小儿过敏性紫癜诊疗指南(2025年版)

小儿过敏性紫癜诊疗指南(2025年版)小儿过敏性紫癜（Henoch-SchönleinPurpura,HSP）是儿童时期最常见的系统性小血管炎，好发于2-8岁儿童，男性略多于女性，冬春季节高发。其病理基础为IgA介导的白细胞碎裂性小血管炎，主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏，部分患儿可出现其他系统受累。本指南基于近年国内外研究进展及临床实践，围绕核心诊疗环节进行系统阐述。一、临床表现与分型（一）典型表现1.皮肤紫癜：为必备症状，多为首发表现。典型皮疹为高出皮面的可触及性紫癜（压之不褪色），直径2-10mm，初为红色斑丘疹，数小时后转为紫色，1-2周后逐渐消退，可遗留色素沉着。皮疹呈对称性分布，好发于双下肢伸侧（尤其踝关节周围）及臀部，重症可波及上肢、躯干甚至面部。部分患儿可伴荨麻疹、血管性水肿或多形性红斑。2.胃肠道症状：约50%-75%患儿出现，多在皮疹后1周内发生，少数可先于皮疹。最常见为阵发性腹痛（脐周或下腹部为主），可伴呕吐；约10%-15%出现血便（黑便或鲜血便），严重者可并发肠套叠（发生率约1%-5%）、肠穿孔或蛋白丢失性肠病。需注意，婴幼儿腹痛症状常不典型，可表现为哭闹不安、拒食或呕吐。3.关节症状：约60%患儿出现，多为游走性单关节或多关节肿痛，常见于膝、踝、肘、腕等大关节，局部无红热，活动受限但无关节畸形。症状通常在数日内缓解，不遗留后遗症。4.肾脏受累：是HSP最严重的远期并发症，发生率20%-60%，多在皮疹出现后4周内发生（80%在2周内），少数可延迟至3个月甚至更久。临床表现多样，从无症状血尿/蛋白尿到急性肾炎综合征（血尿、水肿、高血压）、肾病综合征（大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿）或急进性肾炎（肾功能急剧恶化）。根据肾脏受累程度，可分为5型：①孤立性血尿；②血尿伴蛋白尿；③肾病范围蛋白尿；④急性肾炎综合征；⑤急进性肾炎或慢性肾炎。（二）其他系统表现约5%-10%患儿出现神经系统受累，表现为头痛、抽搐、意识障碍或周围神经病变；偶见肺出血（咳嗽、咯血、呼吸困难）、睾丸肿痛（阴囊水肿、触痛）或心脏受累（心肌炎、心包炎）。二、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准依据2024年国际儿童血管炎研究组（PRINTO）更新标准，满足以下2条即可诊断：1.可触及性紫癜（或下肢非血小板减少性紫癜）；2.至少1项其他系统受累表现：①弥漫性腹痛；②关节炎/关节痛；③肾脏受累（血尿/蛋白尿）；④组织学检查示白细胞碎裂性血管炎伴IgA沉积。注：需排除其他原因导致的紫癜（如血小板减少性紫癜、感染性紫癜）、血管炎（如川崎病、系统性红斑狼疮）及急腹症（如阑尾炎、肠套叠）。（二）辅助检查1.常规检查：血常规（血小板计数正常或升高，白细胞及中性粒细胞可增高）、尿常规（早期需每日检测，持续3个月）、便常规+潜血（评估胃肠道受累）、凝血功能（排除凝血障碍）、肝肾功能（监测肾脏损伤及药物副作用）。2.免疫学检查：血清IgA可升高（约50%患儿），C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）增快提示炎症活动；抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性有助于与其他血管炎鉴别。3.影像学检查：腹部超声（筛查肠套叠、肠壁水肿）；胃肠镜（严重腹痛或血便时，可见黏膜充血、糜烂或溃疡）；肾脏超声（评估肾脏大小、结构）。4.肾活检：适用于持续蛋白尿（>3个月）、肾病范围蛋白尿、急性肾炎综合征或肾功能不全患儿，病理分级（采用国际儿童肾脏病研究组ISKDC标准）对指导治疗及判断预后至关重要。（三）鉴别诊断要点血小板减少性紫癜：血小板计数显著降低（<100×10⁹/L），紫癜不高出皮面，无关节或胃肠道症状。败血症：有高热、感染中毒症状，皮疹多为瘀点/瘀斑，血培养阳性，血小板可减少。川崎病：持续发热>5天，伴结膜充血、口唇皲裂、手足硬肿，冠状动脉受累，无典型可触及性紫癜。急性阑尾炎：腹痛固定于右下腹，伴肌紧张、反跳痛，无皮疹及关节症状。三、治疗原则与方案治疗目标为缓解急性期症状、预防严重并发症（如肠套叠、肾功能衰竭）、降低复发风险。需根据受累系统及严重程度制定个体化方案。（一）一般治疗1.