阴性可排除绝大多数AAS、急性肺栓塞；AAS的胸痛发作即为峰值，急性冠脉综合征疼痛多为渐进性加重；AAS常合并双侧血压差、脉搏不对称，影像学可明确鉴别。六、治疗（一）基础治疗所有疑似或确诊AAS患者需立即进入监护室，启动基础治疗：1.镇痛镇静：静脉给予吗啡或芬太尼控制疼痛，疼痛诱发交感兴奋会加重血压升高和夹层进展，需将疼痛视觉模拟评分（VAS）控制在3分以下，必要时给予镇静药物。2.血压心率控制：核心目标为收缩压控制在100~120mmHg，心率控制在50~60次/分，在保证重要脏器灌注的前提下，降低主动脉壁剪切应力，阻止病变进展。优先选用静脉β受体阻滞剂（美托洛尔、艾司洛尔），起效快、可控性好，可同时降低血压和心率；若血压不达标，联合应用硝普钠、乌拉地尔或钙通道阻滞剂，避免单独使用硝普钠（会升高主动脉剪切应力）。合并低血压/休克提示主动脉破裂或心包填塞，需快速补液，立即准备急诊手术，必要时给予血管活性药物维持灌注。3.一般处理：绝对卧床，保持大便通畅，避免用力，禁食禁水，为急诊手术做准备，动态监测生命体征、神经功能、尿量。（二）分型对应治疗策略1.StanfordA型主动脉夹层（TAAD）TAAD累及升主动脉，发病48h内病死率可达50%，一经确诊，若无绝对禁忌症，推荐急诊外科手术治疗，手术时机推荐发病12h内完成干预，可降低院内病死率至15%以下。对于主动脉根部无明显破坏的患者，保留主动脉瓣的根部替换术可获得良好预后，避免长期抗凝；合并严重主动脉瓣病变、马凡综合征等结缔组织病患者，推荐Bentall手术；累及主动脉弓的患者，根据病变范围选择半弓置换、全弓置换+象鼻支架手术，顺行脑灌注可降低术后脑卒中发生率；对于高龄、合并严重基础疾病、无法耐受开胸手术的患者，可选择腔内修复治疗（hybrid杂交手术或开窗/分支支架腔内修复），但中长期预后劣于外科手术，需严格筛选适应症。2.StanfordB型主动脉夹层（TBAD）根据是否合并复杂并发症分为复杂型TBAD和非复杂型TBAD：复杂型TBAD：定义为合并持续性疼痛、药物无法控制的高血压、主动脉进行性扩张、动脉瘤形成、脏器缺血、破裂或即将破裂，推荐紧急腔内修复治疗（TEVAR），为首选方案，围术期病死率约5%~10%，显著优于开放手术；若TEVAR无法完成，再选择开放外科手术。非复杂型TBAD：定义为无上述并发症，经基础治疗后病情稳定，推荐最佳药物治疗（OMT）基础上，根据主动脉解剖特征选择干预时机：若主动脉最大直径≥55mm、假腔直径>真腔、破口直径≥10mm、假腔无血栓化，推荐发病2~7天病情稳定后行择期TEVAR，可降低远期主动脉扩张和破裂风险；若解剖结构良好，也可首选TEVAR；对于单纯OMT患者，需严格控制血压心率（收缩压<130mmHg，心率<60次/分），规律影像学随访。3.急性主动脉壁间血肿（IMH）IMH定义为主动脉壁内出血无内膜破口，无真假腔交通，预后与分型相关：A型IMH：若合并心包积液、主动脉外径≥50mm、血肿厚度≥10mm，推荐急诊外科手术，病死率约12%~20%；无上述危险因素的单纯A型IMH，可谨慎保守治疗，密切监测病情变化，若病情进展立即中转手术。B型IMH：无并发症的患者首选最佳药物治疗，控制血压心率，若合并溃疡样突起、主动脉进行性扩张、血肿进展，择期行TEVAR；复杂型B型IMH推荐紧急TEVAR。约10%~20%的IMH会进展为典型主动脉夹层，需密切随访。4.急性穿透性粥样硬化溃疡（PAU）PAU定义为动脉粥样硬化溃疡穿透内弹力层进入主动脉中膜，多发生于降主动脉：合并直径≥20mm的假性动脉瘤、主动脉外径≥50mm、持续性疼痛、出血的PAU，推荐TEVAR治疗，技术成功率可达95%以上；小溃疡、无并发症的PAU，首选药物治疗，控制动脉粥样硬化危险因素，规律随访，若溃疡增大、进展及时干预。5.其他亚型创伤性主动脉损伤：对于纵隔血肿、主动脉破裂患者，紧急行TEVAR或外科手术；主动脉瘤急性渗漏：合并血流动力学不稳定者紧急干预，稳定者择期修复。（三）并发症处理1.心包填塞：TAAD最常见致死性并发症，一经确诊，紧急外科手术，不推荐术前心包穿刺引流（会增加主动脉压力梯度，诱发夹层破裂，仅用于休克患者紧急减压过渡）。2.分支动脉缺血：TEVAR术中覆盖原发破口后，多数缺血会因真腔重建恢复灌注，若持续缺血，可追加分支支架植入或旁路移植手术，避免长期缺血导致脏器坏死。3.术后出血与感染：术后常规监测出血征象，规范使用抗生素，控制感染，降低住院病死率。七、随访与二级预防（一）随访方案AAS属于慢性进展性疾病，术后需长期规律随访：术后1个月、3个月、6个月、12个月完成主动脉CTA检查，评估主动脉重塑情况、内漏、支架形态，之后每年完成1次影像学检查；对于保守治疗的患者，发病后1个月、3个月、6个月随访，之后每6~12个月随访，若出现主动脉直径每年增加≥5mm，或达到手术干预指征，及时转为有创治疗。（二）二级预防二级预防的核心是控制危险因素，降低病变进展风险：1.血压控制：所有AAS患者无论是否手术，均需将收缩压长期控制在<130mmHg，心率<60次/分，优先选用β受体阻滞剂，可联合ACEI/ARB、钙通道阻滞剂，避免血压波动；2.动脉粥样硬化管理：合并高脂血症患者，将LDL-C控制在<1.8mmol/L，吸烟患者严格戒烟，控制血糖；3.结缔组织病管理：合并马凡综合征等结缔组织病患者，常规给予β受体阻滞剂或氯沙坦，延缓主动脉扩张，每年评估主动脉直径，主动脉根部≥50mm推荐择期手术干预；4.