儿童暴发性心肌炎诊治专家建议核心解读总结2026

儿童暴发性心肌炎诊治专家建议核心解读总结20263岁患儿，发热、呕吐、面色苍白，家属以为是普通感冒。就诊后2小时，心电图提示广泛导联ST段压低，肌钙蛋白I升高至正常值100倍以上；5小时后，患儿出现心源性休克，紧急上ECMO；7天后心脏功能恢复，却留下了不可逆的脑损伤。这不是个例——儿童暴发性心肌炎（FM），正在以一种“伪装者”的姿态，悄然成为儿科最凶险的心血管急症。儿童FM在极短时间内导致严重血流动力学紊乱，危及患儿生命。为提高我国儿童FM救治水平，2025年3月，中华医学会儿科学分会心血管学组、中华儿科杂志编辑委员会等四大权威机构联合制订了《儿童暴发性心肌炎诊治专家建议（2025）》，填补了我国在该领域规范化诊疗指南的重要空白。本文将核心要点梳理如下。一、流行病学：比你以为的更常见、更致命国外研究显示，儿童FM发病率约为0.26/10万，占儿童心肌炎的30%~40%，住院病死率高达9.1%~48.4%，在不同病种中位居前列。我国发病率虽尚无精确数据，但国内多中心回顾性研究指出，FM住院死亡率可达52.4%。各年龄段均可发病，无明显性别差异，以冬春季多发。二、诊断标准：5条临床依据，缺一不可儿童FM临床诊断依据如下（需同时符合）：①起病特点：急骤起病，进展迅速，起病前数日或2~4周内可有前驱感染症状；②病情危重：突发心源性休克/心力衰竭，需正性肌力治疗和/或机械循环支持，可伴有多系统衰竭；③实验室指标：肌钙蛋白I/T、肌酸激酶同工酶MB、BNP或NT-proBNP异常增高；④心电图改变：各种类型心律失常、低电压、T波及ST段改变，最具预警价值的是QRS波振幅进行性下降；⑤超声心动图：弥漫性室壁运动减低或节段性室壁运动异常，左心室收缩功能减低。诊断路径：有前驱症状与体征、伴有低血压和/或心源性休克的患儿，可临床疑诊FM；同时符合以上5条者，即可临床诊断FM。病情稳定后，可择期行心脏磁共振（CMRI）或心内膜心肌活检（EMB）进一步确诊。三、鉴别诊断：“心脏表现”≠“心脏问题”FM需要与冠状动脉异常（川崎病冠脉瘤等）、恶性心律失常（长QT综合征、Brugada综合征）、心肌病（扩张型心肌病急性发作）、脓毒性休克四大类疾病鉴别。特别提醒：部分患儿以呼吸系统、消化系统或神经系统症状（呼吸急促、腹痛呕吐、抽搐）就诊，临床上极易漏诊，务必关注——心动过速与体温升高的程度不匹配（心率/体温比异常升高）、心音低钝钝化、血压偏低等早期线索。四、治疗：以“机械循环支持+免疫调节”为核心策略一旦确诊FM，早诊断、早治疗可明显提高抢救存活率，治疗须由MDT团队主导。①基础支持治疗：卧床、镇静、呼吸支持，当患儿呼吸急促、呼吸困难不易纠正时应及早给予CPAP或有创通气。液体治疗以限制为主，避免盲目扩容诱发肺水肿。②心源性休克的血管活性药物：FM导致心源性休克的核心在于心肌收缩功能障碍，正性肌力药物至关重要。儿茶酚胺类药物（多巴胺、肾上腺素等）用于血压无法维持者，磷酸二酯酶抑制剂（米力农）和钙增敏剂（左西孟旦）用于心脏收缩功能严重障碍者。一旦血流动力学稳定，应尽早减量停药。③心律失常处理：快速性心律失常予利多卡因/胺碘酮，三度房室传导阻滞患儿立即安装心脏临时起搏器。④ECMO—现代FM治疗的“王牌”：符合启动指征者（心脏指数<2.0L/min/m²持续3小时、血乳酸持续升高>4.0mmol/L、需两种以上血管活性药物维持血压）应予ECMO支持。研究证实，ECMO支持的患儿生存率最高可达83.3%。住院死亡率从52.4%降至4.2%——及时ECMO是改变结局的关键。⑤免疫调节治疗：糖皮质激素+IVIG·糖皮质激素：一旦确诊尽快足量使用（甲泼尼龙1~2mg/kg/d），连用3~5天后逐步减量。激素非但没有促进病毒扩散，还可通过抑制过度免疫激活、减轻心肌炎症风暴改善休克和预后。·IVIG（静脉注射丙种球蛋白）：常用剂量2g/kg分次给予（或400mg/kg/d连用3~5天），中和病毒、调节免疫反应，对改善心功能和抑制炎症风暴均有重要价值。⑥抗病毒治疗：目前缺乏高质量证据支持常规抗病毒，但新指南仍指出发病72小时内对特定病毒（如流感）早期使用利巴韦林等雾化吸入可降低病毒载量。非病毒感染者应避免盲目使用。五、康复管理：从抢救到康复的跨越患者出院后仍需长期随访：出院3个月内避免剧烈运动、定期复查心脏超声+CMRI评估心功能恢复情况。特别需要注意的是，FM患儿1年内复发风险显著升高，需坚持规范用药和管理。六、速查卡片（建议截图保存）核心环节要点临床诊断5条依据同时满足即可诊断：①急骤起病+感染史；②休克/心衰需循环支持；③心肌损伤标志物↑；④心电图多样化改变；⑤UCG室壁运动异常+LVEF↓危险信号心率/体温匹配不符、心音低钝、QRS低电压进行性下降治疗核心以ECMO为核心，辅以糖皮质激素+IVIG+血管活性药物ECMO启动指征CI<2.0+血乳酸>4.0+两种以上血管活性药无效预后里程碑及时ECMO+免疫调节可使住院死亡率从52.4%降至4.2%儿童FM诊疗的本质，是“时间就是心肌”——不典型感染征象背后的心血管崩溃，若不及时甄别，48小时内可致不可逆损伤。2025版专家建议已为各级儿科医生提供了从识别、诊断到救治、管理的完整路径。核心在于“早”——早识别心源性休克线索，早启动多学科救治，早使用ECMO打破僵局。面对一个感冒就诊的患儿，多做一个心电图、多查一次心肌酶，可能就是挽救一个心脏的关键一步。识别AD源性MCIAD源性MCI的主要临床表现分为以下三部分：一、认知功能减退：最常见的症状。主要表现为：学习新知识能力下降、近期记忆力减退、遗忘事件频繁、出现重复提问或赘述、更多使用便签和记事本、无法记清时间和预约事件等。还可出现其他认知域损害：言语功能障碍可表现为找词困难、命名困难、赘述、句子及短语重复障碍；视空间功能障碍可表现为定向力障碍、物体识别障碍等；执行功能障碍可表现为无法提前制定计划、对事情的理解和反应失当、重复动作等；注意障碍可表现为坐卧不安、注意力容易涣散等。复杂的工具性日常能力轻微损害AD源性MCI患者的基本日常生活能力（如穿衣、吃饭、洗澡等）正常。但存在理财、购物、出访等工具性日常能力或社会功能轻度异常：如难以处理复杂财务问题，使用现金购物、转账的能力较同龄健康人下降；日常做饭，使用电话、遥控器、手机或其他复杂家用电器、搭乘公共交通工具等行为上存在困难；社会关系减少、与亲友交流方式改变等。三、非认知性神经精神症状（neuropsychiatric