休息与活动：急性期（皮疹出现后2周内）建议卧床休息，避免剧烈运动；关节肿痛者减少受累关节活动；无肾脏受累者，皮疹消退后1个月可逐步恢复正常活动。2.饮食管理：无胃肠道症状者无需严格忌口，避免已知过敏食物（如海鲜、坚果）；腹痛患儿予清淡易消化饮食（如粥、面条），严重腹痛或血便者需禁食，予静脉营养支持；疑诊肠套叠时立即禁食并行空气灌肠或手术治疗。3.避免诱因：急性期避免疫苗接种（尤其是减毒活疫苗），积极控制感染（如链球菌、支原体），因上呼吸道感染是HSP复发的重要诱因。（二）对症治疗1.皮肤紫癜：通常无需特殊处理，避免搔抓；合并荨麻疹或血管性水肿时，可短期使用抗组胺药（如西替利嗪0.25mg/kg/d，分2次口服）。2.关节肿痛：首选非甾体抗炎药（NSAIDs），如布洛芬（5-10mg/kg/次，q6-8h）或萘普生（10-15mg/kg/d，分2次），疗程不超过1周。需注意NSAIDs可能加重肾脏损伤，有蛋白尿或肾功能异常者慎用。3.胃肠道症状：轻度腹痛（可耐受）：予山莨菪碱（0.1-0.2mg/kg/次，口服或肌注）解痉；中重度腹痛（影响进食或伴呕吐）：短期使用糖皮质激素（泼尼松1-2mg/kg/d，最大60mg/d），症状缓解后2周内逐渐减量；消化道出血：予质子泵抑制剂（如奥美拉唑0.6-0.8mg/kg/d，静注）保护胃黏膜，严重者输红细胞悬液；肠套叠：立即外科会诊，行空气灌肠复位或手术治疗。（三）肾脏受累的治疗肾脏受累是影响HSP预后的关键因素，需根据病理分级及临床表现制定方案：1.孤立性血尿或血尿伴轻度蛋白尿（尿蛋白定量<0.5g/24h）：无需激素，定期随访尿常规（每2周1次）及肾功能（每3个月1次）。可联用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）（如卡托普利0.5-1mg/kg/d，分2-3次；或氯沙坦1-2mg/kg/d，qd），以降低尿蛋白、保护肾功能。2.血尿伴中度蛋白尿（0.5g/24h≤尿蛋白定量<2g/24h）：予泼尼松（1-2mg/kg/d）口服，4-6周后逐渐减量至维持量（5-10mg/d），总疗程3-6个月。可联合ACEI/ARB，监测血压及肾功能。3.肾病范围蛋白尿（尿蛋白定量≥2g/24h）或肾病综合征：采用“激素+免疫抑制剂”方案：泼尼松（1-2mg/kg/d）口服8周，之后每2周减5-10mg，至0.5mg/kg/d维持；联合环磷酰胺（CTX）2-3mg/kg/d口服（总剂量≤150mg/kg）或吗替麦考酚酯（MMF）20-30mg/kg/d（分2次），疗程6-12个月；激素抵抗或依赖者可考虑利妥昔单抗（375mg/m²，每周1次，共4次），但需严格评估感染风险。4.急性肾炎综合征或急进性肾炎：表现为少尿/无尿、血肌酐升高（>基线值50%）时，予甲泼尼龙冲击治疗（15-30mg/kg/d，最大1g/d，静滴3天），后续改为泼尼松口服；合并新月体形成（>50%肾小球）时，需联合血浆置换（50ml/kg/次，连续5-7次）或免疫吸附治疗。（四）重症HSP的处理出现以下情况需收入重症监护病房（ICU）：①消化道大出血（血红蛋白<70g/L）；②急进性肾炎（血肌酐>354μmol/L）；③肺出血（血氧饱和度<90%）；④神经系统症状（抽搐、昏迷）。治疗包括：大剂量激素冲击、静脉免疫球蛋白（IVIG）1-2g/kg（分2-5天）、血浆置换，同时积极支持治疗（机械通气、血液净化）。四、预后与随访（一）预后评估多数HSP患儿呈自限性，急性期症状（皮疹、关节痛、腹痛）常在4-6周内消退。约30%患儿出现紫癜性肾炎（HSPN），其中80%-90%表现为轻度血尿/蛋白尿，可在1年内缓解；约5%-10%进展为慢性肾功能不全（CRI），最终需肾脏替代治疗（透析或肾移植）。影响预后的高危因素包括：年龄<2岁、持续性腹痛、肾病范围蛋白尿、肾活检提示大量新月体（>50%）或重度系膜增生。（二）随访方案所有HSP患儿需长期随访，重点监测肾脏受累：急性期（皮疹出现后3个月内）：每2周查尿常规、尿蛋白定量；每月查肾功能（血肌酐、尿素氮）；缓解期（3-12个月）：每4周查尿常规，每3个月查尿蛋白定量及肾功能；1年后无肾脏受累者：每6个月查尿常规，持续至发病后2年；确诊HSPN者：随访至尿蛋白转阴后2年，或至成年后转入肾内科继续管理。五、特殊人群管理1.婴儿HSP（<2岁）：临床表现常不典型，皮疹可为瘀斑而非可触及性紫癜，更容易出现胃肠道（肠套叠）及肾脏受累（肾病综合征），需早期行腹部超声及肾活检。2.复发HSP：约1/3患儿在病程3-