symptoms，NPS）：

常见淡漠、抑郁、焦虑等NPS的症状发生相对较多。在疾病早期出现，甚至早于认知功能的损害。出现NPS是预测MCI向AD进展的重要指标；NPS症状越多、程度越重，进展为

AD的风险越大，速度也越快。诊断AD源性MCI：2023AA临床诊断标准（草案）认为AD相关的临床综合征也可能出现于其他非AD疾病，仅凭临床表现不能诊断AD，强调通过特异性生物标志物确诊疾病。在

ATN［淀粉样蛋白（A）/病理性tau蛋白（T）/神经变性或神经元损伤（N）］诊断框架基础上增加了

IVS

三种新的生物标志物分类：I（inflammation）用于描述炎症/免疫机制；V即血管性脑损伤（vascularbraininjury）；S指突触核蛋白病（synucleinopathy）。该草案进一步细化AD生物标志物诊断分期（表

1），将AD临床和生物标志物紧密结合，为AD精准诊疗提供了指导。表1：阿尔茨海默病的生物标志物阶段分期生物阶段PET影像生物标志物体液生物标志物初期淀粉样蛋白PET

A+T（-）：

脑脊液Aβ42/40，ptau181/Aβ42、ttau/Aβ42和准确的血液生物标志物早期tauPET（内侧颞叶区域摄取）A+TMTL（+）ptau205

（尚待验证）中期tauPET（

新皮质中度摄取）A+TMOD（+）MTBR243

（尚待验证）晚期tauPET（新皮质重度摄取）A+THIGH（+）非磷酸化tau

片段

（尚待验证）当

脑内出现

Aβ

病理时，脑脊液

ptau181、ptau217和ptau231水平明显升高，提示其与Aβ病理相关；当

脑内出现

tau

病理时，脑脊液MTBR243水平升高的幅度最大，提示其与tau病理高度相关，累及脑区包括内嗅皮质、颞叶和新皮质，且与认知障碍进展的相关性最强。

（AD组与认知正常组的脑脊液生物标志物在诊断前的不同时间表现出显著差异。Aβ的差异出现在诊断前

18年，随后是其他生物标志物，如Aβ42/40（诊断前14年）、ptau181（诊断前11年）、ttau（诊断前10年））诊断MCI1依据患者的认知功能和ADL（经神经心理学测试证实），根据MCI诊断标准作出是否罹患MCI2.如果是MCI，结合认知评估结果，根据损害的认知域对患者进行初步分类；

如果尚不满足MCI

诊断，建议随访6个月后或认知功能出现明显改变时再行认知功能检查3.结合MCI的起病和发展情况、认知损害特征、有无神经系统原发病（或应激事件）或系统性疾病的病史和体征以及必要的辅助检查，作出MCI的病因学诊断。对于首诊MCI的患者建议需至少随访1年，以进一步明确诊断。诊断AD

源性MCI病史采集①起病时间、起病形式、具体表现、进展方式、诊治经过及转归；②认知障碍是否对

ADL

和社会功能产生影响；③是否伴有NPS、NPS的具体表现以及与认知障碍发生的先后顺序；④认知障碍可能的诱发因素或事件；⑤伴随的肢体功能异常或其他系统疾病的症状体征。（神经变性病所致的MCI

起病隐匿，持续进展，病程中一般没有导致认知障碍的已知疾病，常无神经系统局灶体征或选择性累及某一系统）⑥询问家族史、有无肿瘤病史（排查副肿瘤综合征）、输血及冶游史（梅毒或人类免疫缺陷病毒感染）⑦既往病史，尤其注意询问是否有导致认知障碍的疾病或诱发因素，如脑血管病、原发性帕金森病及帕金森叠加综合征、正常压力性脑积水、脑外伤、脑炎、癫痫、长期腹泻或营养

不良（维生素B1或B12等缺乏）、甲状腺功能障碍、肝肾功能不全、酗酒、一氧化碳中毒、药物滥用、血管风险因素（如高血压和糖尿病等）、抑郁和睡眠呼吸障碍等。体格检查神经心理学评估认知功能评估①总体认知功能MoCA量表筛查：包括注意力与集中、执行功能、记忆、语言、视空间结构能力、抽象思维、计算和定向力。在

3个年龄组（60~79

岁、80~89

岁和

90

岁以上）人群中，应用北京协和医院版MoCA识别MCI的最佳划界值分别为≤25

分、≤24

分和≤23

分。②记忆力评估：对记忆（尤其是情景记忆）的检查主要通过学习和延迟回忆测验。情景记忆评估量表包括韦氏记忆量表逻辑记忆分测验、加州听觉词语学习测验、Hopkins词语学习测验修订版等各种版本的听觉词语学习测验，以及简易视觉空间记忆测验修订版。③注意/执行功能评估：主要包括符号数字模式测验（SymbolDigitModalitiesTest，SDMT）、连线测试和Stroop色词测验。④语言能力评估：常用的包括词语流畅性测验、汉语失语成套测验等。词语流畅性测验简单易行，更多地反映记忆功能，针对AD源性MCI更推荐使用语义流畅性测验（尽可能列举动物等）的使用。此类评估也可以用于区分额颞叶变性，因为额颞叶变性源性MCI早期会出现语言障碍，患者的表达、命名和理解能力减退。⑤视空间和结构能力评估：视空间结构能力包含两个方面，一是视感知觉，二是空间结构能力。日常和社会能力评估ADL的评估：包括基本ADL和工具性ADL评估。研究结果表明社会功能问卷分数升高及理财能力下降预示着MCI向AD进展，尤其当知情者报告患者能力减退而患者本人否认时，这种预测作用更强。NPS评估：

最常见的症状是淡漠、抑郁、焦虑和夜间睡眠行为异常；对于情绪障碍的患者要同时动态评价认知功能。精神行为的评估包括情绪情感、脱抑制行为、活动过度类行为异常以及精神病样症状的评估。实验室检查①一般血液指标的检测：认知障碍可由代谢、感染、中毒等因素导致，血液检查可以为病因诊断提供重要参考价值。建议对所有首诊患者进行以下血液学检测：红细胞沉降率、全血细胞计数、电解质、血糖、肝肾功能和甲状腺素水平（血清游离三碘甲腺原氨酸、血清游离甲状腺素、超敏促甲状腺激素以及抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗甲状腺球蛋白抗体等甲状腺相关抗体）、维生素

B12、叶酸、梅毒血清学检测、获得性免疫缺陷综合征相关检测等。②脑脊液检查：对血管炎、感染或脱髓鞘疾病疑似者须进行脑脊液细胞计数、蛋白质、葡萄糖和寡克隆区带分析等检测。对疑似自身免疫性脑炎、副肿瘤综合征的患者应完善脑脊液自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤抗体的检测。③AD相关生物标志物的检测：分为核心标志物、非特异性标志物和非AD共病标志物核心1生物标志物（A+T1）异常可用于AD的诊断：AβPET、脑脊液Aβ42/40、脑脊液ptau181/Aβ42、脑脊液

ttau/Aβ42或者与脑脊液准确度相当的血液标志物；脑脊液Aβ42/40、ttau/Aβ42、ptau/Aβ42

等复合指标具有较好的诊断效能，与

AβPET具有较强的相关性。

Aβ是

AD

病理过程中的特征性标志物。血浆中

Aβ42/40

相较于

Aβ42

或

Aβ40

的单个指标，在预测正常人向MCI或者AD进展时更有价值。另一项研究显示，血浆Aβ42/40

能较准确地预测PET显像中脑内的Aβ状态，具有较高的敏感度和特异度。

tau蛋白的过度磷酸化是AD的另一典型病理特征。血浆ptau181的异常升高分别出现在脑脊液和PET中出现Aβ病理改变后的

6.5

年和

5.7

年，同时血浆ptau181水平与脑脊液ptau181的动态变化相似，且与晚期局部tau蛋白沉积相关，这提示血浆ptau181可作为AD临床前阶段的筛查和诊断指标。

此外，研究表明血浆ptau217可鉴别AD与其他神经变性病，准确率高于其他血浆生物标志物和MRI影像学标志物。ptau217的升高与认知功能的恶化和脑萎缩相关。基于瑞典BioFINDER2队列和美国KnightADRC队列研究发现，血浆

ptau217

与非磷酸化tau比值的诊断性能等效或优于临床脑脊液检测，提高了AD准确诊断的可及性。

ptau/Aβ42、ttau/Aβ42

等能有效鉴别

AD与额颞叶变性。

需要注意的是，部分脑脊液生物标志物易受实验室检测预处理的影响，例如：Aβ42、Aβ42/40；相对而言，ttau和ptau一般不会受预处理因素影响。Aβ42/tau相对更稳定。

脑脊液NfL是神经轴突损伤的敏感生物标志物，可作为预测MCI向AD进展的标志物。血浆NfL水平的快速升高与海马萎缩、脑葡萄糖代谢率降低以及整体认知恶化有关。然而，血浆NfL的升高主要见于相对后期的痴呆阶段，且与年龄增长高度相关，在一定程度上限制了其临床应用。

研究结果提示，相较于脑脊液GFAP，血浆GFAP与Aβ病理的相关性更强，其血浆浓度可间接反映大脑中早期Aβ的沉积情况，但与脑内tau病理相关性不显著。核心2生物标志物（T2）：不能单独用于诊断AD，但可以与核心1结合进行疾病严重程度的生物学分期，主要标志物为tauPET、pT205、MTBR

423和非磷酸化tau。推荐意见：

脑脊液Aβ42、Aβ42/40、ptau181/Aβ42、ttau/Aβ42、ptau217和NfL

可用于

AD

源性MCI的早期诊断及疾病进展的评估，作为启动DMT的检测指标（Ⅰ级推荐，A级证据）

血浆

Aβ42/40、ptau217、ptau181、NfL和GFAP以及血液生物标志物整合模型，可用于AD源性MCI的早期筛查、协助诊断和疾病进展的评估，并可作为DMT的随访指标（Ⅱ级推荐，B级证据）。④基因检测：

研究报告结果显示60

岁以下的AD患者占21.3%，其中大部分为家族遗传性AD。目前已确认分别位于14、1、21

号染色体上的PS1

基因、PS2基因、APP基因为AD致病基因；在家族遗传性AD患者中，PS1基因阳性者占75%~80%，APP基因阳性占15%~20%，PS2

基因阳性不足5%；

位于19号染色体上的ApoEε4等位基因作为风险基因与晚发型散发性AD相关。7、影像学检查：

①反映

AD核心病理特征淀粉样蛋白的

AβPET

与

tau

蛋白的tauPET：

由于AD病理变化的先后顺序是Aβ斑块和tau蛋白异常磷酸化形成的NFTs先于脑结构和代谢变化。因此，根据疾病的临床表现、发展阶段和临床诊疗需求，合理选择淀粉样蛋白PET、tauPET和FDGPET等多种显像方式联合是未来的趋势。

②反映神经变性的氟代脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）PET和结构MRI：

FDGPET

显像可作为神经元损伤的定性和定量检查方法，AD

源性

MCI

患者在该显像中主要表现为海马、颞顶叶和后扣带回的葡萄糖代谢降低

③反映血管性脑损伤等AD潜在共病理特征的结构MRI及SWI：